Melanoma orbitário primário em cavidade anoftálmica

Sr. Editor,

Paciente do sexo masculino, 59 anos de idade, com história prévia de enucleação do olho direito há 12 anos após complicações de alcoolização por neuropatia dolorosa intraorbital e colocação de prótese. Há três meses refere crescimento de massa intraorbitária à direita, associada a extrusão da prótese. A tomografia computadorizada de órbitas com contraste mostrou lesão expansiva sólida predominantemente hiperdensa, com intenso realce heterogêneo pelo meio de contraste, localizada nos compartimentos intraconais e extraconais direitos, em íntimo contato com os músculos retos lateral e inferior, nervo óptico, prótese ocular e glândula lacrimal ipsilaterais (Figura 1). A ressonância magnética de órbitas caracterizou massa de contornos lobulados, limites parcialmente definidos, altamente vascularizada, localizada no compartimento lateral da órbita direita, sobretudo no espaço extraconal, sem plano de clivagem com o músculo reto lateral, glândula lacrimal e prótese ocular. No interior da lesão há depósitos de material com hipersinal em T1 e marcado hipossinal em T2, que podem corresponder a melanina (Figura 2). De acordo com esses achados, melanoma constituiu a principal hipótese diagnóstica. Foram realizadas tomografias de tórax e abdome para estadiamento, que não revelaram lesões suspeitas. A biópsia confirmou o diagnóstico de melanoma orbitário de células fusiformes extensamente invasivo e intensamente pigmentado.

Figura 1
Cortes axiais de tomografia computadorizada de órbitas, antes (A) e após (B) a injeção do meio de contraste, mostrando lesão expansiva com realce heterogêneo localizada no compartimento lateral da órbita direita, com componentes intraconais e extraconais, em íntimo contato com os músculos retos lateral e inferior, nervo óptico, prótese ocular e glândula lacrimal ipsilaterais.

Figura 2
Imagens axiais de ressonância magnética de órbitas, nas sequências T1 (A) e STIR (B), demonstrando lesão expansiva lobulada, heterogênea, intraconal e extraconal localizada no compartimento lateral da órbita direita, apresentando focos de hipersinal nas sequências ponderadas em T1 (seta preta) e hipossinal em T2 (seta branca), sem queda do sinal nas sequências com supressão de gordura (imagens não apresentadas), compatíveis com depósitos de melanina.

Os melanomas intraoculares primários são as neoplasias malignas intraoculares mais comuns em adultos⁽¹⁾, porém, os melanomas orbitários primários são neoplasias raras, representando menos de 1% dos tumores orbitários primários⁽²⁾. São tumores com maior incidência em adultos e apresentam-se mais comumente com proptose indolor. O melanoma orbitário primário é histopatologicamente semelhante ao melanoma uveal. Para se definir o diagnóstico, é necessário demonstrar, por meio de exames de imagem, que a lesão não tenha se originado no globo ocular e que não represente uma metástase⁽³⁾.

Os melanomas orbitários primários provavelmente se originam de restos embrionários de células da crista neural, podendo ser encontrados ao longo dos nervos ciliares, veias emissárias da esclera ou leptomeninge do nervo óptico⁽³⁾. Há também relatos de desenvolvimento de melanomas orbitários em cavidades anoftálmicas a partir de melanócitos remanescentes, até 63 anos após a evisceração⁽⁴⁾.

A tomografia computadorizada não é específica para o diagnóstico, demonstrando massa hiperatenuante com realce após a injeção do meio de contraste⁽⁵⁾. A ressonância magnética apresenta maior especificidade do que a tomografia, uma vez que a melanina apresenta alto sinal nas sequências ponderadas em T1 e baixo sinal nas sequências ponderadas em T2. Além disso, estudos demonstram que o grau de pigmentação por melanina se correlaciona diretamente com a intensidade de sinal em T1. Esse achado é importante para predizer o prognóstico do paciente, já que a intensa pigmentação está relacionada a um prognóstico menos favorável^(5,6). Vale ressaltar que cerca de 20% dos melanomas são amelanóticos⁽⁷⁾, não apresentando, portanto, as características citadas anteriormente, dificultando o diagnóstico diferencial com outras lesões orbitárias, como metástases.

Apesar de ser neoplasia rara, o melanoma orbitário primário é de fácil suspeição pelas características de comportamento intrínsecas da melanina nas sequências de ressonância magnética, devendo ser apontado mesmo em casos de cavidade anoftálmica.

REFERENCES

• ¹
  Spagnolo F, Caltabiano G, Queirolo P. Uveal melanoma. Cancer Treat Rev. 2012;38:549-53.
• ²
  Elibol O, Yüksel N, Egilmez HR, et al. A case of primary orbital melanoma treated by local excision. Br J Ophthalmol. 1995;79:1146-8.
• ³
  Tellada M, Specht CS, McLean IW, et al. Primary orbital melanomas. Ophthalmology. 1996;103:929-32.
• ⁴
  Akaishi PMS, Kitagawa VM, Chahud F, et al. Melanoma em cavidade anoftálmica secundária a evisceração - relato de 2 casos e revisão da literatura. Arq Bras Oftalmol. 2004;67:969-72.
• ⁵
  Smoker WR, Gentry LR, Yee NK, et al. Vascular lesions of the orbit: more than meets the eye. Radiographics. 2008;28:185-204.
• ⁶
  Mafee MF. Uveal melanoma, choroidal hemangioma, and simulating lesions. Role of MR imaging. Radiol Clin North Am. 1998;36:1083-99.
• ⁷
  Lemke AJ, Hosten N, Bornfeld N, et al. Uveal melanoma: correlation of histopathologic and radiologic findings by using thin-section MR imaging with a surface coil. Radiology. 1999;210:775-83.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  24 Out 2019
• Data do Fascículo
  Sep-Oct 2019

Histórico

• Recebido
  11 Out 2017
• Aceito
  22 Dez 2017