Cutis verticis gyrata primária essencial

Sr. Editor,

Mulher, 53 anos, admitida na unidade de pronto-atendimento com quadro de febre não aferida e cefaleia holocraniana há três dias. Negou intervenções cirúrgicas prévias. Ao exame físico apresentava-se em regular estado geral, com tumor de aspecto cerebroide, rico em sulcos, localizado na região parietal direita, sem secreções (Figura 1A). Tomografia computadorizada de crânio mostrou espessamento cutâneo parietal, temporal e occipital à direita, com microcalcificações difusas, determinando aspecto giriforme. Calota craniana e parênquima cerebral preservados (Figura 1B). A reconstrução tridimensional mostrou melhor a lesão e sua relação com a calota craniana (Figura 1C). O conjunto de achados foi compatível com o diagnóstico de cutis verticis gyrata (CVG). A paciente foi submetida a cuidados de higiene local, evoluindo com melhora clínica. Recebeu alta com orientação de seguimento ambulatorial pelo serviço de dermatologia da nossa instituição.

Figura 1
A: Fotografia da região occipital da paciente demonstrando tumoração cerebriforme. B: Tomografia computadorizada de crânio, corte axial pós-contraste, demonstrando a lesão envolvendo o tecido subcutâneo da região parieto-occipital direita, sem sinais de comunicação com o encéfalo. C: Reconstrução tridimensional mostrando melhor a lesão e sua relação com a calota craniana.

CVG é uma doença que se caracteriza por crescimento excessivo da pele do couro cabeludo, causando formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. A etiologia da CVG é desconhecida. Pode ser primária (formas não essencial e essencial) ou secundária^{(1, 2)}.

A forma primária não essencial responde por 0,5% dos pacientes, associa-se a manifestações neurológicas (microcefalia, retardo mental, paralisia cerebral e epilepsia) e oftalmológicas (catarata e cegueira)^{(1, 3)}. A forma primária essencial não está associada com alterações neurológicas e oftalmológicas, ocorre somente formação de dobras no couro cabeludo, que mimetizam os giros cerebrais; predomina em homens, tem início durante ou após a puberdade, e 90% dos pacientes a adquirem após os 30 anos de idade^{(1, 3, 4)}.

A forma secundária pode ocorrer em qualquer idade, a frequência é semelhante em homens e mulheres, a aparência clínica varia com a causa subjacente, tais como nevo intradérmico cerebriforme, dermatoses inflamatórias, doenças endócrinas e síndromes genéticas, entre outras^{(2, 5)}. Geralmente, as dobras e os sulcos do couro cabeludo mostram um padrão desordenado e são distribuídos de forma assimétrica.

A investigação apropriada inclui análise histopatológica para definir a etiologia da CVG. A área afetada é assintomática, entretanto, pode haver acúmulo de secreções causando odor e prurido; portanto, uma boa higiene do couro cabeludo é importante para alívio dos sintomas. A CVG secundária a outras etiologias usualmente regride com o tratamento da doença de base; no entanto, a exérese cirúrgica pode ser necessária em ambas as formas de apresentação^{(1, 4, 6)}.

REFERENCES

• ¹
  Schenato LK, Gil T, Carvalho LA, et al. Cutis verticis gyrata primária essencial. J Pediatr. 2002;78:75-80.
• ²
  Tucci A, Pezzani L, Scuvera G, et al. Is cutis verticis gyrata-intellectual disability syndrome an underdiagnosed condition? A case report and review of 62 cases. Am J Med Genet Part A. 2016;173(A):638-46.
• ³
  Chang GY. Cutis verticis gyrata, underrecognized neurocutaneous syndrome. Neurology. 1996;47:573-5.
• ⁴
  Garden JM, Robinson JK. Essential primary cutis verticis gyrata: treatment with the scalp reduction procedure. Arch Dermatol. 1984;120:1480-3.
• ⁵
  Dumas P, Chardon VM, Balaguer T, et al. Cutis verticis gyrata primitif essentiel: cas clinique et revue de la littérature. Ann Chir Plast Esthet. 2009;55:243-8.
• ⁶
  Walia R, Bhansali Anil. Cutis verticis gyrata. BJM Case Reports. 2011; 10.1136.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Ago 2019
• Data do Fascículo
  Jul-Aug 2019

Histórico

• Recebido
  12 Nov 2017
• Aceito
  11 Dez 2017