Tumor do apêndice vermiforme

Vermiform appendix tumors

Adenocarcinoma; Carcinoid tumor; Adenocarcinoid; Vermiform appendix; Surgery

RELATOS DE CASOS

Tumor do apêndice vermiforme

Vermiform appendix tumors

Ascêncio Garcia Lopes Júnior, ACBC-PR^I; Eufânio E. Saqueti^II; Luciene T. Q. Cardoso^III

^IProfessor Adjunto do Setor de Cirurgia do Aparelho Digestivo do HU-UEL

^IIResidente de Cirurgia Geral do HU-UEL

^IIIProfessora Adjunta do Setor de Terapia Intensiva do HU-UEL

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

Appendiceal tumors are rare and usually presented as acute appendicitis. They are incidentally discovered at an emergency surgery, in which case the decision-making is very difficult. The purpose of this report is discuss to the most appropriate management for appendiceal tumors. A retrospective analysis of one case treated at HU-UEL was undertaken and the literature was reviewed. The conclusion is that frozen section should be done whenever the appendiceal findings are atypical. For appendiceal carcinoids greater than 2 cm and adenocarcinomas, a right hemicolectomy is recommended. Appendectomy is apropriate for patients whose carcinoid tumors are 1 cm in diameter or less and for carcinoid tumors between 1 cm and 2 cm without extensive lymphatic permeation and mesenteric invasion. Every case should be searched for synchronous tumors.

Key words: Adenocarcinoma; Carcinoid tumor; Adenocarcinoid; Vermiform appendix; Surgery.

INTRODUÇÃO

A origem embriológica do apêndice vermiforme é a mesma do intestino grosso, portanto, condições favoráveis ao aparecimento de tumor no cólon podem também ocorrer no apêndice. A relativa pouca freqüência de tumores no apêndice – correspondem a somente 0,5% dos tumores intestinais¹ – reflete apenas o pequeno tamanho desse órgão².

O achado operatório de tumor no apêndice pode causar dúvida quanto à conduta a ser tomada. Cirurgiões devem conhecer os tumores que acometem o apêndice e a conduta frente a esses casos, principalmente porque a maioria dos pacientes se apresenta com quadro clínico de apendicite aguda e é encaminhada à cirurgia sem que se suspeite da presença da neoplasia, o que obriga a decidir pelo tratamento em caráter de urgência.

Estima-se que há tumor em 0,5% das apendicites e que se encontre adenocarcinoma em 0,1% dos apêndices ressecados^2,3. Tumores malignos primários de apêndice são, portanto, raros e nenhum cirurgião em particular irá adquirir uma extensa experiência com essa doença, enfatizando a importância de relatos de casos como o que a seguir será apresentado.

RELATO DO CASO

Paciente de 53 anos, sexo masculino, com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita, febre e mal-estar de início há 24 horas. Com a hipótese diagnóstica de apendicite aguda, foi submetido à cirurgia. O achado cirúrgico foi apêndice edemaciado e hiperemiado, sem sinais de tumor. Realizada a apendicectomia, o resultado do estudo histológico da peça evidenciou adenocarcinoma tipo intestinal com margem cirúrgica comprometida.

O paciente evoluiu bem no pós-operatório. Foi então submetido à ultra-sonografia (USG) abdominal, à endoscopia digestiva alta, à colonoscopia (resultados normais) e dosado o antígeno carcinoembriogênico (CEA = 1,3).

A reoperação foi realizada 14 dias depois. O inventário da cavidade abdominal mostrou apenas endurecimento do ceco no local da base do apêndice vermiforme ressecado e a hemicolectomia direita foi realizada com anastomose íleo-transverso em dois planos.

O paciente evoluiu bem, sem intercorrências, recebendo alta no 7º dia pós-operatório. O exame anatomopatológico da peça revelou ausência de neoplasias e linfonodos livres de tumor.

O paciente completou 12 meses de pós-operatório e não apresenta metástases ou tumores metacrônicos.

DISCUSSÃO

Os tumores do apêndice são pouco freqüentes, correspondem a somente 0,5% dos tumores intestinais, e apresentam-se geralmente como apendicite aguda¹. No entanto, ocorrem em aproximadamente 0,5% das apendicites, e apendicectomias são responsáveis por até 55% das cirurgias de emergência em alguns serviços², portanto, apesar de pouco freqüentes, alguns cirurgiões irão se deparar com casos, como o por nós relatados, em suas carreiras.

A classificação histológica dos tumores malignos primários do apêndice é controversa. Três são os tipos mais freqüentemente encontrados na literatura: adenocarcinoma, carcinóide e adenocarcinóide ². Outros como os leiomiossarcomas, fibrossarcomas e lipossarcomas são extremamente raros.

