RELATO DE CASO
Ganglioneuroma de suprarrenal
Adrenal ganglioneuroma
Rafael Rabello Lista Mira, TCBC-MGI; Tereza Cristina Bernardo Fernandes, TCBC-MGII; Ivan Cesar Said Resende, TCBC-MGII; José Gabriel Timóteo Tostes, TCBC-MGII; Jean Khoury JoséIII
ICirurgião geral e ex-residente da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora/MG, E-mail: rrlmira@gmail.com
IICirurgião geral da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora/MG
IIIUrologista e ex-residente da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora/MG
INTRODUÇÃO
Ganglioneuromas são tumores raros, benignos e bem diferenciados originados da crista neural. Pertencem ao grupo dos tumores neurogênicos que também inclui o neuroblastoma. O retroperitônio é sua localização mais comum seguida do mediastino posterior, com uma pequena proporção na suprarrenal. A maioria ocorre em adultos acima de 40 anos.
Relatamos o caso de uma jovem de 24 anos de idade com dor lombar e massa na glândula suprarrenal direita.
RELATO DO CASO
Paciente com 24 anos, sexo feminino, leucodérmica, estudante, apresentando queixa de dor lombar à direita, com início a cerca de um ano. De caráter contínuo e progressivo, sem irradiação, em aperto, com piora à deambulação. Alívio ao uso de analgésicos comuns. Nega emagrecimento, febre ou sintomas urinários. Exame físico sem alterações; sem queixas à palpação abdominal. Solicitados então hemograma e radiografia de abdome: ambos sem alterações.
A ultrassonografia de abdome evidenciou imagem hipoecóica junto do pólo superior do rim direito, medindo 6x3cm, sugestiva de massa de suprarrenal. A tomografia de abdome evidenciou lesão expansiva com densidade de partes moles, homogênea, de contornos regulares e limites definidos, medindo 6x6cm na topografia de suprarrenal direita (Figura 1).
Com o diagnóstico de massa na suprarrenal, a investigação bioquímica foi realizada, com dosagens de cortisol livre, testosterona, DHEA, ACTH, metanefrina, normetanefrina e aldosterona, todas normais.
Uma vez tratando-se de lesão não-funcionante, com diâmetro aferido pelos meios de imagem superior à 6cm indicou-se a ressecção da tumoração por via aberta anterior. No per operatório foi evidenciada lesão bem definida, encapsulada, de fácil dissecção em relação às estruturas adjacentes. O pós operatório evoluiu sem intercorrências, tendo os sintomas abdominais desaparecido.
O exame anátomo-patológica mostrou uma formação nodular, amarelada, firme, capsulada, pesando 108g, medindo 8 X 6,5 X 5 cm. O diagnóstico histopatológico mostrou arquitetura tecidual compatível com ganglioneuroma (Figura 2).
DISCUSSÃO
O ganglioneuroma é uma neoplasia benigna e rara, proveniente do sistema neuroendócrino simpático (crista neural). É composto de células ganglionares maduras e células de Schwann1. Em alguns casos, se mantém como o estágio final da maturação espontânea de certas neoplasias pouco diferenciadas, como o neuroblastoma e o ganglioneuroblastoma2.
Sua distribuição anatômica mais frequente é o mediastino posterior, seguida pelo retroperitônio, paralela à cadeia ganglionar simpática. Apenas uma pequena proporção têm sua origem na glândula suprarrenal (cerca de 15%), ocorrendo mais comumente em crianças e adulto jovens1. A incidência exata não é conhecida. Segundo Huang et al., corresponde a 3,8% dos tumores da suprarrenal3. Predomina no sexo feminino (3:2)4.
São tumores de diagnóstico diferencial difícil devido à falta de características de imagens específicas. Crescem lentamente e podem atingir grandes dimensões, tornando-se clinicamente evidentes devido à compressão de estruturas adjacentes. Usualmente são silenciosos, incidentalmente diagnosticados por exames de imagem realizados para outros fins5, não são ipersecretores de catecolaminas ou hormônios esteróides1 e, na muitas vezes, não são considerados no diagnóstico dos incidentalomas nos adultos.
As lesões podem ser ressecadas e, apesar do diagnóstico pré-operatório ser difícil devido à falta de exames específicos5, o prognóstico é favorável. Quando diagnosticados após os 10 anos de idade1, estes tumores podem recidivar. Focos metastáticos podem ser encontrados em linfonodos4. Trata-se, portanto, de tumor benigno, existindo dificuldade em relação ao seu diagnóstico pré-operatório. Deve ser considerado no diagnóstico diferencial de tumores localizados no mediastino posterior e retroperitônio.
Recebido em 01/03/2007
Aceito para publicação em 08/05/2007
Conflito de interesse: nenhum
Fonte de financiamento: nenhum
Trabalho realizado na Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora/MG.
- 1. Arredondo Martínez F, Soto Delgado M, Benavente Fernández A, Basquero González B, Zurera Cosano A, Linares Armada R. Adrenal ganglioneuroma. Report of a new case. Actas Urol Esp. 2003;27(3):221-5.
- 2. Nelms JK, Diner EK, Lack EE, Patel SV, Ghasemian SR, Verghese M. Retroperitoneal ganglioneuroma encasing the celiac and superior mesenteric arteries. Scientific World Journal. 2004;4:974-7.
- 3. Huang SP, Chou YH, Wu MT, Chai CY, Tsai HN, Li CC, et al. Adrenal tumors: 10-year experience at Kaohsiung Medical University Hospital and literature review. Kaohsiung J Med Sci. 2002;18(9):450-8.
- 4. Singh D, Singh A, Prabhakar BR, Arora R, Jain S, Hara GS, et al. Ganglioneuroma of the adrenal gland. Indian J Surg. 2003;65(5):436-8.
- 5. Fujita T, Maru N, Iwamura M, Tojo T, Yoshida K, Baba S. Two cases of ganglioneuroma. Hinyokika Kiyo. 2003;49(2):107-10.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
03 Abr 2012 -
Data do Fascículo
2012
