Timoma volumoso de mediastino medioposterior em adulto jovem: relato de caso inédito^*

Resumo

Apresentamos caso inédito de volumoso timoma ectópico em adulto jovem. Homem de 33 anos de idade, encaminhado com tosse seca e febre diária havia 10 dias. Durante investigação observou-se alargamento mediastinal sem comprometimento pulmonar. Um tumor mediastinal medioposterior, medindo 14,8 × 10,8 × 8,4 cm, foi diagnosticado após tomografia computadorizada e biópsia videotoracoscópica. A imuno-histoquímica revelou timoma misto AB1. Devido à íntima relação com estruturas nobres e grandes proporções, optou-se pela quimioterapia.

Unitermos:
Timoma; Mediastino médio; Mediastino posterior; Tumor ectópico

Abstract

We report an unprecedented case of ectopic thymoma in a young adult. A 33-year-old male presented with a 10-day history of non-productive cough and fever. Investigation revealed mediastinal widening without pulmonary involvement. Computed tomography showed a large mass-14.8 × 10.8 × 8.4 cm-in the mid-posterior mediastinum, and a biopsy obtained by video-assisted thoracoscopy indicated that the mass was a tumor. Immunohistochemistry showed combined thymoma type AB1. Because of the considerable proportions of the tumor and its close proximity to major structures, the patient was treated with chemotherapy.

Keywords:
Thymoma; Middle mediastinum; Posterior mediastinum; Ectopic tumor

INTRODUÇÃO

Timoma é a neoplasia primária mais comum do mediastino anterior, mas representa menos de 1% das neoplasias no adulto^(1,2). O envolvimento do mediastino médio e posterior é raro, com apenas 16 casos originados no mediastino médio descritos^(2-10). O pico de incidência dos timomas é entre 50 e 60 anos de idade. Descrevemos o desafio diagnóstico dessa neoplasia rara em um adulto jovem oligossintomático.

RELATO DO CASO

Homem, 33 anos, hospitalizado em julho/2013 para investigação de tosse seca e febre diária havia 10 dias. O exame físico não mostrou alterações. Exames laboratoriais mostraram anemia normocítica, normocrômica (Hb = 9,7 g/dL), inversão da relação albumina/globulina (A/G = 0,65), PCR elevada (PCR = 33,1 mg/dL), plaquetose (plaquetas = 592.000/mm³) e leucocitose sem desvio (leucócitos = 14.290/mm³). O paciente evoluiu com picos febris diários e taquicardia.

Para investigação do alargamento mediastinal visto na radiografia de tórax (Figura 1), solicitou-se ecocardiografia, que mostrou compressão extrínseca do átrio esquerdo por massa mediastinal, com fração de ejeção de 56%. A tomografia computadorizada (TC) de tórax (Figuras 2 e 3) demonstrou massa com maior diâmetro de 14,8 cm no mediastino medioposterior. A endoscopia digestiva alta identificou compressão extrínseca da cárdia e do esôfago distal. Ao esofagograma visualizou-se importante lentificação do esvaziamento, e a eletroforese de proteínas mostrou aumento policlonal de gamaglobulinas. As principais hipóteses diagnósticas foram de linfoma, leiomioma gigante do esôfago, tumor neurogênico ou plasmocitoma. Foi iniciada antibioticoterapia empírica, com melhora clínica.

Figura 1
Radiografia de tórax mostrando massa retrocardíaca de limites definidos. Parênquima pulmonar de transparência preservada.

Figura 2
Tomografia computadorizada do tórax com contraste, em reconstruções coronal (A) e sagital (B), demonstrando lesão em massa no mediastino medioposterior, de textura heterogênea, com discreto realce heterogêneo ao contraste, medindo 14,8 × 10,8 × 8,4 cm. A lesão apresenta íntima relação com os grandes vasos mediastinais, brônquio principal direito, corpos vertebrais, átrio direito, diafragma e esôfago, sem sinais diretos de invasão dessas estruturas.

