Sr. Editor,
Paciente do sexo masculino, 72 anos, ex-tabagista leve, com queixa atual de dispneia, teve diagnóstico prévio de síndrome de Sjögren, em 2014, durante investigação de plaquetopenia encontrada em exame laboratorial de rotina. Nesse ano, após radiografia pré-operatória para ressecção transuretral de próstata, foram identificados nódulos pulmonares. Avaliação adicional com tomografia computadorizada (TC) de tórax caracterizou múltiplos cistos pulmonares com paredes finas, distribuição peribroncovascular e subpleural, predominando nos campos pulmonares médios e inferiores, bilaterais, associados a nódulos sólidos, irregulares, parcialmente calcificados, alguns em íntima relação com os cistos (Figura 1). Foi solicitada biópsia do maior dos nódulos, que revelou fragmentos de parênquima pulmonar com infiltrado linfocítico e espaços alveolares preenchidos por material fibrinoide e proteináceo, com hemácias degeneradas, às vezes formando membrana hialina. A análise complementar do material encontrou um perfil peptídico de amiloidose de cadeias leves kappa.
A,B: Imagens axiais de TC de tórax ao nível dos brônquios principais, em janelas pulmonar (A) e mediastinal (B), demonstrando cistos de paredes finas e distribuição peribroncovascular e subpleural (setas curtas), e nódulos pulmonares irregulares e calcificados (setas longas). Nota-se também preservação da espessura parietal brônquica. C: Imagem coronal de TC torácica em janela pulmonar mostrando nódulos esparsos e o predomínio cístico nos campos pulmonares médios e inferiores. D: Imagem axial de TC do tórax em janela de mediastino ressaltando a ausência de linfonodopatia mediastinal e espessura parietal da traqueia preservada.
A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune em que os linfócitos atacam glândulas do corpo que geram saliva e lágrimas(11 Gupta N, Wikenheiser-Brokamp KA, Fischer A, et al. Diffuse cystic lung disease as the presenting manifestation of Sjögren syndrome. Ann Am Thorac Soc. 2016;13:371-5.). Pacientes com esta síndrome podem frequentemente desenvolver pneumopatias intersticiais, como pneumonia intersticial linfocítica (PIL), amiloidose, bronquiolite folicular e até mesmo linfoma(11 Gupta N, Wikenheiser-Brokamp KA, Fischer A, et al. Diffuse cystic lung disease as the presenting manifestation of Sjögren syndrome. Ann Am Thorac Soc. 2016;13:371-5.,22 Zamora AC, White DB, Sykes AM, et al. Amyloid-associated cystic lung disease. Chest. 2016;149:1223-33.).
A PIL pode se manifestar, na TC, como opacidade em vidro fosco ou consolidações, espessamento septal, nódulos centrolobulares e cistos(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.). Acredita-se que os cistos são formados por um mecanismo valvar de aprisionamento aéreo, com dilatação das vias aéreas distais à obstrução bronquiolar por infiltrado linfocítico, e podem ser os únicos achados residuais em casos mais crônicos(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.,44 Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.). A amiloidose ocorre devido a excessiva formação e deposição de certas proteínas em um padrão fibrilar anormal, levando ao mau funcionamento do órgão acometido(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.,44 Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.). A amiloidose nodular pulmonar tipicamente se manifesta como múltiplos nódulos de atenuação variável, que podem escavar(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.,44 Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.). Alguns podem se associar a linfoma MALT(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.,44 Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.). A presença de calcificação em um nódulo, no contexto clínico de síndrome de Sjögren, é mais consistente com nódulos amiloides(22 Zamora AC, White DB, Sykes AM, et al. Amyloid-associated cystic lung disease. Chest. 2016;149:1223-33.). Mais raramente, a amiloidose também pode levar à formação de cistos pulmonares de tamanhos variados(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.,44 Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.). O mecanismo de formação dos cistos é incerto e acredita-se que possam ocorrer por um mecanismo valvar secundário ao estreitamento das vias aéreas pelo acumulo de células inflamatórias ou amiloide, ou por ruptura capilar decorrente do depósito de amiloide, com destruição alveolar e formação de cisto(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.). Outros achados tomográficos incluem espessamento septal e opacidade em vidro fosco, em sua forma alveolar septal, e espessamento circunferencial da parede traqueobrônquica, em sua forma mais frequente de acometimento do sistema respiratório(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.
4 Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.-55 Torres PPTS, Rabahi M, Pinto SA, et al. Primary tracheobronchial amyloidosis. Radiol Bras. 2017;50:267-8.).
O prognóstico para a amiloidose e PIL é variável, incluindo desde a possibilidade de resolução até a progressão para fibrose pulmonar e insuficiência respiratória(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.). Embora não haja cura, os corticosteroides podem ser usados para aliviar os sintomas(33 Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.). Raramente, a síndrome de Sjögren, a amiloidose e a PIL podem coexistir, como no caso apresentado. A diferenciação entre amiloidose cística e PIL com amiloidose em pacientes com síndrome de Sjögren é um desafio diagnóstico. Deve-se afastar o diagnóstico de PIL com amiloidose antes de se atribuir a causa dos cistos à amiloidose exclusiva, pois o achado de múltiplos nódulos calcificados e cistos na TC de pacientes com síndrome de Sjögren sugere mais comumente o diagnóstico de amiloidose pulmonar e doença linfoproliferativa, e deve ser lembrado pelo médico assistente.
REFERENCES
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1Gupta N, Wikenheiser-Brokamp KA, Fischer A, et al. Diffuse cystic lung disease as the presenting manifestation of Sjögren syndrome. Ann Am Thorac Soc. 2016;13:371-5.
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2Zamora AC, White DB, Sykes AM, et al. Amyloid-associated cystic lung disease. Chest. 2016;149:1223-33.
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3Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17-29.
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4Francisco FAF, Souza Jr AS, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552-64.
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5Torres PPTS, Rabahi M, Pinto SA, et al. Primary tracheobronchial amyloidosis. Radiol Bras. 2017;50:267-8.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
25 Nov 2019 -
Data do Fascículo
Nov-Dec 2019
Histórico
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Recebido
06 Nov 2017 -
Aceito
27 Dez 2017
