Neoplasias do intestino delgado: experiência de cinco anos

Small bowell tumors: a five-years review

ARTIGOS ORIGINAIS

Neoplasias do intestino delgado: experiência de cinco anos

Small bowell tumors: a five-years review

Antonio Cavalcanti de Albuquerque Martins, RCBC-PE^I; Euclides Dias Martins Filho, RCBC-PE^I; Cristiano de Souza Leão RCBC-PE^I; Álvaro Antonio Bandeira Ferraz, TCBC-PE^II; Edmundo Machado Ferraz, TCBC-PE^III

^IResidente em Cirurgia Gastroenterológica do Hospital das Clínicas — UFPE

^IIProfessor Adjunto do Serviço de Cirurgia Geral do Hospital das Clínicas — UFPE

^IIIProfessor Titular e Chefe do Serviço de Cirurgia Geral do Hospital das Clínicas — UFPE

RESUMO

OBJETIVO: Analisar a experiência do Serviço de Cirurgia Geral – HC/UFPE com os tumores do intestino delgado, na tentativa de colaborar com a definição de metas para o manejo dessas lesões.

MÉTODO: Constitui-se este estudo em uma análise retrospectiva de12 pacientes portadores de neoplasias intestinais atendidos no SCG-HC/UFPE, no período de cinco anos (1994–1999). Sete eram do sexo masculino (58%). A média de idade à admissão foi de 52 anos. A principal queixa referida foi dor abdominal (83%), seguida por sangramento digestivo e perda ponderal (42%). Massa abdominal palpável foi evidenciada em 50% dos casos. Sete (58%) apresentavam lesões malignas. Dentre as neoplasias benignas, quatro eram leiomiomas. Uma paciente, portadora de síndrome de Peutz-Jeghers, apresentou um hamartoma. Dez foram submetidos a tratamento operatório. Em seis, enterectomia com enteroanastomose foi empregada. Três foram operados em caráter de urgência (um por perfuração intestinal, um por enterorragia maciça e um por obstrução intestinal).

RESULTADOS: A mortalidade relacionada à operação foi de 17%. Todos os pacientes que evoluíram para óbito apresentavam neoplasias malignas avançadas e perda ponderal superior a15% de seu peso.

CONCLUSÕES: Tumores do intestino delgado são lesões incomuns, mesmo em serviços de referência. Um alto grau de suspeição deve ser mantido visando o diagnóstico precoce.

Descritores: Tumores do intestino delgado; Neoplasias intestinais.

ABSTRACT

BACKGROUND: This study was aimed to identify the behaviour of small bowel tumours treated at the General Surgery Department of Hospital das Clínicas-UFPE.

METHODS: From 1994 to 1999, 12 patients with small intestine tumours were retrospectively selected from the files of the General Surgery Department – Hospital das Clínicas/UFPE. Seven patients were male. The mean age at admission was 52 years. The most frequent complaint was abdominal pain (83%), followed by bleeding and loss of weight (42%). The tumour could be felt at the abdominal examination in 50% of the patients. Seven patients harboured malignant lesions (58%). Among benign tumours, four patients had leiomiomas. One female patient, with Peutz-Jeghers syndrome, presented with hammartomas. Ten patients were submitted to surgical treatment. Three, in an urgent basis.

RESULTS: The mortality related to the surgery was 17%. All patients that eventually progressed to death had malignant lesions, and were admitted with marked loss of weight (> 15% of the ideal body weight).

CONCLUSIONS: Small intestine tumours are rare lesions even in major treatment centers. Those treating these patients should keep a high clinical suspicion. Earlier diagnosis, particularly in patients with malignant lesions, can improve prognosis.

Key words: Small bowell tumours; Intestinal neoplasms

INTRODUÇÃO

Os tumores do intestino delgado são incomuns: considerando-se que 80% do comprimento e 90% da superfície mucosa digestiva pertencem ao delgado, esse segmento contribui apenas com 3% a 6% dos blastomas gastrointestinais e 1% de todas as neoplasias malignas do tubo digestivo^1-5.

Muitos desses tumores são achados incidentais operatórios ou de necropsia¹. Lesões benignas são encontradas em cerca de 0,3% das necropsias – um número 15 vezes maior que a incidência operatória². Na verdade, a raridade, associada à inespecificidade de sintomas, e a variedade das neoplasias contribuem para o diagnóstico tardio e prognóstico reservado das lesões malignas^1,3,4,6.

