Rotação gastro-esplênica inversa com ausência de rotação do intestino médio

Inverted gastrosplenic rotation and intestinal malrotation

Spleen; Splenic rotation; Microgastria; Operative procedures

RELATO DE CASO

Rotação gastro-esplênica inversa com ausência de rotação do intestino médio

Inverted gastrosplenic rotation and intestinal malrotation

Lisieux Eyer de Jesus, TCBC-RJ^I; Elisiane Bezerra Marinho^II; Mariana Mesquita Júdice^III

^ICirurgiã Pediátrica do Hospital Municipal Jesus e Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF; Supervisora de Residência Médica em cirurgia pediátrica do Hospital Municipal Jesus

^IICirurgiã Pediátrica do Hospital Estadual Getúlio Vargas

^IIICirurgiã Pediátrica, ex-médica residente em Cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

We present a case of duodenal malrotation associated with microgastria, inverted splenic rotation and retrogastric spleen, treated succesfully by a Ladd's procedure, hiatal reconstruction and partial fundoplication.

Key words: Spleen; Splenic rotation; Microgastria; Operative procedures.

Alterações congênitas do posicionamento gastroesplênico em geral estão relacionadas à poliesplenia, defeitos cardíacos e distúrbios da rotação do intestino médio.

Apresentamos um caso de rotação gástrica invertida associada a baço único dorsal ao hilo hepático e ausência de rotação do intestino médio.

RELATO DE CASO

CPA, feminina, 15 meses de idade, foi encaminhada ao Hospital Municipal Jesus com retardo de crescimento, vômitos desde o primeiro mês de vida e crises de dispnéia com sibilos recorrentes. Não havia história familiar, gestacional ou perinatal de problemas. O exame físico demonstrava criança desnutrida, com peso de 7,2 kg (< percentil 3 da idade). Apresentava teste do suor negativo para fibrose cística, proteína sérica total de 6,4 g/dL, com albumina de 4,0 g/dL, radiografia de tórax e exame cardiológico normais. Foi aventada a hipótese de doença de refluxo gastro-esofágico e solicitado exame radiológico contrastado do trato digestivo superior (ERCTDS).

O ERCTDS demonstrou hérnia hiatal por deslizamento, refluxo gastroesofágico intenso, anomalia duodenal e imagem compatível com volvo gástrico organoaxial e microgastria, embora não fossem observadas imagens de torção a nível de cárdia ou piloro e não houvesse dificuldade no trânsito de contraste (Figura 1).

Foi tentada reposição nutricional com medidas antirefluxo e uso de pró-motílicos, sem sucesso, pela repetição constante de vômitos e crises de dispnéia. A criança foi então submetida à laparotomia exploradora, através de incisão transversa supra-umbilical. Encontramos ausência de rotação intestinal com bridas de Ladd, hérnia de hiato, microgastria e inversão do padrão de rotação gástrico, com a grande curvatura à direita, sem vólvulo e baço único, dorsal ao estômago e ao hilo hepático. Optamos por associar o procedimento de Ladd, fechamento do hiato diafragmático e fundoplicatura gastroesofágica anterior. A paciente evoluiu com infecção da ferida operatória e deiscência parcial da parede abdominal, que foi re-suturada com boa evolução. Obteve-se ganho ponderal de 3,2 kg nos primeiros dois meses de pós-operatório, quando a paciente desenvolveu quadro de suboclusão intestinal por aderências, tratado clinicamente com sucesso. O seguimento clínico de seis meses não demonstrou outros problemas e foram resolvidos os sintomas respiratórios e vômitos recorrentes presentes no pré operatório.

DISCUSSÃO

As síndromes relacionadas a distúrbios do posicionamento esplênico compreendem basicamente diversas formas de síndrome heterotáxica e baço migratório ("wandering spleen") ¹. As formas de heterotaxia que envolvem posicionamento esplênico anômalo estão relacionadas à poliesplenia e defeitos cardíacos, e distúrbios da rotação do intestino médio estão uniformemente presentes. Este é o primeiro caso de que temos conhecimento em que há inversão do padrão de rotação esplênica e gástrica com baço único e normal e ausência de rotação do intestino médio em paciente sem outras anormalidades.

O baço se origina no mesentério dorsal do estômago, próximo ao momento da rotação gástrica embrionária (90º para a esquerda, na 6ª semana intra-uterina). Originalmente retrogástrico, é carreado para a esquerda e é formado o ligamento gastro-esplênico ^2-5. Presumivelmente um padrão invertido da rotação gástrica poderia justificar a presença da grande curvatura gástrica à direita e do baço retrogástrico e retro-hilar, na região que corresponderia normalmente à pequena curvatura do estômago e, talvez, de um desenvolvimento anormal do estômago, resultando em microgastria.

O quadro de vômitos recorrentes presumivelmente se devia à presença de suboclusão duodenal por bridas de Ladd associada à microgastria. Não havia ausência de fixação ligamentar do estômago, que estava fixado aos vasos curtos, ligamento gastro-esplênico e gastro-hepático (à direita), embora à esquerda (região da pequena curvatura) não houvesse fixação ligamentar do órgão. Não houve história de volvo gástrico agudo. A opção pela fundoplicatura parcial para tratamento da doença de refluxo gastro-esofágico se deu pela freqüente associação entre microgastria e defeitos de função da junção esôfago-gástrica e pela necessidade de diminuir minimamente a capacidade gástrica.

Lisieux Eyer de Jesus

Rua Presidente Domiciano, 52/801

Boa Viagem

24210270 - Niterói - RJ

E-mail [e-mail]

Trabalho realizado no Serviço de cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

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Endereço para correspondência

Recebido em 09/09/2003

Aceito para publicação em 14/10/2003

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Maio 2006
• Data do Fascículo
  Out 2004

Histórico

• Aceito
  14 Out 2003
• Recebido
  09 Set 2003