Achados radiológicos no fígado de um paciente com síndrome de Rendu-Osler-Weber

Sr. Editor,

Paciente do sexo masculino, 57 anos, portador da síndrome de Rendu-Osler-Weber, procurou atendimento em serviço médico de emergência com relato de dor lombar iniciada há um dia. Foi realizada tomografia computadorizada do abdome, que mostrou alterações hepáticas típicas da síndrome (telangiectasias, shunts e malformações arteriovenosas), também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária. O exame revelou opacificação precoce das veias hepáticas na fase arterial, consequência de shunts arteriovenosos (Figura 1A). Notou-se opacificação heterogênea da veia porta durante a fase portal, com realce mais acentuado em ramos portais intra-hepáticos, resultado de shunt portovenoso, além de vasos proeminentes e numerosos vistos junto ao hilo hepático, correspondendo à malformação arteriovenosa (Figura 1B). Observou-se massa vascular confluente, medindo 1,4 cm, localizada no segmento II (Figura 1C). Havia ainda extensa alteração perfusional do parênquima hepático, caracterizada como padrão em mosaico, além de artéria hepática de calibre aumentado, emergindo da artéria mesentérica superior, também ectasiada (Figura 1D).

Figura 1
Tomografia computadorizada do abdome. A: Corte axial mostrando opacificação precoce das veias hepáticas na fase arterial (setas). B: Corte coronal demonstrando opacificação heterogênea da veia porta durante a fase portal (seta), associada a estruturas vasculares ectasiadas numerosas junto ao hilo hepático, representando uma malformação arteriovenosa (cabeça de seta). C: Corte axial identificando massa vascular confluente, medindo 1,4 cm, localizada no segmento II (seta). D: Corte axial mostrando extensa alteração perfusional do parênquima hepático, caracterizada como padrão em mosaico (cabeças de setas), além de artéria hepática de calibre aumentado (seta).

Exames de imagem têm tido importante papel no estudo das doenças hepáticas^(1-5). A telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença autossômica dominante que ocorre com frequência estimada em 10-20/100.000 pessoas⁽⁶⁾. Conhecida como uma rara displasia fibrovascular sistêmica, torna as paredes dos vasos sanguíneos mais vulneráveis a traumatismos e rupturas espontâneas⁽⁷⁾. Acomete múltiplos órgãos e sistemas e é caracterizada, principalmente, pela presença de telangiectasias e/ou shunts vasculares no fígado, pulmões, rins, sistema nervoso central e pele^(8,9). A condição geralmente se manifesta em adultos na forma de epistaxes, telangiectasias cutaneomucosas, hemorragia do trato digestivo e hemoptise^(9,10). As telangiectasias surgem progressivamente e os sítios mais comuns são lábios, língua, palato, dedos e face. Seu diagnóstico é baseado na presença de três dos quatro critérios diagnósticos: telangiectasias cutaneomucosas, epistaxe espontânea recorrente, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva⁽⁸⁾.

O fígado é o órgão abdominal predominantemente acometido, tendo sido relatada alta prevalência de comprometimento hepático (74%) nos pacientes portadores da síndrome. O envolvimento do órgão é tipicamente diagnosticado 10 a 20 anos após o surgimento da primeira telangiectasia. Exibe realce tipicamente heterogêneo na fase arterial, com padrão definido como perfusão em mosaico, encontrado em 65% dos casos e caracterizado por áreas de alteração perfusional, indicativas de shunts arterioportais. As telangiectasias hepáticas, encontradas em 63% dos casos, podem ser focais ou difusas e são caracterizadas como lesões arredondadas, menores que 10 mm, hipervascularizadas na fase arterial, muitas vezes tornando-se isodensas com o parênquima hepático já na fase portal. Lesões desse tipo, a partir de 10 mm, são denominadas como massas vasculares confluentes e representam áreas de telangiectasias múltiplas agrupadas ou shunts visíveis, estando presentes em 25% dos pacientes^(10,11).

Os shunts vasculares, presentes em 65% dos casos, podem se apresentar de três formas: arteriovenoso (artéria hepática para veia hepática), arterioportal (artéria hepática para veia porta) e portovenoso (veia porta para veia hepática)⁽¹¹⁾, estando associados a complicações como insuficiência cardíaca e hipertensão portal⁽¹²⁾. Malformações vasculares hepáticas também são vistas e podem causar shunt direita-esquerda determinando graus variados de hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e encefalopatia hepática⁽⁸⁾.

O tratamento inclui medidas para controle da epistaxe, bem como remoção cirúrgica, radioterapia e embolização das malformações vasculares, com destaque para o tratamento endovascular⁽⁸⁾.

REFERENCES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Jun 2019
• Data do Fascículo
  May-Jun 2019

Histórico

• Recebido
  09 Set 2017
• Aceito
  03 Nov 2017