Tumor do estroma gastrintestinal (GIST): relato de caso

Gastrintestinal stromal tumor (GIST): case report

Gastrointestinal Stromal Tumors; Gastrointestinal neoplasm; Stromal cell; Enzyme Inhibitors

RELATO DE CASO

Tumor do estroma gastrintestinal (GIST): relato de caso

Gastrintestinal stromal tumor (GIST): case report

Isabel Irene Rama Leal^I; Herbeth Franco Queiroz^II; Thiago Santos Lima Almendra^III; Andréia Reis Pereira^III; Elson Roberto Ribeiro-Faria^IV

^Iatologista do Hospital Universitário de Brasília- UNB- DF-BR

^IIEx-Médico Residente da Clínica Cirúrgica do Hospital Regional da Asa Norte do Distrito Federal Brasília- DF-BR

^IIIAcadêmicos de Medicina (internato) da Escola Superior de Ciências da Saúde da Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde do Distrito Federal- DF-BR

^IVDocente de Clínica Cirúrgica da Escola Superior de Ciências da Saúde da Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde do Distrito Federal- DF-BR

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

The authors report a case of a male patient in his forties with progressive abdominal pain associated with weight loss, dyspnea, and edema of the inferior limbs, culminating in a surgical acute abdomen. A segmental enterectomy containing a lesion of about 10cm in diameter was performed. It was later confirmed, by means of immuno-hystochemistry, as being a Gastrointestinal Stromal Tumor of high biological aggressiveness. Etiology, diagnosis, classification, prognosis and therapeutic with Imatinib Mesylate - STI-571 (Glivec® - Novartis) are hence discussed.

Key words: Gastrointestinal Stromal Tumors. Gastrointestinal neoplasm. Stromal cell. Enzyme Inhibitors.

INTRODUÇÃO

Os tumores do estroma gastrintestinal (GISTs - Gastrintestinal Stromal Tumors) são as lesões neoplásicas mesenquimatosas mais comuns do trato gastrintestinal ^1-3. Representam 1% de todos os tumores do tubo digestório ². Tais tumorações já foram confundidas com outros tipos de tumores, especialmente os leiomiomas e leiomiossarcomas. Com o avanço da imunohistoquímica e da microscopia eletrônica, pode-se separá-los em um grupo à parte, levando à introdução do termo GIST, em 1983 por Mazur e Clark ³.

RELATO DO CASO

J.S., 46 anos, masculino, deu entrada no Pronto Socorro com relato de dor espasmódica abdominal há 20 dias, associada à dispnéia e edema de membros inferiores. Referia, ainda, inapetência, perda de 10kg de peso, úlcera gástrica há dez anos, melena, anemia, fraqueza e necessidade de oito unidades de concentrado de hemácias.

Levado à laparotomia por síndrome da resposta inflamatória sistêmica e irritação peritonial, identificou-se pequena ascite, abscesso subfrênico, lesão lacerante no segmento 8 do fígado e tumoração de 10x9x5cm (163g), apensa à serosa do jejuno. Realizou-se enterectomia com reconstrução término - terminal, curativo cirúrgico e foi programada a relaparotomia. O exame macroscópico do segmento ressecado evidenciou tumoração vegetante intraluminal (5x4x3cm) contígua à lesão da serosa. Células fusiformes em feixes curtos, atipia nuclear moderada e mais de cinco figuras de mitose em 50 campos de grande aumento foram detectadas à microscopia (Figura 1). A imunohistoquímica revelou positividade para o CD117 (policlonal) (Figura 2). O paciente encontra-se vivo e sem evidências de recidiva tumoral após 9 meses de seguimento.

DISCUSSÃO

Embora constituam as neoplasias mesenquimatosas mais comuns do trato gastrintestinal, os GISTs são raros e ocupam a terceira posição na lista de todos os tipos de tumores da mesma região, perdendo em prevalência para os adenocarcinomas e os linfomas ³.

Aproximadamente uma a duas pessoas em cada 100.000 é diagnosticada com GIST a cada ano nos EUA². Acometem igualmente o sexo masculino e feminino ^1-4. Apresentam-se com comportamento biológico de amplo espectro, desde tumores indolentes de baixo crescimento a neoplasias malignas agressivas com propensão para infiltração de órgãos adjacentes, metastatização para o fígado e recidiva abdominal ². De acordo com os estudos de Kindblom ^2,3, de 1998, a unidade progenitora dos GISTs é uma célula - tronco mesenquimatosa, pluripotencial e programada para a diferenciação em células intersticiais de Cajal ( células marca-passo da motilidade gastrintestinal). Do ponto de vista histopatológico, ocorrem mutações nas proteínas c-Kit proto - oncogene, transformando-a em c-Kit ativado, passando a estimular a proliferação irregular e descontrolada das células e alterando os mecanismos de apoptose ^1-4.

Os GISTs podem acometer qualquer parte do trato gastrintestinal, porém tem como sítios mais comuns o estômago (50-70%), o intestino delgado (20-30%, estando 1/3 no duodeno), seguidos de cólon e reto (5-15%) e esôfago (<5%) (2). Entretanto, podem acometer outras áreas como omento, mesentério, retroperitônio e vesícula biliar ³.

O tamanho tumoral do presente caso foi determinante para a sua classificação em tumor de alta agressividade biológica, de acordo com o National Institute of Health (NIH).

A positividade para o CD117 e o CD34 em até 72% dos casos de GIST constitui o grande diferencial entre os tumores do estroma gastrintestinal e os Leiomiomas e os Leiomiossarcomas ^1-5.

A ressecção cirúrgica é o método de escolha em todos os casos de GIST⁵. Contudo, o resultado desta terapia dependerá do comportamento biológico do tumor (tamanho e número de mitoses) ^2,3,5.

A terapêutica alternativa mais eficaz na atualidade é o STI-571 (Mesilato de Imatinibe- GLIVEC® -Novartis), um inibidor seletivo da tirosina quinase expressa na proteína c-kit ³. Tem sido utilizada com sucesso nos casos de tumores inoperáveis, ressecção cirúrgica incompleta ou metastáticos ⁵. Em setembro de 2002, o Ministério da Saúde aprovou o protocolo clínico para tratamento do GIST no Brasil ⁵.

Recebido em 20/12/2006

Aceito para publicação em 25/02/2007

Conflito de interesse: nenhum

Fonte de financiamento: nenhuma

Trabalho realizado no Hospital Regional da Asa Norte do Distrito Federal Brasília- DF-BR.

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• 2. Machairas A, Karamitopoulou E, Tsapralis D, Karatzas T, Machairas N, Misiakos EP. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs): an updated experience. Diag Surg 2010; 55(12):3315-27.
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• 4. Berman J, O'Leary TJ. Gastrointestinal stromal tumor workshop. Hum Pathol 2001; 32(6):578-82.
• 5. Tratamento do Tumor de Estroma Gastrointestinal (GIST) pelo SUS. Portaria nş 1655, Brasília: Ministério da Saúde. Diário Oficial da União. 2002 Set 19: nş 182 - seção 1.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Abr 2011
• Data do Fascículo
  Fev 2011

Histórico

• Recebido
  20 Dez 2006
• Aceito
  25 Fev 2007