Existem dificuldades na definição de estratégias para a condução dos pacientes portadores de processos blastomatosos do intestino delgado², dada a sua apresentação clínica e histologia variadas, associada à escassez de publicações que tratem de um número significativo de casos em uma única instituição.

Este estudo retrospectivo tem como objetivo analisar a experiência do SCG – HC/UFPE com os tumores do intestino delgado, na tentativa de colaborar com a definição de metas para o manejo dessas lesões. Atenção particular é dedicada à apresentação clínica, localização, tratamento, histopatologia e mortalidade.

MÉTODOS

Doze pacientes portadores de neoplasias do intestino delgado, tratados no SCG – HC/UFPE entre janeiro de 1994 e janeiro de 1999, tiveram seus prontuários revisados. Os dados obtidos incluíram: idade, sexo, sintomas e sinais, exames complementares, tratamento, histopatologia e seguimento.

Tumores que envolviam a junção ileocecal, região periampular (onde não se pode excluir origem papilo-colédoco-pancreática) e lesões metastáticas foram excluídos da casuística.

Considerou-se óbito relacionado à cirurgia aquele evento ocorrido até 30 dias do procedimento cirúrgico.

Sete pacientes (58%) foram acompanhados em regime ambulatorial por um período que variou de nove a 18 meses.

RESULTADOS

Dos 12 pacientes estudados (Tabela 1), sete (58%) eram do sexo masculino e cinco (42%) do sexo feminino. As idades variaram de 28 a 93 anos, com média de 52 anos. Dentre os pacientes com lesões malignas, a média da idade foi de 59 anos, predominando o sexo masculino. Já nos portadores de neoplasias benignas, a média de idade foi de 48 anos.

O sintoma mais referido foi a dor abdominal, presente em 10 pacientes (83%). O sangramento digestivo (melena ou enterorragia) e a perda ponderal estiveram presentes em 42%. Vômitos e sensação de plenitude abdominal ocorreram em 25% e 16% dos casos, respectivamente. Todos os pacientes com tumores malignos apresentavam déficit ponderal maior que 15% do peso corporal no momento da admissão.

Uma massa abdominal palpável foi evidenciada na metade dos casos. Anemia esteve presente em 33% dos casos. Um paciente apresentou abdome agudo perfurativo, um, choque hipovolêmico secundário à enterorragia maciça e outro um quadro de obstrução intestinal. Dentre os portadores de lesões malignas, todos apresentavam anemia e em apenas um deles a lesão não era palpável ao exame físico.

O local mais freqüentemente envolvido foi o íleo (58%). Sua porção proximal esteve acometida em cinco oportunidades. O jejuno foi sede da lesão em dois e o duodeno em outros dois. Em uma paciente portadora de síndrome de Peutz-Jeghers, neoplasias foram encontradas em todo o trato gastrointestinal.

Sete eram portadores de lesões malignas (58%). Dois tumores consistiam em leiomiossarcomas, dois, adenocarcinomas, dois, linfomas e um deles foi classificado como sarcoma mal-diferenciado. Cinco (42%) apresentavam tumores benignos, sendo quatro leiomiomas e um hamartoma.

Dez pacientes foram operados. Oito (66,5%) através de enterectomia com enteroanastomose. Um foi submetido à hemicolectomia direita com ressecção do íleo terminal (local da lesão) e outro à gastroduodeno-pancreatectomia cefálica. Apenas dois (17%) tiveram diagnóstico pré-operatório de tumor do intestino delgado. Nos demais a laparotomia exploradora foi realizada para abdome agudo ou visando esclarecer a presença de massa abdominal.

Três pacientes foram operados em caráter de urgência. Um deles apresentava tumor jejunal perfurado, tendo a histopatologia demonstrado tratar-se de leiomioma. Outro, também portador de leiomioma, desenvolveu uma enterorragia maciça. O terceiro apresentou quadro de obstrução intestinal causada por um sarcoma do intestino delgado.

Um caso de linfoma intestinal tipo Burkitt foi submetido à quimioterapia apenas.

Dois morreram (17%). Ambos eram portadores de neoplasias malignas avançadas. Nenhum óbito ocorreu entre pacientes com lesões benignas, mesmo aqueles operados em regime de urgência.

DISCUSSÃO

O primeiro relato de um tumor do intestino delgado foi feito por Hamburguer, em 1746¹. Tratava-se de um carcinoma duodenal, encontrado em dois pacientes de nossa casuística. Em 1876, Lichenstein¹ publicou a primeira série de lesões malignas. Hearteaoux, em 1899, publicou a primeira coletânea de tumores benignos⁸. No Brasil, Vasconcelos e Finocchiaro foram os primeiros a interessar-se pelo tema. Em 1936, publicaram a respeito dos sarcomas do intestino delgado⁷.

