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Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

Print version ISSN 0100-6991On-line version ISSN 1809-4546

Rev. Col. Bras. Cir. vol.29 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2002

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-69912002000600013 

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RELATOS DE CASOS

 

Tumor estromal do trato gastrintestinal primário da papila duodenal

 

Gastrointestinal stromal tumor primary of the duodenal papilla

 

 

Luiz Fernandes Ferreira, ACBC-MSI; Alberto de Oliveira Rosa PiresII; Fábio Kanomata, TCBC-MSIII

IChefe do Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo da Clinica de Campo Grande, Hospital e Centro Cardiorrespiratório, PROCARDIO, Campo Grande, MS. Diretor do Hospital São Julião
IICirurgião do Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo na Clínica de Campo Grande, Hospital e Centro Cardiorrespiratório, PROCARDIO, Campo Grande, MS
IIICirurgião Oncológico especializado pelo PRM do Instituto Nacional de Câncer — INCa, Título de Especialista em Cancerologia (TECA) pela Sociedade Brasileira de Cancerologia

Endereço para correspondência

 

 


ABSTRACT

The majority gastrointestinal wall tumors previously considered leiomyomas or leiomyosarcomas were reclassified into Gastrointestinal Stromal Tumours because of typical imunohistochemic, genetic and biologic behaviors findings. We present a case report of Gastrointestinal Stromal Tumor primary of the duodenal papilla causing digestive haemorrage that was submitted to surgical treatment.

Key words: Gastrointestinal Stromal Tumor; Duodenal papilla; Gastroduodepancreatectomy.


 

 

INTRODUÇÃO

Os tumores do trato gastrintestinal originários de células mesenquimais atualmente têm sido denominados Tumores Estromais Gastrintestinais (TEG), substituindo e abrangendo várias outras designações como leiomioma, leiomioblastoma, leiomiossarcoma e leiomioma epitelióide1. São definidos por suas características imunohistoquímicas e genéticas típicas, diferentes dos verdadeiros leiomiomas e schwanomas1,2.

Apresentamos um caso de TEG em localização incomum, na região da papila duodenal, causando hemorragia digestiva alta e que foi tratado com gastroduodenopancreatectomia (GDP).

Além da raridade da doença ressaltamos a dificuldade no diagnóstico, principalmente na histopatologia da biopsia, e a decisão quanto ao melhor tratamento a ser instituído devido a incerteza na determinação da natureza benigna ou não da lesão e escassez na literatura em relação a tal conduta.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 33 anos, apresentando fezes enegrecidas há seis meses e anemia. Era portadora de hipertensão arterial sistêmica secundária a coarctação aórtica sob controle clínico com anti-hipertensivos e inibidores da adesividade plaquetária. As endoscopias digestivas alta e baixa previamente realizadas estavam normais.

Foi submetida a tomografia computadorizada de abdome que demonstrou tumor com cerca de 4,0cm de diâmetro na topografia de arco duodenal em íntimo contato com a cabeça do pâncreas, sugerindo neoplasia de papila duodenal (Figura 1). Uma nova endoscopia digestiva alta foi realizada com biópsia da papila e o exame anatomopatológico foi compatível com leiomioma.

 

 

Frente a este diagnóstico associado ao quadro de hemorragia digestiva alta, foi submetida à laparotomia exploradora com achado de massa tumoral na região do arco duodenal, rechaçando e aderente à cabeça do pâncreas. O inventário do restante da cavidade foi normal. Realizou-se uma GDP e reconstrução utilizando alça única de jejuno com anastomoses pancreatojejunal terminoterminal, coledocojejunal terminolateral e gastrojejunal oralis parcialis terminolateral, nesta seqüência.

A paciente teve boa evolução pós-operatória com alta no sétimo dia pós-operatório. Os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça demonstraram tratar-se de um TEG com baixo número de mitoses, sugerindo benignidade (Figura 2).