Figura 3
Tomografia computadorizada do tórax com contraste, em corte axial, mostrando lesão em massa no mediastino medioposterior.

Para elucidação diagnóstica, foi realizada biópsia videotoracoscópica. O material enviado para a congelação foi sugestivo de linfoma. Contudo, o laudo imuno-histoquímico revelou timoma AB1.

O paciente recebeu alta hospitalar com encaminhamento ambulatorial para tratamento quimioterápico. Houve regressão parcial das dimensões do tumor na TC de controle pósquimioterapia, e ao ser reavaliado pela equipe da cirurgia torácica, em fevereiro/2014, a conduta de irressecabilidade se manteve.

DISCUSSÃO

Metade dos tumores mediastinais tem origem anterior, incluindo timoma, tumores germinativos, tireoidopatias e linfoma. No mediastino médio prevalecem os cistos congênitos, enquanto no posterior prevalecem os tumores neurogênicos^(1,2,11,12).

O timo é um órgão linfoide que desempenha papel crítico na maturação de linfócitos e imunidade celular. Provém embriologicamente da terceira e quarta bolsas faríngeas. Em sua migração, fragmentos de tecido tímico ou lobos acessórios podem localizar-se erroneamente na região cervical (4%) ou no mediastino médio^(1,7,11,12). Incluindo este caso, têmse na literatura revisada apenas 17 casos de timoma de mediastino médio. Dos descritos, é o que acometeu o indivíduo mais jovem e o único irressecável, ressaltando a raridade do caso.

Os timomas acometem 0,15 pessoa a cada 100.000 por ano, sem prevalência entre gêneros, e sua incidência aumenta na idade adulta, com pico aos 50-60 anos⁽²⁾. A maioria é assintomática, com diagnóstico incidental em exames de imagem. Aproximadamente 40% dos sintomáticos apresentam miastenia gravis, a síndrome paraneoplásica mais associada^(8,9). O paciente do presente relato alimentava-se normalmente, sem queixas disfágicas.

O timoma é originado das células epiteliais do timo. Histologicamente, este possui duas regiões, o córtex rico em linfócitos e a medula composta por células epiteliais. De acordo com a classificação histológica baseada na morfologia das células epiteliais e a relação entre a proporção destas e de linfócitos, a maioria dos timomas tipos A, AB e B1 comporta-se benignamente. Já os timomas B2 e B3 são considerados malignos, com potencial para originar metástases⁽¹³⁾. O estadiamento mais utilizado atualmente é o de Masaoka, pós-cirúrgico, com avaliação patológica da invasão capsular do timo⁽¹⁴⁾.

Como o tumor não pôde ser ressecado, a radiologia exerceu papel fundamental: garantiu o diagnóstico inicial e estadiamento, com ênfase na detecção de invasões locorregionais ou a distância. Cerca de 45-80% dos timomas são visíveis na radiografia de tórax convencional, exame que suscitou a investigação diagnóstica. A TC é a ferramenta de eleição na avaliação das massas mediastinais^(2,15).

Ressecção cirúrgica completa é a principal terapêutica para os timomas invasivos e não invasivos, sendo o fator preditivo mais importante de sobrevivência em longo prazo. Porém, a radioterapia e/ou quimioterapia apresentam bons resultados, com aumento da longevidade e prognóstico^(12,16).

O timoma pode mimetizar uma diversidade de doenças com sintomas compressivos, paraneoplásicos ou alargamento mediastinal. Daí a importância deste caso, por ampliar o raciocínio diagnóstico para os tumores de mediastino médio, já que é um raro diagnóstico diferencial a ser considerado, sobretudo em pacientes jovens.

• *
  Trabalho realizado na Disciplina de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Uberaba, MG, Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2016

Histórico

• Recebido
  29 Mar 2014
• Aceito
  20 Jun 2014