Leiomiossarcoma de veia cava inferior

Leiomiossarcoma of the inferior vena cava

Leiomyosarcoma; Vena cava, inferior; Retroperitoneal neoplasms

RELATO DE CASO

Leiomiossarcoma de veia cava inferior

Leiomiossarcoma of the inferior vena cava

Eduardo Crema, TCBC-MG^I; Marília Gabriela Zanier Gomes^II; Isabela de Oliveira Monteiro^II; Alex Augusto Silva ^III; Adilha Misson Rua Micheletti^IV

^IProfessor titular da Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestório da UFTM (Universidade Federal do Triângulo Mineiro)

^IIAcadêmica do sexto ano de medicina da UFTM

^III Professor responsável pela disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestório da UFTM

^IV Mestrado em Anatomia Patológica e Professora assistente da Disciplina de Patologia Especial

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

Leiomyosarcoma of the inferior vena cava is an extremely rare tumor, and it is reported to have a poor prognosis. The clinical findings are nonspecific and may precede the diagnosis by several years. Symptoms depend on the location and extension of the tumor. A complete surgical resection is the only proven therapeutic modality that prolongs the survival in patients with this lesion. We report a case of a 50 year-old patient with inferior vena cava leiomyosarcoma, who was submitted to a surgical treatment.

Key words: Leiomyosarcoma; Vena cava, inferior; Retroperitoneal neoplasms.

INTRODUÇÃO

O leiomiossarcoma de veia cava inferior é um raro tumor maligno, descrito inicialmente por Perl em 1871. Mingoli et al¹ descreveram a análise de uma série mundial de 218 pacientes com tal lesão, incluindo os conhecidos no Registro Internacional de Leiomiossarcoma de Veia Cava Inferior de 1996. De acordo com essa análise, o segmento médio da veia foi o mais acometido (44% das vezes), seguido pelo segmento inferior (37%) e pelo superior (19%). Além disso, 61,5% dos pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica radical e 26,6% se mostraram inoperáveis. O presente caso relata um leiomiossarcoma de VCI cujo tratamento realizado foi a ressecção completa da lesão em bloco com o segmento comprometido da veia.

RELATO DO CASO

Paciente de 50 anos, sexo feminino, deu entrada no serviço de emergência referindo dor em mesogastro e em flanco direito há sete meses, com irradiação para região lombar direita. Relatava, também, aparecimento de massa abdominal dois meses após início da dor, além de hematúria macroscópica e perda ponderal de 10 Kg.

No exame físico, o abdome apresentava uma massa palpável não pulsátil, dolorosa, endurecida e com pouca mobilidade em mesogastro e flanco direito. A paciente foi, então, internada para elucidação diagnóstica, e iniciou a realização de exames complementares.

Na ultra-sonografia (US) abdominal foi visualizada massa heterogênea, hipoecóica, de contornos lobulados, localizada na região peri-aórtica à direita, de dimensões 10,6x6,3 cm.

Na tomografia computadorizada (TC) de abdome, foi detectada lesão expansiva de retroperitônio de contornos definidos e densidade heterogênea, comprimindo a VCI e deslocando a aorta para a esquerda; compatível com sarcoma retroperitoneal.

A paciente foi, então, submetida à laparotomia com incisão transversa supra-umbilical, a aproximadamente 7 cm dos rebordos costais. Foi identificada uma massa de 15x10 cm aderida ao retroperitônio, englobando a VCI nos segmentos médio e inferior (Figura 1). Realizou-se dissecção e extirpação da massa e da VCI acima e abaixo da lesão. Como a mesma invadia a veia renal direita, optou-se pela ligadura da VCI ao nível das veias ilíacas e imediatamente abaixo da veia renal esquerda. Foi realizada, então, ressecção da massa em bloco com o segmento da VCI, rim direito e gordura perirenal direita. A paciente evoluiu sem complicações.