Existem várias hipóteses que tentam explicar a baixa incidência de neoplasias nesse segmento intestinal, levando em consideração suas peculiaridades fisiológicas. O trânsito rápido, característico do delgado, reduzindo a exposição da mucosa a possíveis carcinógenos poderia contribuir para essa incidência, da mesma forma que a fluidez do conteúdo entérico nesse segmento, causando menor irritação e trauma da mucosa. A baixa população bacteriana, com menor produção de agentes carcinogênicos, o pH alcalino e as altas concentrações da enzima benzopireno hidroxilase que promove detoxificação de potenciais carcinógenos também podem ser considerados fatores adjuvantes. A alta concentração de tecido linfóide e imunoglobulina A presentes no delgado devem contribuir para a menor prevalência de tumores uma vez que tumores intestinais são reconhecidamente mais freqüentes em pacientes imunossuprimidos e anérgicos^{1,3,4,5,6,9,10}.

Outras observações clínicas atestam a resistência do delgado aos tumores. O câncer gástrico, de alto poder invasivo, poucas vezes envolve o duodeno. A recorrência do câncer após a gastrojejunostomia acontece cinco vezes mais no coto gástrico que no jejunal. O íleo terminal resiste às neoplasias invasivas do ceco e as recorrências do tumor em anastomoses ileocólicas é 20 vezes menor que nas uniões colocólicas⁹.

Cerca de 1.200 tumores primários do intestino delgado são diagnosticados nos EUA anualmente, perfazendo uma taxa de 1:10.000 admissões hospitalares e 1:2.000 procedimentos em cirurgia geral¹⁰.

O SCG –HC/UFPE atende anualmente 15.000 pacientes. São realizados a cada ano cerca de 900 procedimentos cirúrgicos de grande porte, em cirurgia geral e gastroenterológica. Nos últimos cinco anos, observou-se um aumento do número de pacientes portadores de tumores do intestino delgado, o que motivou esse estudo.

Na maioria dos relatos publicados acerca desse tipo de lesão do intestino delgado não se observa predomínio em relação ao sexo^1,2,5,6. Por outro lado, algumas séries, inclusive a nossa, apontam uma tendência ao envolvimento do sexo masculino, particularmente quando se consideram os tumores malignos^1,4,10.

Excetuando os casos que se apresentam como emergências cirúrgicas, os sintomas relacionados aos tumores do delgado são insidiosos e inespecíficos. Burgos et al¹ alertam para a necessidade de um alto grau de suspeição para essas afecções incomuns. A ênfase a essa necessidade parece reforçar-se quando observamos que em duas oportunidades de nossa casuística tiveram o diagnóstico pré-operatório de lesão do intestino delgado e apenas um deles foi operado com diagnóstico histopatológico prévio.

Embora os tumores benignos sejam reputados como assintomáticos, de diagnóstico incidental^1,2,8, essa característica não foi observada em nossa casuística. Todos os paciente portadores de neoplasias benignas apresentavam queixas relacionadas à lesão e dois deles foram operados em caráter de urgência após desenvolverem abdome agudo.

Quando sintomáticos, esses tumores freqüentemente cursam com dor abdominal relacionada a uma obstrução intestinal incompleta e intermitente, que pode culminar com intussuscepção^1,6. Dor esteve presente em três dos portadores de lesões benignas. Cerca de 10% dos pacientes apresentam sangramento gastrointestinal, que pode se manifestar como anemia por sangramento oculto ou hemorragia maciça, como em um de nossos casos^1,8.

As perfurações em neoplasias benignas, como verificado em um de nossos casos, são consideradas extremamente raras^8,11. Estudos de revisão apontam apenas sete casos na literatura, sendo que a maioria deles envolvia leiomiomas.

Considerando os processos malignos, perda de peso, anorexia, e dor abdominal são os sintomas mais freqüentemente citados. A gravidade da dor depende do local e tamanho da lesão, se a obstrução presente é parcial ou completa ou ainda, se ocorreu perfuração^1,4,5.

