Angiopatia amiloide cerebral associada a inflamação: achados na ressonância magnética

Sr. Editor,

Paciente feminina, 83 anos, apresentando cefaleia holocraniana diária, não pulsátil e refratária a analgésicos, associada a discreta paresia de membros inferiores há cerca de um mês. Portadora de hipertensão arterial sistêmica com bom controle medicamentoso. Negava trauma, febre e viagens recentes. Hemograma normal e anti-HIV e VDRL negativos. Tomografia computadorizada (TC) de crânio demonstrou hipodensidade difusa predominando na substância branca, associada a apagamento dos sulcos e cissuras (Figura 1A). Ressonância magnética (RM) demonstrou hiperintensidade em T2 e FLAIR, sem restrição à difusão, acometendo difusamente a substância branca periventricular e profunda, predominando nos lobos frontais, associada a múltiplos focos hipointensos na sequência para suscetibilidade magnética, sugestivos de micro-hemorragias (Figuras 1B e 1C). Diante dos achados, foi proposto o diagnóstico de angiopatia amiloide associada a inflamação, posteriormente confirmada por biópsia. Iniciou-se pulsoterapia com metilprednisolona, havendo melhora dos sintomas e dos achados de imagem duas semanas depois do tratamento instituído (Figura 1D).

Figura 1
A: TC, sem contraste, corte axial, demonstrando acentuada hipodensidade difusa, predominando na substância branca bilateral (setas), provocando redução da amplitude dos sulcos corticais e cissuras. B: RM, FLAIR, corte axial, demonstrando hiperintensidade difusa, predominando na substância branca bilateral dos lobos frontais (setas). C: RM, T2 gradiente-eco, demonstrando múltiplos focos hipointensos dispersos, preferencialmente distribuídos na junção corticossubcortical (setas), sugestivos de micro-hemorragias. D: RM, FLAIR, corte axial, demonstrando redução da hiperintensidade depois da pulsoterapia com metilprednisolona (setas).

A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos exames de RM no aprimoramento do diagnóstico do sistema nervoso central^(1,2). A angiopatia amiloide associada a inflamação é uma doença rara que tipicamente afeta pacientes entre 60-80 anos, sem predileção por sexo, manifestando-se clinicamente por declínio cognitivo subagudo, cefaleia, convulsão, déficits neurológicos focais e manifestações neuropsiquiátricas^(3-7). A sua fisiopatologia não é bem conhecida, porém, consiste na acumulação patológica de beta-amiloide nas camadas média e adventícia de pequenos e médios vasos corticais e leptomeníngeos, associada a processo inflamatório perivascular linfocítico, sendo desconhecido qual processo ocorre primeiro^(3-7).

Na TC, a angiopatia amiloide associada a inflamação classicamente caracteriza-se por hipodensidade cortical e subcortical, unifocal, predominando nos lobos parietais; acometimento difuso pode ocorrer, mas é menos comum e geralmente tem aspecto assimétrico^(3-7). Na RM, observam-se hiperintensidades em T2 e FLAIR na substância branca, sem restrição à difusão, configurando edema vasogênico, associado a focos de permeio hipointensos na sequência para suscetibilidade magnética, devido a micro-hemorragias^(3-7). Pode haver, ainda, realce leptomeníngeo adjacente às áreas de edema, siderose superficial, infartos e hemorragias lobares, estas, porém, sendo menos frequentes que nos pacientes com angiopatia amiloide cerebral sem inflamação^(3-7).

O diagnóstico diferencial de múltiplos focos de micro-hemorragias é amplo, podendo-se citar como principais causas: angiopatia amiloide sem inflamação, angeíte associada a beta-amiloide, lesão axonal difusa, hipertensão arterial mal controlada, microangiopatias trombóticas, sepse, embolia gordurosa e malária^(3-8).

O tratamento consiste em pulsoterapia com metilprednisolona associada ou não a imunossupressores, como metotrexato, micofenolatomofetil ou mais comumente ciclofosfamida. Contudo, quase 60% dos pacientes morrem ou permanecem com alterações^(3-7).

Em conclusão, apesar de rara, a angiopatia amiloide associada a inflamação deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de múltiplos focos de micro-hemorragia associados a edema, principalmente quando achados clinicolaboratoriais excluem outras possibilidades diagnósticas.

REFERENCES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jan-Feb 2019

Histórico

• Recebido
  12 Jul 2017
• Aceito
  23 Ago 2017