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Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

versão impressa ISSN 0100-6991versão On-line ISSN 1809-4546

Rev. Col. Bras. Cir. vol.43 no.4 Rio de Janeiro jul./ago. 2016

http://dx.doi.org/10.1590/0100-69912016004005 

Artigo Original

Síndrome de Mirizzi graus III e IV: tratamento cirúrgico

RONALD REVERDITO1 

ANDRÉ DE MORICZ2 

TÉRCIO DE CAMPOS2 

ADHEMAR MONTEIRO PACHECO JÚNIOR2 

RODRIGO ALTENFELDER SILVA2 

1- Departamento de Cirurgia da Irmandade Santa Casa de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

2- Grupo de Vias Biliares e Pâncreas da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

RESUMO

Objetivo:

avaliar a epidemiologia e os resultados do tratamento cirúrgico de doentes portadores de graus III e IV, mais avançados, da Síndrome de Mirizzi (SM) de acordo com a classificação de Csendes.

Métodos:

estudo retrospectivo, de corte transversal através da revisão de prontuários de 13 pacientes portadores de graus III e IV da SM operados de dezembro de 2001 a setembro de 2013, entre 3691 colecistectomias realizadas neste período.

Resultados:

a incidência da SM foi 0,6% (23 casos) e os graus III e IV perfizeram 0,35% deste número. Houve um predomínio de tipo IV (12 casos). O diagnóstico pré-operatório foi possível em 53,8% dos casos. A conduta preferencial foi derivação biliodigestiva (10 casos) e foi optado por drenagem com tubo "T" e sutura da via biliar em três ocasiões especiais. Três pacientes apresentaram fístula biliar resolvida com conduta expectante e um caso de coleperitônio necessitou reoperação. No seguimento ambulatorial dos pacientes que realizaram a anastomose biliodigestiva (oito), 50% estão assintomáticos, 25% apresentaram estenose da anastomose e 25% perderam seguimento. O tempo médio de acompanhamento foi 41,8 meses.

Conclusão:

de incidência baixa e de diagnóstico pré-operatório em apenas metade dos casos, a SM em graus avançados tem na anastomose biliodigestiva sua melhor conduta, porém não isenta de morbimortalidade.

Descritores: Síndrome de Mirizzi; Icterícia Obstrutiva; Epidemiologia; Terapêutica; Procedimentos Cirúrgicos Operatórios.

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Mirizzi é causa rara de icterícia obstrutiva benigna desencadeada por cálculo impactado na bolsa de Hartmann ou no ducto cístico, provocando compressão da via biliar e causando obstrução extrínseca do ducto hepático comum. Em casos de intenso processo inflamatório é de difícil tratamento. Segundo Csendes et al., responsáveis por uma de suas classificações, os graus mais avançados compreendem pacientes portadores de fístula colecistobiliar com erosão da parede do ducto biliar comum de dois terços de sua circunferência (grau III) e erosão completa (grau IV)1-3 (Tabela 1). Colecistectomia subtotal associada à coledocoplastia e drenagem com tubo "T" da via biliar ou derivação biliodigestiva são

Tabela 1 Descrição dos estágios de desenvolvimento da síndrome de Mirizzi e fístula colecistobiliar descrito por Csendes et al.2  

Tipo I Compressão externa do ducto hepático comum por um cálculo impactado no infundíbulo ou ducto cístico da vesícula biliar.
Tipo II Presença de fístula colecistobiliar com erosão da parede anterior ou lateral do ducto hepático comum por um cálculo impactado, onde a fístula envolve menos de 1/3 da circunferência do ducto hepático comum.
Tipo III Presença de fístula colecistobiliar com erosão da parede do ducto hepático comum que envolve até 2/3 de sua circunferência.
Tipo IV Presença de fístula colecistobiliar com destruição completa da parede do ducto hepático comum.

