Adenoma viloso com transformação carcinomatosa da ampola de Vater

Villous adenoma with carcinomatous degeneration of the ampulla of Vater

Villous adenoma; Adenocarcinoma; Ampulla of Vater; Pancreatoduodenectomy

RELATO DE CASO

Adenoma viloso com transformação carcinomatosa da ampola de Vater

Villous adenoma with carcinomatous degeneration of the ampulla of Vater

Guilherme Pinto Bravo Neto, TCBC-RJ^I; Patrícia Correa de Melo Araújo^II; Roberta Arinelli Fernandes^II

^IProfessor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFRJ

^IIAcadêmicas de Medicina da UFRJ

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

Villous adenomas of the duodenum and ampulla of Vater are uncommon, but they have been diagnosed more frequently with the increasing use of upper gastrointestinal endoscopy. Differential diagnosis with villous adenocarcinoma may be difficult. The authors present a case of a 47-year-old man with a giant villous adenoma of the duodenum, with intermittent jaundice, that was treated by pancreatoduodenectomy.

Key words: Villous adenoma; Adenocarcinoma; Ampulla of Vater; Pancreatoduodenectomy.

INTRODUÇÃO

Os adenomas vilosos do duodeno são lesões raras, compreendendo aproximadamente 1% dos tumores duodenais e 0,01% de todas as neoplasias gastroduodenais¹. A incidência destes tumores, entretanto, pode estar aumentando ou se tornando mais evidente com a utilização em larga escala dos exames endoscópicos². Descrevemos o caso de um paciente com adenoma viloso gigante da segunda porção duodenal, envolvendo a ampola de Vater e tratado por duodenopancreatectomia.

RELATO DE CASO

Paciente de 47 anos, masculino, branco, procurou atendimento médico devido a icterícia, colúria e desconforto abdominal em hipocôndrio direito, que regrediu espontaneamente após cerca de três dias. Realizou ultra-sonografia que revelou vesícula biliar normodistendida, com lama biliar, e discreta dilatação da via biliar intra-hepática. Colangiorressonância evidenciou falha de enchimento em topografia de colédoco terminal (Figura 1). Endoscopia digestiva alta com duodenoscópio de visão lateral demonstrou volumoso tumor duodenal envolvendo a papila de Vater, sugestivo de tumor viloso. Biópsia endoscópica compatível com adenoma viloso. Levado à cirurgia, evidenciou-se, após abertura do duodeno, extenso tumor vegetante de 2^a porção, que ocupava toda a circunferência do órgão, e com extensão de cerca de 6cm (Figura 2). Optou-se por gastroduodenopancreatectomia cefálica. Houve boa evolução pós-operatória, com alta no 6º PO sem complicações. O laudo histopatológico da peça cirúrgica foi de adenoma viloso circunferencial do duodeno, ampola de Vater e colédoco distal, com áreas focais de infiltração da submucosa (adenocarcinoma).

DISCUSSÃO

Os adenomas vilosos do trato gastrointestinal superior são mais freqüentes no duodeno, e comprometem a região periampular na maioria dos casos. O diagnóstico clínico destas lesões era raro até o início da década de 1970, quando a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) passou a ser largamente utilizada no diagnóstico das doenças biliopancreáticas, aumentando o índice de detecção destes tumores².

