SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.38 issue1Traumatic lung hernia author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

Print version ISSN 0100-6991

Rev. Col. Bras. Cir. vol.38 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-69912011000100015 

RELATO DE CASO

 

Tumor do estroma gastrintestinal (GIST): relato de caso

 

Gastrintestinal stromal tumor (GIST): case report

 

 

Isabel Irene Rama LealI; Herbeth Franco QueirozII; Thiago Santos Lima AlmendraIII; Andréia Reis PereiraIII; Elson Roberto Ribeiro-FariaIV

Iatologista do Hospital Universitário de Brasília- UNB- DF-BR
IIEx-Médico Residente da Clínica Cirúrgica do Hospital Regional da Asa Norte do Distrito Federal Brasília- DF-BR
IIIAcadêmicos de Medicina (internato) da Escola Superior de Ciências da Saúde da Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde do Distrito Federal- DF-BR
IVDocente de Clínica Cirúrgica da Escola Superior de Ciências da Saúde da Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde do Distrito Federal- DF-BR

Endereço para correspondência

 

 


ABSTRACT

The authors report a case of a male patient in his forties with progressive abdominal pain associated with weight loss, dyspnea, and edema of the inferior limbs, culminating in a surgical acute abdomen. A segmental enterectomy containing a lesion of about 10cm in diameter was performed. It was later confirmed, by means of immuno-hystochemistry, as being a Gastrointestinal Stromal Tumor of high biological aggressiveness. Etiology, diagnosis, classification, prognosis and therapeutic with Imatinib Mesylate - STI-571 (Glivec® - Novartis) are hence discussed.

Key words: Gastrointestinal Stromal Tumors. Gastrointestinal neoplasm. Stromal cell. Enzyme Inhibitors.


 

 

INTRODUÇÃO

Os tumores do estroma gastrintestinal (GISTs - Gastrintestinal Stromal Tumors) são as lesões neoplásicas mesenquimatosas mais comuns do trato gastrintestinal 1-3. Representam 1% de todos os tumores do tubo digestório 2. Tais tumorações já foram confundidas com outros tipos de tumores, especialmente os leiomiomas e leiomiossarcomas. Com o avanço da imunohistoquímica e da microscopia eletrônica, pode-se separá-los em um grupo à parte, levando à introdução do termo GIST, em 1983 por Mazur e Clark 3.

 

RELATO DO CASO

J.S., 46 anos, masculino, deu entrada no Pronto Socorro com relato de dor espasmódica abdominal há 20 dias, associada à dispnéia e edema de membros inferiores. Referia, ainda, inapetência, perda de 10kg de peso, úlcera gástrica há dez anos, melena, anemia, fraqueza e necessidade de oito unidades de concentrado de hemácias.

Levado à laparotomia por síndrome da resposta inflamatória sistêmica e irritação peritonial, identificou-se pequena ascite, abscesso subfrênico, lesão lacerante no segmento 8 do fígado e tumoração de 10x9x5cm (163g), apensa à serosa do jejuno. Realizou-se enterectomia com reconstrução término - terminal, curativo cirúrgico e foi programada a relaparotomia. O exame macroscópico do segmento ressecado evidenciou tumoração vegetante intraluminal (5x4x3cm) contígua à lesão da serosa. Células fusiformes em feixes curtos, atipia nuclear moderada e mais de cinco figuras de mitose em 50 campos de grande aumento foram detectadas à microscopia (Figura 1). A imunohistoquímica revelou positividade para o CD117 (policlonal) (Figura 2). O paciente encontra-se vivo e sem evidências de recidiva tumoral após 9 meses de seguimento.

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Embora constituam as neoplasias mesenquimatosas mais comuns do trato gastrintestinal, os GISTs são raros e ocupam a terceira posição na lista de todos os tipos de tumores da mesma região, perdendo em prevalência para os adenocarcinomas e os linfomas 3.

Aproximadamente uma a duas pessoas em cada 100.000 é diagnosticada com GIST a cada ano nos EUA2. Acometem igualmente o sexo masculino e feminino 1-4. Apresentam-se com comportamento biológico de amplo espectro, desde tumores indolentes de baixo crescimento a neoplasias malignas agressivas com propensão para infiltração de órgãos adjacentes, metastatização para o fígado e recidiva abdominal 2. De acordo com os estudos de Kindblom 2,3, de 1998, a unidade progenitora dos GISTs é uma célula - tronco mesenquimatosa, pluripotencial e programada para a diferenciação em células intersticiais de Cajal ( células marca-passo da motilidade gastrintestinal). Do ponto de vista histopatológico, ocorrem mutações nas proteínas c-Kit proto - oncogene, transformando-a em c-Kit ativado, passando a estimular a proliferação irregular e descontrolada das células e alterando os mecanismos de apoptose 1-4.

Os GISTs podem acometer qualquer parte do trato gastrintestinal, porém tem como sítios mais comuns o estômago (50-70%), o intestino delgado (20-30%, estando 1/3 no duodeno), seguidos de cólon e reto (5-15%) e esôfago (<5%) (2). Entretanto, podem acometer outras áreas como omento, mesentério, retroperitônio e vesícula biliar 3.

O tamanho tumoral do presente caso foi determinante para a sua classificação em tumor de alta agressividade biológica, de acordo com o National Institute of Health (NIH).

A positividade para o CD117 e o CD34 em até 72% dos casos de GIST constitui o grande diferencial entre os tumores do estroma gastrintestinal e os Leiomiomas e os Leiomiossarcomas 1-5.

A ressecção cirúrgica é o método de escolha em todos os casos de GIST5. Contudo, o resultado desta terapia dependerá do comportamento biológico do tumor (tamanho e número de mitoses) 2,3,5.

A terapêutica alternativa mais eficaz na atualidade é o STI-571 (Mesilato de Imatinibe- GLIVEC® -Novartis), um inibidor seletivo da tirosina quinase expressa na proteína c-kit 3. Tem sido utilizada com sucesso nos casos de tumores inoperáveis, ressecção cirúrgica incompleta ou metastáticos 5. Em setembro de 2002, o Ministério da Saúde aprovou o protocolo clínico para tratamento do GIST no Brasil 5.

 

REFERÊNCIAS

1. Fletcher CD, Berman JJ, Corless C, Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, Miettinen M, O'Leary TJ, Remotti H, Rubin BP, Shmookler B, Sobin LH, Weiss SW. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol 2002; 33(5):459-65.         [ Links ]

2. Machairas A, Karamitopoulou E, Tsapralis D, Karatzas T, Machairas N, Misiakos EP. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs): an updated experience. Diag Surg 2010; 55(12):3315-27.         [ Links ]

3. Krajinovic K, Germer CT, Agaimy A, Wünsch PH, Isbert C. Outcome after resection of one hundred gastrointestinal stromal tumors. Diag Surg 2010; 27(4):313-9.         [ Links ]

4. Berman J, O'Leary TJ. Gastrointestinal stromal tumor workshop. Hum Pathol 2001; 32(6):578-82.         [ Links ]

5. Tratamento do Tumor de Estroma Gastrointestinal (GIST) pelo SUS. Portaria nº 1655, Brasília: Ministério da Saúde. Diário Oficial da União. 2002 Set 19: nº 182 - seção 1.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Elson Roberto Ribeiro Faria
E-mail: urodinamicabsb@hotmail.com / e_faria@terra.com.br

Recebido em 20/12/2006
Aceito para publicação em 25/02/2007
Conflito de interesse: nenhum
Fonte de financiamento: nenhuma

 

 

Trabalho realizado no Hospital Regional da Asa Norte do Distrito Federal Brasília- DF-BR.

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License