Fonte: Leopardi LN, Maddern GJ. Pablo Luis Mirizzi: the man behind the syndrome. ANZ J Surg. 2007;77(12):1062-41.

as principais alternativas do tratamento cirúrgico, não havendo, no entanto, um procedimento padrão.

O presente estudo tem por objetivo avaliar a epidemiologia e os resultados do tratamento cirúrgico de doentes portadores de graus mais avançados da síndrome de Mirizzi (III e IV).

MÉTODOS

Foi realizado estudo retrospectivo, de corte transversal, através da revisão de prontuários de 13 casos operados no período de dezembro de 2001 a setembro de 2013, pelo Grupo de Vias Biliares e Pâncreas do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP) e Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Os casos foram classificados segundo Csendes et al. e selecionados os graus III e IV. Avaliamos idade, sexo, tempo de história, diagnóstico, tratamento realizado e evolução pós-operatória.

RESULTADOS

Dos 3691 doentes admitidos para tratamento de litíase vesicular no período de dezembro de 2001 a setembro de 2013, 23 (0,6%) apresentaram SM. Doença nos graus III e IV ocorreu em 13 pacientes (0,35 %), sendo dez mulheres (76,9%) e três homens (23,1%). A média de idade foi 55,6 anos variando de 31 a 89 anos. Dois pacientes eram portadores de hipertensão arterial e um de diabetes mellitus tipo II. O tempo médio de história foi 375 dias, variando de um a 60 meses. Sete pacientes foram admitidos pelo pronto-socorro e seis ambulatorialmente

O sintoma mais prevalente foi dor abdominal (92%), seguido de icterícia em 84,6% e febre estava presente em dois dos sete pacientes com colangite. Dos 11 com história de icterícia, 63,6% cursaram com bilirrubina total maior que 3mg/dl na primeira avaliação. Pelo menos uma das enzimas canaliculares estava alterada em 92,3% dos casos. Apenas um paciente possuía as duas enzimas normais à admissão. Os níveis de fosfatase alcalina variaram entre 142 e 1942 U/L e gama glutamil transferase de 31 a 2836 U/L.

Entre os exames de imagem, o ultrassom abdominal foi realizado em todos e sugeriu o diagnóstico em 23% dos casos; cinco pacientes foram submetidos à tomografia computadorizada de abdômen que apontou o diagnóstico em dois casos e em apenas um caso foi realizada colangiorressonância que se mostrou sugestiva para SM. O principal diagnóstico diferencial foi coledocolitíase isolada. A colangiopancreatografia retrógada endoscópica (CPRE) pré-operatória foi realizada em sete casos (53,8%) e sugeriu o diagnóstico em 57,1% das vezes. Nestes sete casos, em seis identificou-se coledocolitíase, três apresentavam colangite e em duas foi inserida prótese na via biliar. Em todos eles foi feita papilotomia endoscópica.

O diagnóstico pré-operatório foi suspeitado em 53,8% dos casos. Em duas situações iniciou-se a cirurgia por videolaparoscopia, mas devido às dificuldades de dissecção e dúvida na anatomia a conversão se mostrou a melhor opção. O achado intraoperatório foi SM grau III em um caso (7,7%) e grau IV em 12 (92,3%). Coledocolitíase esteve associada em 61,5% e colangite em 38,4%. Observou-se um caso de fístula colecistoduodenal e um caso de fístula colecistogástrica.

Todos os pacientes foram submetidos à colecistectomia e a conduta cirúrgica preferencial foi anastomose biliodigestiva hepaticojejunal em Y de Roux realizada em nove doentes (62,2%). Drenagem com tubo "T" foi empregada em três casos (23%) e derivação coledocoduodenal em um (7,7%). Em todos os casos foi explorada a via biliar e drenada a cavidade. O tempo médio de cirurgia foi 318 minutos, variando de 180 a 420 minutos. Três pacientes precisaram receber transfusão sanguínea no intraoperatório.