Seu pico de incidência ocorre na sétima década de vida e ocorre na mesma proporção em homens e mulheres. Os principais sintomas são dor abdominal e icterícia, esta última presente em mais de 75% dos pacientes, podendo haver colangite espontânea em alguns casos ³. Pancreatite aguda também pode ocorrer ⁴. Sangue oculto positivo nas fezes e anemia ferropriva são relatados em cerca de 1/3 dos pacientes. Icterícia flutuante, conforme observada em nosso paciente, acompanhada de melena, quadro clássico das neoplasias da ampola de Vater, encontra-se em apenas pequeno número de casos. A duodenoscopia com endoscópios de visão lateral e a CPRE são os métodos diagnósticos de escolha , que permitem ainda a realização de biópsias. Estas, entretanto, devem ser interpretadas com cautela, pois a diferenciação entre adenoma benigno e carcinoma infiltrante costuma ser difícil, com elevado índice de resultados falsos negativos para carcinoma, que podem chegar a 30% ^2,3. Por outro lado, como ocorreu no presente caso, os adenomas vilosos da região periampular são os mais propensos à degeneração maligna quando comparados a adenomas de outras localizações no duodeno, com índices de malignização de até 72% em algumas séries⁴. Ao contrário do que ocorre com os adenomas vilosos do cólon, a malignização não está necessariamente associada ao tamanho da lesão. Além disto, biópsias de congelação não aumentam a acurácia histológica do diagnóstico. A tomografia computadorizada (TC), e mais recentemente a ultra-sonografia endoscópica, utilizadas para estadiamento de tumores esofagogastroduodenais, podem também gerar subsídios para o diagnóstico de malignidade, na medida em que fornecem dados sobre infiltração tumoral e presença de metástases ganglionares. Em nosso paciente, o exame microscópico da peça cirúrgica já revelava áreas de infiltração focal da submucosa compatíveis com malignização.

O aspecto macroscópico dos adenomas vilosos do duodeno e da ampola de Vater é variável, alguns se apresentando como pólipos de base estreita, e outros como tumores sésseis extensos, como o do paciente em questão.

O tratamento de escolha dos adenomas vilosos que comprometem a ampola de Vater é a ressecção. Esta, no entanto, tem sido realizada através de diferentes métodos endoscópicos e cirúrgicos, na dependência de diversos fatores tais como extensão da lesão, aspecto macroscópico e grau de comprometimento ductal biliopancreático. As ressecções endoscópicas, apesar de atrativas por serem menos invasivas, possuem altas taxas de recidiva, de até 26% em algumas séries e índices de complicações como hemorragia e pancreatite de até 20%, além de serem inadequadas do ponto de vista oncológico, nos casos em que há degeneração maligna². A cirurgia endoscópica pode ser utilizada também como método paliativo em casos de obstrução biliopancreática, através de esfincterotomias e colocação de endopróteses.

A ampulectomia é uma opção cirúrgica defendida por alguns autores, particularmente em pacientes de elevado risco cirúrgico, porém é contra-indicada nos adenomas vilosos com base maior do que 3cm ou que infiltrem o ducto biliar ou pancreático por mais de 1,5cm de extensão ^2,3. Mandatória também é a avaliação inequívoca de benignidade nestes casos, o que nem sempre é possível. Lesões com características histológicas duvidosas e principalmente as lesões mais extensas, como a relatada, devem ser tratadas por duodenopancreatectomia ^3,4. A operação de Whipple tem se mostrado um método seguro, com taxas de mortalidade abaixo de 4% em vários grandes centros, e vem se tornando o procedimento de escolha para pacientes portadores de diversas doenças benignas e malignas da região periampular⁴. Duodenectomia sem pancreatectomia, também vem sendo indicada em casos selecionados por alguns autores^1,5.

Tendo em vista a dificuldade em se estabelecer um diagnóstico pré-operatório de malignidade, é nossa opinião de que o procedimento de Whipple representa o método terapêutico de escolha em adenomas vilosos da ampola de Vater, reservando as ressecções locais transduodenais para lesões pequenas, em pacientes com risco cirúrgico elevado.

Recebido em 1/8/2000

Aceito para publicação em 26/9/2000

Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro – UFRJ.

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Endereço para correspondência:

Dr. Guilherme Pinto Bravo Neto

Rua Severiano da Fonseca, 97

21931-220 – Rio de Janeiro-RJ

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Dez 2008
• Data do Fascículo
  Fev 2001

Histórico

• Aceito
  26 Set 2000
• Recebido
  01 Ago 2000