Os tumores carcinóides são os mais freqüentes, geralmente são menores que 1cm e raramente causam metástases ou levam o paciente ao óbito. Tumores com aparência macroscópica e padrão infiltrativo semelhante ao carcinóide, mas com comportamento agressivo semelhante ao adenocarcinoma, são chamados adenocarcinóides (ou carcinóide mucinoso ou globet cell carcinoid ou crypt cell carcinoid). Esses tumores causam metástases em até 30% dos casos ².

Os adenocarcinomas se apresentam de duas maneiras: o cistoadenocarcinoma, que produz mucina e geralmente é bem diferenciado e o tipo intestinal (colônico), que não produz mucina e é pouco diferenciado. Tumores colorretais sincrônicos e metacrônicos são encontrados muito freqüentemente³. Metástases linfonodais ocorrem em até 25% dos casos e são mais comuns no cistoadenocarcinoma. Metástases para outros órgãos podem ocorrer em até 20% dos casos, principalmente no tipo intestinal. O prognóstico nesses casos é semelhante ao dos tumores colorretais e é determinado pelo estádio de Dukes (Dukes A – sobrevida de cinco anos de 100%, Dukes B – sobrevida de 67%, Dukes C – sobrevida de 50% e Dukes D – sobrevida de 6%)².

A ruptura do cistoadenocarcinoma pode disseminar células malignas e causar o desenvolvimento do pseudomixoma peritoneal, que é uma doença insidiosa, recorrente, que não se dissemina através da via linfática ou hematogênica e que geralmente se apresenta como uma ascite gelatinosa que contém células epiteliais ⁴.

A estimada incidência do adenocarcinoma é de 0,2/100.000 habitantes ano. A maioria provém de um adenoma e a idade de apresentação é ao redor de 50 anos, afetando mais homens que mulheres. Aproximadamente 70% dos pacientes com adenocarcinoma do apêndice se apresentam com sinais e sintomas sugestivos de apendicite aguda e, durante a cirurgia, mais de 50% dos casos permanecem com esse diagnóstico e não se suspeita da presença de tumor. Alguns casos apresentam sintomas mais insidiosos e massas palpáveis. Nesses casos a USG e a tomografia computadorizada (TC) devem ser utilizadas para o diagnóstico e a avaliação da extensão da doença. Alguns casos evoluem com distensão abdominal sugestiva da presença de ascite "fixa", devendo se suspeitar de pseudomixoma peritoneal. A dosagem do CEA deve ser realizada, sendo útil para o acompanhamento posterior desses casos².

Enfatizamos, assim, alguns aspectos para diagnóstico e tratamento do tumor do apêndice:

1) A biópsia de congelação deve ser realizada sempre que o apêndice se mostrar atípico. Assim o diagnóstico pode ser feito durante a cirurgia e a conduta adequada pode ser tomada, evitando uma segunda intervenção, como aconteceu no caso aqui relatado¹.

2) Todos os pacientes devem ser investigados à procura de tumores sincrônicos e metacrônicos que são achados em 15% a 20% dos casos^1,2.

3) Os adenocarcinomas devem ser tratados através da colectomia direita para se obter uma melhor sobrevida, independente do grau de invasão, do subtipo histológico ou grau de diferenciação do tumor¹. Alguns autores, entretanto, preconizam que a colectomia direita não deva ser realizada em tumores restritos à mucosa sendo a apendicectomia o procedimento correto².

4) Tumores carcinóides menores que 1cm podem ser tratados somente por apendicectomia. Tumores maiores que 2cm ou entre 1 e 2cm, mas com invasão linfática ou mesentérica extensa, devem ser submetidos à colectomia direita. Os pacientes com tumores do tipo adenocarcinóide também devem ser submetidos à colectomia direita e, quando ocorrem em mulheres na menopausa, ooferectomia bilateral deve ser realizada devido à grande incidência de metástases ovarianas nestes casos¹.

Recebido em 7/7/2000

Aceito para publicação em 19/10/2000

Trabalho realizado no Hospital Universitário da Universidade Estadual de Londrina – HU-UEL - PR

• 1. Rutledge RH, Alexander JW - Primary appendiceal malignancies: rare but important. Surgery 1992; 111: 244-250.
• 2. Deans GT, Spence RAJ - Neoplastic lesions of the appendix. Br J Surg 1995; 82: 299-306.
• 3. Connor SJ; Hanna GB; Frizelle FA - Appendiceal Tumors. Retrospective clinicopathologic analysis of appendiceal tumors from 7,970 appendectomies. Dis Colon Rectum 1998; 41: 75-80.
• 4. Landen, S; Bertrand C; Maddern GJ; et al - Appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei. Surg Gynecol & Obst 1992; 175: 401-404.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Dez 2008
• Data do Fascículo
  Jun 2001

Histórico

• Aceito
  19 Out 2000
• Recebido
  07 Jul 2000