 

 

DISCUSSÃO

As lesões do trato digestivo atualmente classificadas como TEG compreendem uma diversidade de tumores que tiveram suas características imuno-histoquímicas diferenciadas do que anteriormente se classificava como tumores de células musculares lisas1,2. Para o cirurgião a aplicação desta classificação está na determinação da natureza benigna ou maligna da lesão, seu prognóstico e, conseqüente a isso, o grau de radicalidade a ser empregado no tratamento.

Os TEG ocorrem em pacientes na meia-idade ou idosos, são mais comumente encontrados no estômago, depois intestino delgado e menos freqüentemente no esôfago, cólon e reto3. O quadro clínico está relacionado ao efeito de massa tumoral. No caso relatado, a paciente era jovem e a manifestação foi eminentemente hemorragia digestiva alta causada pela ulceração do tumor. Surpreendeu-nos a ausência de icterícia, tanto no exame físico como na história pregressa.

Além do diagnóstico inusitado de leiomioma de região papilar, a confusão na atual definição histopatológica de TEG foi o grande fator de dúvida quanto à conduta a ser tomada pois tratava-se de tumor volumoso de papila, porém com diagnóstico sugestivo de benignidade. O fator decisivo para indicação cirúrgica foi o quadro de descompensação por sucessivos episódios de hemorragia digestiva alta.

A literatura é escassa, porém há relato de séries limitadas de tratamento com excisão local via transduodenal para lesões benignas até 3cm, proposta por Jaeck4. A cirurgia de Whipple, que historicamente tem morbimortalidade elevada, vem, nos últimos anos, apresentando excelentes resultados, com baixo índice de complicações.

Frente a todos esses dados, a definição final da cirurgia realizada foi tomada no intra-operatório, até porque, eventualmente, o diagnóstico de malignidade pode ser feito pelo achado de implante peritoneal5. Levando-se em conta a necessidade de preservar os princípios de radicalidade cirúrgica oncológica, foi realizada a GDP sem preocupação com linfadenectomia, já que a literatura não traz dados a respeito desse procedimento para TEG em sua definição mais recente.

Muito embora o laudo anatomopatológico sugira benignidade, somente o seguimento determinará o prognóstico do caso. Concluímos que a abordagem realizada teve excelentes resultados pós-operatórios. Embora não se trate de doença comum, a escassez da literatura sobre o assunto provavelmente deve-se à confusão na classificação histopatológica ainda existente para os tumores primitivos de parede do trato gastrintestinal e a reformulação com base em achados imuno-histoquímicos.

 

REFERÊNCIAS

1. Miettinem M, Sarlomo-Ricala M, Lazota J. Gastrointestinal stromal tumor: recent advances in understanding of their biology. Human Pathology, October 1999, Vol 30 No. 10:1213-1220         [ Links ]

2. Allander SV, Nupponen NN, Ringner M et al. Gastrointestinal stromal tumors with KIT mutations exhibit a remarkably homogeneous genes expression profile. Cancer Res 2001 Dec 1 5;61 (24):8624-8         [ Links ]

3. Strickland L, Letson GD, Muro-Cacho CA. Gastrointestinal stromal tumors. Cancer Controi 2001 May-Jun; 8(3): 252-61.         [ Links ]

4. Jaeck D, Boudjema K, Bacheilier P et al. Exéresis de los tumores periampulares. Encicl. Med. Chir. (Eisevier, Paris-France ), Técnicas quirurgicas do aparato digestivo: 40-880-c, 1998, 6p         [ Links ]

5. Nishida T, Hirota S. Biological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract. Histol Histopathol 2000 oct; 15(4): 1293-301.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Luiz Fernandes Ferreira
Rua Ana Lúcia, 203 — Giocondo Orsi
79022-520 — Campo Grande,MS
E-mail:luiz.s@terra.com.br

 

 

Recebido em 10/04/2002
Aceito para publicação em 17/09/2002

Trabalho realizado Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo na Clinica de Campo Grande, Hospital e Centro Cardiorrespiratório, PROCARDIO, Campo Grande, MS

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