Linfangiectasia renal: conhecer para diagnosticar

Sr. Editor,

Menina, 9 anos de idade, com quadro de hiperparatireoidismo. A ultrassonografia (US) demonstrou cistos renais e aumento da ecogenicidade do parênquima de ambos os rins. Pensou-se em hiperparatireoidismo secundário a doença renal crônica/policística. A paciente piorou progressivamente da função renal e da hipertensão arterial, sendo então realizados novos exames de imagem. A US mostrou imagens anecoicas, parapiélicas, multiloculadas em ambos os rins, e cistos de localização perirrenais e subcapsulares. Tomografia computadorizada (TC) sem contraste prejudicou a exata caracterização, porém, revelou alterações similares à US. Foi realizada ressonância magnética (RM), que demonstrou cistos de localização parapiélica, perirrenais com alteração da intensidade de sinal do parênquima renal e perda da diferenciação corticomedular (Figura 1A), fechando o diagnóstico de linfangiectasia renal (LR), em conjunto com dados clínicos e laboratoriais.

Figura 1
A: Corte coronal de RM ponderado em T2 mostra perda da diferenciação corticomedular em ambos os rins e múltiplas lesões císticas, de paredes delgadas, que se localizam na cortical (setas). B: Formações císticas subcapsulares corticais (setas). C: Plano axial T2 revela cistos localizados nos seios renais (cabeças de setas) e espaços perinefréticos simulando dilatação piélica. D: As mesmas imagens císticas corticais simulam coleções subcapsulares (seta).

A LR é uma doença benigna rara que ocorre por falha de comunicação entre o sistema de drenagem linfática renal com o sistêmico retroperitoneal⁽¹⁾. Como consequência, há acúmulo de linfa nos ductos linfáticos, ectasiando-os e formando coleções renais parapiélicas, perinefréticas ou intraparenquimatosas, uni ou multiloculadas, normalmente assimétricas e bilaterais; podendo afetar também apenas uma parte de um rim (Figura 1 - B,C). Não há predileção por sexo ou faixa etária, e até 2005 apenas 40 casos tinham sido descritos^(1,2).

A descoberta da LR é acidental, com ou sem sinais e sintomas de dor, aumento do volume abdominal, hematúria, ascite, edema de membros inferiores, hipertensão arterial, eritrocitose com trombose da veia renal associada e, excepcionalmente, quilúria⁽³⁾. Tais manifestações podem ser justificadas pela distensão da fáscia renal e compressão do parênquima renal pelos cistos, fistulização para a cavidade pélvica e alteração do sistema reninaangiotensina^(2-4). Insuficiência renal crônica já foi relatada em casos raros⁽⁵⁾. No conhecimento dos autores, não há relatos específicos da evolução clínica com hiperparatireoidismo, embora a relação com insuficiência renal crônica possa ser presumida.

A TC pode demonstrar formações expansivas perirrenais com coeficientes de atenuação de líquido, delimitadas pela fáscia renal, que se amoldam e não invadem estruturas vizinhas, podendo comprimir o córtex renal, expandir o seio e distorcer o sistema calicinal; ou, também, identificar coleções hipodensas periféricas predominantemente pequenas, observando-se valores de atenuação de 0 a 15 UH⁽³⁾. Pode haver espessamento das fáscias renais e coleções retroperitoneais cruzando a linha média ao nível do hilo renal. Não há realce das coleções ou das paredes das formações císticas após uso de contraste iodado⁽⁶⁾.

Na RM os cistos exibem baixo sinal em T1 (pode haver hipersinal, caso haja sangramento⁽⁶⁾) e hipersinal em T2, sem realce, e ainda se pode diagnosticar a LR demonstrando coleções linfáticas perirrenais com inversão da intensidade de sinal corticomedular^(1,4) (Figura 1 - B,C,D).

É essencial o conhecimento dos aspectos radiológicos da LR, para sugerir o diagnóstico, orientar a terapêutica e a prevenção de complicações, sendo necessário diferenciá-la de outras doenças que mimetizam enfermidades renais císticas. Embora seja rara a associação com insuficiência renal, seu conhecimento é importante também para prevenir morbidades que, se associadas, podem evoluir com esta complicação, como a obesidade e a hipertensão arterial.

REFERENCES

• ¹
  Rastoji R, Rastogi V. Computed tomographic scan in the diagnosis of bilateral renal lymphangiectasia. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2008;19: 976-9.
• ²
  Ashraf K, Raza SS, Ashraf O, et al. Renal lymphangiectasia. Br J Radiol. 2007;80:e117-8.
• ³
  Vega J, Santamarina M. Linfangiectasia renal unilateral. Caso clínico. Rev Méd Chile. 2012;140:1312-5.
• ⁴
  Restrepo JM, Amaya JEL, Sepúlveda NA, et al. Renal lymphangiectasia: MDCT and MRI findings. Rev Colomb Radiol. 2011;22:1-8.
• ⁵
  Ueda S, Yanagida H, Sugimoto K, et al. Chronic renal insufficiency in a boy with cystic renal lymphangiectasia: morphological findings and longterm follow-up. Clin Nephrol. 2007;68:416-21.
• ⁶
  Vasconcelos RA, Pereira ES, Bauab Jr T, et al. Renal lymphangiectasia: incidental finding at multislice computed tomography and literature review. Radiol Bras. 2012;45:178-80.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2016