Tríade de Carney

Carney's triad

Gastric stromal sarcoma; Pulmonary chondroma; Carney triad

RELATO DE CASO

Tríade de Carney

Carney's triad

Maria da Glória Patello de Moraes, TcCBC-RJ^I; Nelson Medina Coeli, ECBC-RJ^II; José Geraldo Alves de Menezes^III

^IPatologista do Hospital Cardoso Fontes – Rio de Janeiro-RJ

^IICirurgião do Hospital Cardoso Fontes – Rio de Janeiro-RJ

^IIIEndoscopista do Hospital Cardoso Fontes – Rio de Janeiro-RJ

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

The authors present a case of an incomplete form of Carney's Triad .They emphasize the use of immunohistochemistry to classify gastrointestinal stromal tumors and policy of long term follow-up .

Key words: Gastric stromal sarcoma; Pulmonary chondroma; Carney triad.

INTRODUÇÃO

Em 1983, Carney descreveu uma tríade constituída por leiomiossarcoma gástrico epitelióide, condroma pulmonar e paraganglioma extra-adrenal funcionante. Apresentou 24 casos, dos quais seis tinham a síndrome completa e 18, apenas dois componentes. Em 1999, já com o conceito atual de tumores estromais, encontrou, na literatura mundial, 79 pacientes, sendo que em 62 casos (78%) a ocorrência foi de apenas dois componentes da tríade.

Nosso objetivo é apresentar mais um caso desta síndrome rara. Ressaltamos que, quando o diagnóstico de um dos componentes da tríade for feito, o paciente deverá ser acompanhado na busca das outras manifestações clínicas que poderão surgir a grandes intervalos de tempo.

RELATODE CASO

Mulher de 53 anos, professora, em bom estado geral, apresentou quadro de dor epigástrica e hematêmese. A endoscopia digestiva alta mostrou volumosa lesão polipóide na junção esofagogástrica, associada a múltiplas tumorações de tamanhos variados, revestidas por mucosa íntegra, distribuídas pelo corpo e antro gástrico. Uma das lesões do corpo apresentava ulceração de 0,6cm de diâmetro, de bordos nítidos e fundo hemorrágico. A macrobiopsia demonstrou tratar-se de tumor estromal do trato gastrintestinal.

No raios X de tórax, solicitado na rotina pré-operatória, e confirmado na tomografia computadorizada, verificou-se a presença de grande massa em pulmão direito, medindo cerca de 8cm de diâmetro e outras lesões menores, com as mesmas características, distribuídas aleatoriamente por ambos os pulmões (Figura 1).Tais lesões, diagnosticadas como condromatose pulmonar, em nada alteravam o estado clínico da paciente, que informou ter este diagnóstico estabelecido há mais de oito anos. Após estabilização hemodinâmica, foi submetida à laparotomia, quando se verificou a presença de múltiplos tumores endo e exofíticos, com aspecto de cachos, elevando a mucosa como "leiomiomas" e projetando-se além da serosa (Figura 2) . Estas lesões se localizavam em corpo e antro gástrico, e uma, de grande volume, na junção esofagogástrica. O fundo do estômago e os demais segmentos intestinais estavam poupados. Realizou-se gastrectomia subtotal alargada ressecando-se toda a pequena curvatura (Pauchet) incluindo-se, na peça operatória, o tumor exofítico extramucoso justa-cárdia. A reconstituição do trânsito digestivo foi feita por gastrojejunostomia término-lateral, completada por êntero-êntero-anastomose laterolateral (Braun). Evolução pós-operatória sem intercorrências. A paciente encontra-se bem clinicamente após um ano de operada. No exame histopatológico da peça cirúrgica, foram utilizados métodos de coloração de rotina em hematoxilina-eosina e especiais em tricomia de Gomori e Van Giemson, tentando a identificação celular, que só ficou definida após estudos imuno-histoquímicos, realizados no Hospital Pedro Ernesto, que revelaram as seguintes características: tumor estromal, com positividade para proteína S.100, vimentina e CD34 e negativo para actina (antígeno para identificação de fibras musculares lisas), tratando-se assim de tumor gastrintestinal do nervo autonômico (GANT) denominado como plexossarcoma (Figura 3). Na revisão da literatura, juntando as duas patologias encontradas, condromatose pulmonar e plexossarcoma gástrico, caracterizam um caso de tríade de Carney em sua forma incompleta.

DISCUSSÃO

A tríade de Carney foi descrita em 1979 por JA Carney como uma síndrome neoplásica multicêntrica, que ocorre predominantemente em mulheres jovens ¹. Quatro anos mais tarde, o mesmo autor publicou trabalho com 24 casos, dos quais apenas seis pacientes apresentavam a tríade completa ². Já em 1999, revisando a literatura mundial, estudou 79 pacientes sendo que 78% tinham a síndrome incompleta composta, na grande maioria dos casos, pela combinação de duas lesões : condroma pulmonar e tumores estromais gástricos. O intervalo médio entre o aparecimento da primeira e da segunda lesões foi de seis anos, sendo o mais longo de 26 anos. Neste trabalho, utiliza-se o novo conceito de tumor estromal do trato gastrintestinal ³.