Em relação à localização, os tumores benignos parecem aumentar em freqüência no sentido do duodeno ao íleo^1,5,6,9. No entanto, quando se considera a área, os primeiros 15 a 20cm alojam a maioria dos blastomas¹. Na literatura, encontramos a seguinte distribuição: os leiomiomas são jejuno-ileais, os adenomas se distribuem igualmente nos três segmentos e os lipomas são, predominantemente, ileais^1,5 . O duodeno colabora com 8% do comprimento intestinal e contribui com 10% a 20% de todos os tumores⁵. O íleo é a principal localização das lesões malignas (50%). O restante é dividido igualmente entre o duodeno (25%) e o jejuno (25%)^1,5,9. Essa distribuição também foi encontrada na nossa casuística.

O único blastoma benigno encontrado nesse trabalho foi o leiomioma. Já nas grandes séries, o mais comum é o leiomioma (30-35%), seguido pelo adenoma (20-22%), lipoma (14-16%), hemangioma (12%), fibroma (6%) e outros (14%)¹. A síndrome de Peutz-Jeghers é caracterizada por pólipos hamartomatosos e pigmentação mucocutânea anormal. Inicialmente descrita por Peutz, em 1921, e a seguir por Jeghers, em 1949, é uma doença de elevada penetração familiar. A maioria dos pacientes é diagnosticada na terceira década de vida. Os hamartomas localizam-se, principalmente, no jejuno, mas podem ser encontrados em todo o trato gastrointestinal. Apesar da benignidade dessas lesões, existe um potencial de malignidade significativa para essa síndrome. Na série de Spigelman et al. o risco desses paciente de morrerem de câncer aos 57 anos foi de 48%¹.

Os neoplasmas malignos mais comuns em ordem de freqüência são: adenocarcinoma (40-50%), carcinóide (30%), linfoma (14%) e sarcoma (11%)¹.

Na nossa casuística encontrou-se uma freqüência de sarcomas superior àquela descrita na literatura. Estes somaram 43% dos casos, sendo dois portadores de leiomiossarcomas e um com sarcoma mal-diferenciado. As neoplasias de linhagem sarcomatosa correspondem a 11% dos tumores malignos do delgado e 9% das lesões tumorais intestinais^1,9. Exibem uma discreta predominância masculina, sendo comumente diagnosticados na sexta década de vida. A maioria tem origem na musculatura lisa do trato digestivo, embora possa desenvolver-se de qualquer componente mesodérmico (nervo, gordura, vasos e tecido conjuntivo). O leiomiossarcoma é o tipo mais comum^1,4,9.

Na maioria das séries computadas, o diagnóstico radiológico pré-operatório do tumor do intestino delgado só pôde ser obtido em um pequeno percentual de pacientes sintomáticos. Isso pode dever-se às limitações do exame contrastado convencional (trânsito intestinal). O advento da tomografia computadorizada, da ressonância magnética, da angiografia digital e da enteroscopia aumentaram, principalmente, a sensibilidade diagnóstica^2,3,10,12_.

O tratamento das neoplasias benignas consiste na ressecção segmentar do segmento envolvido^1,4. Considerando-se que o leiomioma é o tipo mais comum, a confusão diagnóstica em casos de leiomiossarcoma pode ocorrer. O uso da avaliação histopatológica transoperatória pode ser de auxílio nessa diferenciação. Uma ressecção intestinal ampliada, englobando o mesentério adjacente pode ser aconselhável nos casos duvidosos^2,8,13.

Nas lesões malignas, a preocupação com às margens da ressecção e retirada de mesentério (linfonodos) deve ser intensificada². Quando irressecáveis podem requerer procedimentos de derivação. Essa necessidade é relatada em um terço das casuísticas envolvendo essas situações^2,3,8,10.

A hemicolectomia direita com remoção do mesentério e do mesocólon tem sido advogada para processos localizados no íleo terminal². A duodenopancreatectomia deve ser reservada para os casos que acometem até a terceira porção do duodeno. Nesses casos, a morbimortalidade da operação nas lesões avançadas e a presença de metástases a distância devem ser consideradas.

Em nossa série, a letalidade operatória ocorreu em pacientes com neoplasias malignas avançadas, que apresentavam anemia e desnutrição. Esses eventos exemplificam o diagnóstico tardio e reservado prognóstico habitualmente relatado nessas condições.

Esse estudo reforça a necessidade de um alto grau de suspeição para tumores do intestino delgado, entre os médicos que lidam com a doença. Nos pacientes com tumores malignos, essa hipótese deve resultar em uma indicação precoce de tratamento e, provavelmente, em um melhor prognóstico.

Recebido em 09/02/2001

Aceito para publicação em 31/07/2001

Trabalho realizado no Hospital das Clínicas – Universidade Federal de Pernambuco.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Out 2001

Histórico

• Aceito
  31 Jul 2001
• Recebido
  09 Fev 2001