Complicações pós-operatórias locais ocorreram em 53,8% dos casos sendo a fístula biliar a mais frequente (30,7%), seguida de estenose da derivação biliodigestiva (15,3%) e sangramento transpapilar (um caso). Reoperação foi necessária em um único caso, no sétimo dia de pós-operatório por coleperitônio. Este paciente apresentou as duas principais complicações, fístula e estenose. Pacientes que desenvolveram estenose necessitaram sessões de dilatação transparieto-hepática, um evoluindo com bons resultados e outro com cirrose biliar secundária por abandono inicial do tratamento. Nos pacientes em que a drenagem com tubo "T" foi empregada, este permaneceu por quatro a seis meses3-7 (Tabela 2).

Tabela 2 Resultados do manejo cirúrgico da síndrome de Mirizzi. 

Estudo n Tipo I / II Tipo III/IV Hemorragia pós-operatória Fístula biliar Estenose via biliar Coleperitônio Tempo de seguimento
Csendes et al., 19892 219 23/90 97/9 4 16 12 6 1 a 13 anos
Ibrarullah et al., 19933 14 4/7 3/0 0 0 0 1 1 a 27 meses
Xiaodong et al., 19994 16 4/8 3/1 0 0 0 0 78 meses (média)
Johnson et al., 20015 11 5/3 3/0 1 0 1 2 1 a 20 anos
Cui et al., 20126 198 117/49 26/6 0 0 3 0 1 a 5 anos

Fonte: Adaptação de Lai EC, Lau WY. Mirizzi syndrome: history present and future development. Anz J Surg. 2006;76(4):251-77.

Dois doentes morreram (15,3%). Um previamente submetido à CPRE pré-operatória, apresentou morte súbita no segundo dia de pós-operatório. A necropsia evidenciou sangramento pela papila que não se exteriorizou. Outro por choque séptico secundário a colangite, no terceiro dia de pós-operatório.

O exame anatomopatológico se mostrou benigno em todos os casos (colecistite crônica calculosa ou em surto de reagudização). O seguimento pós-operatório médio foi 41,8 meses, variando de um a 132 meses. Perderam seguimento 15,3% pacientes e 53,8% encontram-se assintomáticos com exames normais.

DISCUSSÃO

Os resultados desta revisão confirmam a baixa incidência de SM (0,6%) em pacientes que realizam colecistectomia por doença calculosa vesicular. Na literatura verifica-se incidência de 0,05% a 2,7%8,9. Já nos casos avançados, objeto deste estudo, a incidência foi ainda mais baixa (0,35%). Devido a pouca frequência, a experiência com este tipo de afecção é limitada e os trabalhos restritos a série de casos.

Houve predomínio de mulheres e média de idade de 55,6 anos, compatível com valores da literatura que mostram incidência aproximada de 70% em mulheres e idade variando de 53 a 70 anos10.

Os sintomas principais, dor abdominal (92%) e icterícia (84,6%), estavam presentes na grande maioria dos casos, associados com tempo médio de história prolongado, superior a um ano. Na literatura, a forma mais comum de apresentação clínica inclui a icterícia obstrutiva (60% a 100%) acompanhada de dor abdominal no quadrante superior direito (50% a 100%), além de febre1,2,6-14.

Enzimas canaliculares estavam alteradas em 92,3% dos exames; bilirrubina acima de 3mg/dl em 53,8%. Hiperbilirrubinemia é comum e níveis de fosfatase alcalina e gama GT podem estar elevados, segundo outros pesquisadores1,2,8-10. Leucocitose pode ser vista associada a complicações como colecistite aguda, colangite e pancreatite aguda8. Níveis elevados de CA 19.9 têm sido encontrados em pacientes com SM grau II ou mais avançados8,15.