Tumores estromais são lesões relativamente comuns no trato gastrintestinal. Usualmente solitários, eram classificados como sendo, em grande maioria, de origem muscular lisa e denominados leiomiomas, tumores leiomiomatosos e leiomiossarcomas, ou seja, lesões benignas, borderlines ou malignas, na dependência de fatores como tamanho, necrose, invasão de tecidos vizinhos, e, critério definitivo para considerá-los malignos, contagem do número de mitoses por campo de grande aumento.

O advento da imuno-histoquímica trouxe, nos últimos cinco a dez anos, desenvolvimento significativo no conhecimento dessas lesões, conforme sua origem celular. Tumores gastrintestinais, até então classificados em sua maioria como de origem muscular, passam a chamar-se, de forma geral, de tumores estromais (GIST) e tomam denominações específicas quando se determina sua origem, surgindo então os tumores gastrintestinais do nervo autonômico (GANT), de origem no plexo mioentérico e chamados agora de plexossarcomas.

Cerca de 50% a 70% dos tumores estromais, sejam eles GIST ou GANT, desenvolvem-se no estômago em indivíduos acima de 50 anos. Seu tamanho pode variar, atingindo por vezes, até 20cm de diâmetro. São bem circunscritos, lobulados, mas não encapsulados. Embora a lesão seja intramural, projeta-se para a luz do órgão, podendo ulcerar, e para a serosa, de modo endo e exofítico.

Pascal et al.⁴ os descrevem, chamando atenção para o fato de estes tumores fazerem parte da tríade de Carney, em pacientes mais velhos do que inicialmente descrito, ocorrendo em uma faixa etária próxima dos 58 anos de idade. A paciente em estudo, no momento do diagnóstico, tinha 53 anos.

Tumores gastrintestinais de origem neural lembram tumores musculares epitelióides (leiomiossarcoma epitelial) sendo o fenótipo neural definido em estudo imuno-histoquímico, que mostra fibras positivas para proteína S100, CD34 e vimentina (antígenos de definição neuroectodérmica e fibroblástica), e negativas para actina (antígeno do músculo liso) ⁵.

Este conceito explica por que na tríade de Carney, inicialmente descrita, aparece a denominação de leiomiossarcomas epitelióides, e, posteriormente, em revisão de 1999, como no presente caso, já se encontra a nomenclatura de tumores estromais e plexossarcomas fazendo parte da mesma.

Plexossarcomas contêm elementos neuroaxonais e células de Schwann dispostos de maneira diferente dos schwanomas e neurofibromas. A maioria deles atinge grandes volumes (77% têm mais de 5cm em diâmetro e 45% mais de 10cm), e são múltiplos como os da paciente em sua apresentação.

Critérios para definir malignidade ainda não estão estabelecidos, mas existe um consenso de que o tamanho e índice mitótico, como nos demais tumores estromais, sejam os mais expressivos.

Carney, em 1999, afirma que, além da maioria destes pacientes apresentar a forma incompleta da tríade, a recorrência tumoral se faz a grandes intervalos de tempo e com metástases hepáticas. Aventa a possibilidade de ocorrência familiar.

No caso em questão, a associação de condromatose pulmonar e plexossarcoma nos leva a afirmar, assim como Yagihashi S et al.⁵, tratar-se da tríade de Carney na sua forma incompleta.

Recebido em 25/07/2000

Aceito para publicação em 27/06/2001

Trabalho realizado no Hospital Cardoso Fontes — Rio de Janeiro-RJ.

• 1. Carney JA. The triad of gastric epithelioid leiomyosarcoma, pulmonary chondroma, and functioning extra-adrenal paraganglioma: a five-year review. Medicine (Baltimore), 1983, 62:3, 159-69.
• 2. Carney JA. The triad of gastric epithelioid leiomyosarcoma, functioning extra-adrenal paraganglioma, and pulmonary chondroma. Câncer, 1979; 43:(1): 374-82.
• 3. Carney JA. Gastric stromal sarcoma , pulmonary chondroma, and extra-adrenal paraganglioma(Carney Triad): natural history, adrenocortical component, and familial occurrence (see comments). Mayo Clin Proc, 1999, 74:6, 543-52.
• 4. Pascal RR et al. Neoplastic Diseases of the Small and Large Intestine In Silverberg SG, ed. Principles and Practice of Surgical Pathology and Cytopathology, 3Ş ed New York ,University of Maryland Medical System, 1997, (2) 1801 a 1866.
• 5. Yagihashi S et al. Gastric sub-mucosal tumours of neurogenic origin with neuroaxonal and schwann cell elements J. Pathology 153:41-50-1987.

Endereço para correspondência:

Dra. M.ª da Glória Patello de Moraes

Rua Santa Clara, 356/902

22041-010 – Rio de Janeiro – RJ

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Dez 2001

Histórico

• Aceito
  27 Jun 2001
• Recebido
  25 Jul 2000