No exame anátomo-patológico da peça cirúrgica, a microscopia revelou neoplasia hipercelular, crescendo a partir da parede de uma grande veia, constituída de células fusiformes com núcleos hipercromáticos e, às vezes, pleomórficos, formando grandes fascículos. Havia extensa necrose e freqüentes mitoses, por vezes atípicas (Figura 2). O estudo imuno-histoquímico evidenciou diferenciação muscular: a neoplasia foi positiva para actina de músculo liso (1A4), para actina músculo específica (HHF35) e para desmina; negativa para proteína S-100 e para citoceratina. Foi feito, então, o diagnóstico de leiomiossarcoma Grau 2 em quatro de malignidade histológica, crescendo a partir do segmento médio da VCI.

DISCUSSÃO

Leiomiossarcoma de VCI é um raro tumor retroperitoneal. A média de idade dos pacientes do Registro Internacional de leiomiossarcoma de VCI é de 54 anos (15 a 85 anos) ¹, com predomínio do sexo feminino sobre o masculino (5:1)². Isso condiz com nosso relato, em que a paciente apresentava 50 anos e era do sexo feminino.

Esse tumor possui um crescimento lento, o que freqüentemente retarda o diagnóstico e mantém os pacientes assintomáticos por um longo tempo. A descoberta é feita incidentalmente em 10,5% dos pacientes e através de autópsia em 33%³. As manifestações clínicas dependem, principalmente, do segmento da VCI envolvido, sendo que as mais comuns são: síndrome de Budd-Chiari (segmento superior); dor abdominal (porção média) e massa palpável (porção inferior). O tumor pode, também, envolver mais de um segmento, o que gera uma combinação de sinais e sintomas⁴. A nossa paciente apresentava tal combinação de sintomas (dor e massa palpável) por ter as porções média e inferior da VCI acometidas.

Os exames pré-operatórios de maior acurácia para essa lesão são: tomografia computadorizada e ressonância magnética. Entretanto, a comprovação diagnóstica só é possível após estudo histopatológico da peça.

A ressecção cirúrgica completa é a única modalidade terapêutica comprovada capaz de prolongar a sobrevida dos pacientes e deve ser indicada o mais precocemente possível, com uma sobrevida em 5 anos de 49,4%¹. O papel da radio e/ou quimioterapia (terapias adjuvantes) ainda não está bem definido.

O prognóstico é ruim. Contribuem para isso: envolvimento do segmento superior da VCI, síndrome de Budd-Chiari, crescimento intraluminal do tumor e oclusão da VCI. A recidiva da doença foi mostrada em mais de 50% dos casos, com metástases freqüentes⁵.

A reconstrução da veia nem sempre é necessária, tendo-se em vista que a oclusão gradual da mesma permite o desenvolvimento de circulação colateral. No caso em questão, a ligadura da veia cava não prejudicou o retorno venoso da paciente.

AGRADECIMENTO

Agradecemos à professora Dra. Sheila Jorge Adad, pela contribuição na descrição anátomo-patológica da peça cirúrgica.

Recebido em 08/03/2006

Aceito para publicação em 15/04/2006

Conflito de interesse: nenhum

Fonte de financiamento: nenhuma

Trabalho realizado na Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM).

• 1. Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, et al. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma. Analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Research. 1996;16(5B):3201-5.
• 2. Ahluwalia A, Saggar K, Sandhu P, et al. Primary Leiomyosarcoma of inferior vena cava: An unusual Entity.Ind J Radiol Imag. 2002;12(4):515-6.
• 3. Hardwigsen J, Balandraud P, Ananian P, et al. Leiomyosarcoma of the retrohepatic portion of the inferior vena cava: Clinical presentation and surgical management in five patients. J Am Coll Surg. 2005;200(1):57-63.
• 4. Nikaido T, Endo Y, Nimura S, et al. Dumbbell-shaped leiomyosarcoma of the inferior vena cava with foci of rhabdoid changes and osteoclast-type giant cells. Pathol Int. 2004;54(4):256-60.
• 5. Kwon TW, Sung KB, Cho YP, et al. Pararenal Leiomyosarcoma of inferior vena cava leiomyosarcoma. Analysis of a world series of the inferior vena cava.J Korean Med Sci. 2003;18(3):355-9.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Fev 2009
• Data do Fascículo
  Dez 2008

Histórico

• Aceito
  15 Abr 2006
• Recebido
  08 Mar 2006