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Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

Print version ISSN 0100-6991

Rev. Col. Bras. Cir. vol.30 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-69912003000500013 

RELATO DE CASO

 

Neurofibrossarcoma retroperitoneal primário

 

Primary retroperitoneal neurofibrosarcoma

 

 

Michelle Lucinda Gonçalves de Oliveira, ACBC-SPI; Gaspar de Jesus Lopes Filho, TCBC-SPII

IPós-graduanda da Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica da Escola Paulista de Medicina-UNIFESP
IIProfessor Livre Docente da Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica da Escola Paulista de Medicina-UNIFESP

Endereço para correspondência

 

 


ABSTRACT

Malignant schwannoma or neurofibrosarcoma usually grows from the peripheral nerves and rarely from the retroperitoneum. When found in the retroperitoneum, it usually has a worse prognosis. This kind of tumor seems to be resistant to adjuvant therapy and the best treatment is radical surgery. We report a case of a primary retroperitoneal malignant schwannoma, in a 64 year-old man, treated surgically.

Key Words: Neurofibrosarcoma; Retroperitoneal neoplasms; Primary neoplasms; Surgery.


 

 

INTRODUÇÃO

O neurofibrossarcoma, também conhecido como schwannoma maligno, é um tumor primário da bainha neural, originado do neuroectoderma, que, usualmente, surge dos nervos periféricos e, raramente, do retroperitônio. Os tumores originários do retroperitônio constituem apenas 0,01-0,2% de todas as neoplasias1. O schwannoma maligno retroperitoneal, na ausência da neurofibromatose, é raro, representando menos de 2% de todos os tumores primitivos que ocorrem nesta região. A associação de schwannomas com a doença de Von Recklinghausen é conhecida. Em torno de 4% dos pacientes com esta doença apresentam schwannoma maligno e, quando ocorre, esta associação sugere um pior prognóstico2. Além desta predileção genética, pouco se conhece sobre a patogênese deste tumor. A relação do schwannoma retroperitoneal com o nervo de origem é difícil de ser demonstrada, sendo o diagnóstico estabelecido microscopicamente1. O tratamento é primariamente cirúrgico1-5 e apenas 50 % dos sarcomas retroperitoneais são ressecáveis3. Há necessidade de dados mais expressivos para estabelecer uma conduta para esse tipo de tumor, o que sugere que todos os casos devam ser relatados3. A apresentação deste caso ressalta a rara incidência em nosso meio, assim como, os aspectos relacionados à conduta terapêutica e ao prognóstico.

 

RELATO DO CASO

A.G.C., sexo masculino, 64 anos,branco. Procurou nosso serviço com relato de emagrecimento há cinco meses, aumento progressivo e indolor do abdome e aparecimento de petéquias associadas a lesões eritematobolhosas em membros inferiores. Ao exame físico, o abdome era globoso e à palpação, notava-se volumosa massa de consistência sólida, indolor, fixa, que ocupava o mesogástrio, hipocôndrio esquerdo e flanco esquerdo, medindo aproximadamente 30 x 25 cm, de limites imprecisos. Dentre os exames complementares a tomografia computadorizada de abdome e pelve confirmou a presença de massa volumosa retroperitoneal, que se estendia da pelve ao flanco esquerdo, heterogênea, com componentes sólido e gorduroso (Figura 1). Biópsia sob visão ultra-sonográfica demonstrou processo inflamatório crônico inespecífico. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora, que revelou ausência de ascite e de metástases, presença de massa retroperitoneal fixa, de consistência fibroelástica, tendo como limite superior o mesocólon transverso e inferior a bexiga e os vasos ilíacos. Medialmente, a massa deslocava a aorta e a veia cava inferior para a direita; lateralmente, estava aderida à goteira parietocólica esquerda. A ressecção do tumor foi realizada, associada à ressecção parcial do músculo psoas esquerdo e da gordura retroperitoneal. O tumor mediu 32 x 23 x 12 cm com peso de 6250 gramas (Figura 2). O diagnóstico histopatológico inicial foi de histiocitoma fibroso maligno e após a revisão da lâmina com estudo imunohistoquímico, obteve-se o diagnóstico definitivo de schwannoma maligno de alto grau. O paciente evoluiu no período pós-operatório sem complicações, recebendo alta hospitalar em boas condições. Após cinco meses, o paciente foi reinternado por recidiva tumoral e submetido à nova ressecção cirúrgica. Durante o acompanhamento pós-operatório, houve necessidade de novas intervenções cirúrgicas para ressecção do tumor recidivante no período de três anos, quando ocorreu o óbito do paciente.

