Blastoma pleuropulmonar: apresentação incomum como pneumotórax espontâneo

Sr. Editor,

Paciente feminina, dois anos de idade, previamente hígida, encaminhada à unidade de pronto-atendimento com quadro de dispneia súbita e dor torácica à direita. No exame físico foram constatadas taquipneia, ausência de murmúrio vesicular à direita e turgência jugular ipsilateral. Testes laboratoriais de rotina não apresentaram anormalidades. Radiografia de tórax demonstrou pneumotórax hipertensivo à direita. Tomografia computadorizada (TC) do tórax mostrou, além do volumoso pneumotórax, uma formação expansiva escavada, com atelectasia associada do pulmão direito (Figura 1A-C). A cirurgia torácica optou por drenagem do pneumotórax no primeiro momento e, na mesma internação, ressecção cirúrgica da lesão pulmonar. A análise patológica macroscópica revelou lesão nodular subpleural circunscrita, sólido-cística e friável, medindo 1,4 cm de diâmetro, associada a ruptura pleural. Histologicamente, observou-se neoplasia com padrões foliáceo, sólido e áreas císticas, revestidas por epitélio respiratório normal adjacente (Figura 1D). As células neoplásicas apresentavam dois padrões predominantes distintos: um componente imaturo indiferenciado (blastematoso), principalmente na região subepitelial, e um componente fusocelular com diferenciação rabdomioblástica, com raras células anaplásicas e numerosas mitoses atípicas. Não foram observadas diferenciação condral ou necrose. O diagnóstico final foi de blastoma pleuropulmonar (BPP) tipo II. O estadiamento subsequente não revelou disseminação metastática da doença até aquele momento. Após a cirurgia, a criança se recuperou rapidamente, sem sintomas respiratórios. Nova radiografia do tórax demonstrou expansão total de todo o pulmão acometido. Não houve necessidade de radioterapia pós-operatória.

Figura 1
TC do tórax demonstrando volumoso pneumotórax à direita (A), formação expansiva escavada (setas) e atelectasia do pulmão correspondente (B,C). D: Corte histológico mostrando componente bifásico da neoplasia, identificando a área sólida com componente imaturo denso ao redor do epitélio pulmonar normal (cambium layer) e o componente fusiforme adjacente, onde foram observadas as estriações citoplasmáticas características (não observadas na foto). Coloração hematoxilina-eosina, aumento de 200 ×.

BPP é uma neoplasia maligna intratorácica agressiva que acomete principalmente crianças menores de cinco anos e, embora rara, é considerada a neoplasia maligna primária pulmonar mais comum da infância⁽¹⁾. Sua origem se remete às células embrionárias primitivas que se iniciam durante o desenvolvimento do órgão acometido, de forma análoga ao observado em outras neoplasias da infância. Essas células primitivas estão associadas a outras malformações císticas congênitas pulmonares, e alguns desses casos evoluem para uma neoplasia agressiva, com possível transformação sarcomatosa, evidenciando o potencial de diferenciação celular multidirecional⁽²⁾. Em geral, o BPP se apresenta como massa intrapulmonar subpleural e é caracterizado histologicamente por uma diferenciação primitiva, blastematosa e sarcomatosa com elementos epiteliais pulmonares não neoplásicos aprisionados.

Com o desenvolvimento de novas tecnologias, os estudos por imagem vêm adquirindo crescente importância em pediatria^(3-7). Contudo, são escassos os artigos na literatura que descrevem os achados por imagem do BPP⁽⁸⁾. Pneumotórax é uma apresentação frequente nas formas císticas do BPP tipos I e II^(9,10). O BPP é altamente agressivo em sua forma sólida de tipo III, com recorrência e metástases. As metástases mais frequentes ocorrem no pulmão e pleura, sistema nervoso central e sistema musculoesquelético. A TC é a técnica mais utilizada, porém a ressonância magnética de tórax é útil para demonstrar melhor a origem da massa, suas relações anatômicas e o envolvimento de estruturas adjacentes. Os achados radiológicos, em geral, não são suficientes para um diagnóstico definitivo, sendo a biópsia pulmonar fundamental para o diagnóstico final.

REFERENCES

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• ¹⁰
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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Jun 2019
• Data do Fascículo
  May-Jun 2019

Histórico

• Recebido
  17 Out 2017
• Aceito
  08 Nov 2017