Subependimoma infiltrativo de tronco encefálico: uma apresentação incomum

Sr. Editor,

Paciente masculino, cinco anos, com quedas frequentes e dificuldade na linguagem verbal desde os dois anos, apresentou há dois meses paralisia facial periférica à esquerda associada a vômitos incoercíveis e fala escandida. Mãe relatou parto a termo com asfixia perinatal e internação em unidade de terapia intensiva. No exame físico apresentava, ainda, paresia fasciobraquiocrural e discreta dismetria à esquerda. Foi realizada ressonância magnética do encéfalo, que demonstrou lesão expansiva de tronco encefálico, predominantemente sólida e infiltrativa, isointensa em T1 e discretamente hiperintensa em T2, sem realce pelo contraste ou restrição à difusão (Figura 1). Foi realizada a ressecção da lesão, que confirmou subependimoma.

Figura 1
Imagens de ressonância magnética axial T2 (A), axial T2 FLAIR (B), axial T2* (C) e sagital T1 pós-contraste (D) mostrando lesão centrada na transição bulbopontina, de aspecto expansivo e infiltrativo, com sinal discretamente elevado em T2, sem cistos, calcificação ou realce pelo contraste.

Os subependimomas são tumores de origem incerta, classificados como grau I pela Organização Mundial da Saúde⁽¹⁾. Ocorrem tipicamente em adultos de meia-idade e idosos, com discreta preferência pelo sexo masculino^(1-3). Em cerca de 50-60% dos casos localizam-se no quarto ventrículo, podendo ocorrer também nos ventrículos laterais, terceiro ventrículo, septo pelúcido e nos parênquimas cerebral, cerebelar e medular^(1,2,4,5). Os subependimomas intracranianos geralmente são assintomáticos, gerando sintomas quando promovem obstrução liquórica ou compressão de estruturas adjacentes⁽³⁾. Na histopatologia são caracteristicamente carnosos, brancos, hipovasculares e bem definidos⁽³⁾, compostos por grupos dispersos de células uniformes, com cílios e microvilos, núcleos ovais com poucas ou nenhuma mitose e por uma matriz de material fibrilar denso, associado frequentemente a microcistos^(1,3).

Quando se manifestam em jovens, os subependimomas geralmente são tumores mistos, associados a ependimomas e/ou astrocitomas⁽⁴⁾, e infiltrativos⁽³⁾. Ainda nesse grupo, foi demonstrado que em menores de 14 anos as lesões apresentam menores taxas de ressecção total e menor sobrevida livre de progressão, especialmente quando infiltrativos⁽⁴⁾, tornando a idade mais baixa e a infiltração fatores de pior prognóstico.

Lesões expansivas no sistema nervoso têm sido motivo de recentes estudos na literatura radiológica brasileira^(6-10). Na resLesões expansivas no sistema nervoso têm sido motivo de recentes estudos na literatura radiológica brasileira(6-10). Na ressonância magnética, os subependimomas são lesões geralmente solitárias, circunscritas, sólido-microcísticas, intraventriculares e exofíticas(2,4,5). Em comparação à substância branca, exibemsonância magnética, os subependimomas são lesões geralmente solitárias, circunscritas, sólido-microcísticas, intraventriculares e exofíticas^(2,4,5). Em comparação à substância branca, exibem sinal isointenso a hipointenso em T1 e hipersinal em T2, podendo apresentar focos hipointensos nas sequências para suscetibilidade magnética, por calcificações ou, mais raramente, sangramentos^(2,4,5). Geralmente não se realçam pelo contraste ou se realçam de maneira mínima, e tendem a não ter edema perilesional ou restrição à difusão^(1,4,5). Os principais diagnósticos diferenciais por imagem incluem ependimomas, meduloblastomas, astrocitomas e neurocitomas centrais⁽⁴⁾, porém, quando infiltrativo, o glioma difuso é o principal diagnóstico diferencial.

Adota-se conduta cirúrgica somente quando os subependimomas são sintomáticos, realizando-se seguimento nos demais casos⁽³⁾. Quando o tumor ocorre em regiões críticas, não há necessidade de ressecção vigorosa, pois mesmo a remoção subtotal resulta em um desfecho favorável, podendo ainda, nesses casos, realizarem-se radiocirurgia e radioterapia⁽⁴⁾. Em conclusão, nosso caso mostra uma apresentação incomum do subependimoma, com características de pior prognóstico, que devem ser levadas em consideração nos exames de imagem.

REFERENCES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2019
• Data do Fascículo
  Nov-Dec 2019

Histórico

• Recebido
  16 Out 2017
• Aceito
  29 Dez 2017