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Os schwannomas malignos originam-se de nervos periféricos, assim como de nervos craniais e espinhais, podendo ocorrer em qualquer local anatômico. Há evidências de que a radioterapia prévia seja um fator predisponente e a associação entre o schwannoma maligno e a doença de Von Recklinghausen é conhecida. A histogênese desse tumor é controversa, mas atualmente considera-se sua origem como sendo da célula de Schwann. Não existe idade ou sexo prevalente, a faixa etária predominante é de 30 a 50 anos 2,5. A sintomatologia depende do tamanho e da localização do tumor1. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são os métodos de exame mais eficazes para definir o tamanho, as características e as relações entre o tumor e os órgãos adjacentes, servindo também para detectar tecido tumoral residual ou recidiva. A biópsia pré-operatória guiada por ultra-sonografia ou CT raramente oferece material suficiente para o diagnóstico, além de ser uma técnica criticada por poder levar à disseminação tumoral . A biópsia a céu aberto pode oferecer, em muitos casos, tecido tumoral suficiente para análise diagnóstica 3. Em nosso caso, o resultado da biópsia por punção foi inconclusivo. Macroscopicamente, não há um critério específico pelo qual se possa identificar definitivamente o schwannoma maligno. O diagnóstico é estabelecido microscopicamente e a classificação histológica é o fator prognóstico mais importante. O pleomorfismo celular dos tumores neurogênicos pode levar a erros de diagnóstico. A dificuldade de diagnóstico histopatológico preciso ocorreu em nosso caso. O primeiro resultado histopatológico foi de histiocitoma fibroso maligno e após a revisão da lâmina associada ao estudo imunohistoquímico estabeleceu-se o diagnóstico de schwannoma maligno de alto grau. Isto demonstra que, pelo pleomorfismo dos sarcomas, o diagnóstico muitas vezes pode ser difícil. Em relação ao tratamento, esses tumores devem ser ressecados radicalmente, com base na localização, tamanho, tipo e local de infiltração. A ressecção marginal, sem resíduo grosseiro, também pode ser curativa, porém, às vezes, a ressecção do infiltrado tumoral ou de metástases é necessária 1,3. Nosso paciente foi submetido primariamente à ressecção completa do tumor, mas, mesmo assim, ocorreram várias recidivas locais, necessitando de novas ressecções, que possibilitaram uma sobrevida de aproximadamente três anos. Infelizmente, mais de 90% dos doentes tratados cirurgicamente, desenvolvem recidiva tumoral local, sendo a margem cirúrgica livre um fator prognóstico importante 3,5. As metástases para linfonodos são raras e as metástases hematogênicas, quando ocorrem, são geralmente pulmonares. A taxa de sobrevida global em cinco anos é aproximadamente de 15% 1. As altas taxas de recidiva têm estimulado a pesquisa de terapêuticas adjuvantes 4. No entanto, a eficácia da quimioterapia não está demonstrada e a radioterapia parece ser ineficaz 1-5 o que denota a necessidade de futuros estudos, avaliando novos esquemas terapêuticos adjuvantes, que venham melhorar os resultados do tratamento desses tumores.

 

REFERÊNCIAS

1. Ball JHS, Sonnendecker EW, Sevitz H et al. - Retroperitoneal malignant schwannoma. A case report. S Afr Med J, 1987, 71(1):49-52.         [ Links ]

2. Sordillo PP, Helson L, Hajdu SI et al. - Malignant schwnnoma-clinical characteristics, survival and response to therapy. Cancer, 1981, 47(10):2503-2509.         [ Links ]

3. Storm FK, Mahvi DM - Diagnosis and management of retroperitoneal soft tissue sarcoma. Ann Surg, 1991, 214(1):2-10.         [ Links ]

4. Bevilacqua RG, Rogatko A, Hadju SI et al. - Prognostic factors in primary retroperitoneal soft-tissue sarcomas. Arch Surg, 1991,126(3):328-334.         [ Links ]

5. Malerba M, Doglietto GB, Pacelli F et al. - Primary retroperitoneal soft tissue sarcomas: results of aggressive surgical treatment. World J Surg, 1999, 23(7):670-675.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Dra. Michelle Lucinda Gonçalves de Oliveira
Rua Napoleão de Barros, 715. 2º andar
Secretaria da Gastroenterologia Cirúrgica
Vila Clementino. São Paulo, SP. CEP: 04023-900
Fone: (11) 5571-3626. Fax : (11) 5549-6906
E-mail: michelle.dcir@unfesp.epm.br

Recebido em 06/11/2002
Aceito para publicação em 14/01/2003

 

 

Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica, EPM-UNIFESP