O diagnóstico pré-operatório é ideal, mas nem sempre feito. A incidência de lesão intraoperatória da via biliar em casos não diagnosticados previamente pode ser superior a 17%8. Em nossa casuística, o diagnóstico pré-operatóro foi feito em 53% dos casos. A ultrassonografia de abdome, realizada em todos os casos, sugeriu o diagnóstico em apenas 23% das vezes. A tomografia, colangiorressonância e colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) complementaram a propedêutica armada.

A acurácia da ultrassonografia abdominal na SM é 29% e a sensibilidade varia de 8,3% a 27%6,8. A tomografia não é especifica, mas pode excluir lesões neoplásicas6,7,9-13. A colangiorressonância tem acurácia de 50% e a CPRE é a modalidade de imagem mais sensível, 50% a 100%, podendo também ser terapêutica através da extração de cálculos da via biliar e passagem de prótese8.

Por duas vezes, iniciou-se a cirurgia por via laparoscópica e nas duas ocasiões optou-se pela conversão devido ao processo inflamatório intenso. Trabalhos sobre colecistectomia laparoscópica em SM mostram níveis altos de conversão (31% a 100%), índices de complicação de zero a 60%, lesão de via biliar em zero a 22% e mortalidade variando de zero a 25%10. Com o avanço da técnica, novos materiais e maior experiência do cirurgião, essa modalidade pode se tornar mais segura, porém, a via convencional ainda é o padrão ouro6-14.

Considerando SM com fístula biliar superior a um terço do diâmetro coledociano, os casos estudados perfazem um caso grau III (7,7%) e 12 casos grau IV (92,3%), dos 23 casos diagnosticados no período, diferindo da maioria dos trabalhos em que os graus menores predominam6-14.

Na realidade, esse aspecto traduz a demora no tratamento de doentes portadores de colelitíase, verificando-se, na maioria das vezes, um tempo prolongado de história e a dificuldade de acesso aos serviços de saúde.

Quanto ao tratamento cirúrgico realizado, todos os pacientes foram colecistectomizados, submetidos à exploração da via biliar e tiveram a cavidade drenada. Os tempos cirúrgicos foram prolongados, com média de cinco horas. Coledocolitíase foi encontrada em 61,5% dos casos e colangite em 38,4%.

A conduta terapêutica preferencial foi anastomose biliodigestiva hepaticojejunal em Y de Roux. Em um caso foi realizada anastomose coledocoduodenal em paciente que apresentava gastrectomia parcial por doença ulcerosa péptica, pois esta anastomose estaria fora do trânsito intestinal.

Quando empregada drenagem com tubo "T", o mesmo permaneceu por quatro a seis meses, visando a moldar a via biliar e evitar estenose. Esta conduta foi adotada em três ocasiões associada à sutura do orifício sobre o dreno: uma paciente gestante que estava no segundo trimestre da gravidez e que permaneceu com a drenagem até o puerpério tardio; em um paciente que possuía os ductos hepáticos verticalizados, dificultando a anastomose; e em um paciente em vigência de colangite, com a parede da via biliar espessada e luz diminuta.

Foram surpreendidos dois casos de fístula com o trato digestivo: duodeno e estômago. O encontro de fístulas não é incomum devido ao mesmo mecanismo etiopatogênico, isto é, processo inflamatório intenso, levando a aderências entre as vísceras desencadeadas pelo cálculo vesicular.

O exame anatomopatológico mostrou doença benigna em todas as situações. Não é bem estabelecida a associação entre SM e neoplasia de vesícula biliar. Alguns estudos apontam incidência de até 5,3%, mas séries com maior número de pacientes não trazem nenhum relato de câncer associado6,15,16.

Complicações locais pós-operatórias ocorreram em metade dos casos, destacando-se a fístula bilar (30,7%). Normalmente benigna, apresenta resolução em poucos dias. Somente em um caso foi necessária a reoperação para melhor drenagem da cavidade. Dados comparativos de complicações pós-operatórias de diferentes trabalhos são mostrados na tabela 2.

A mortalidade foi de 15,3% (dois casos) e decorreu de sangramento transpapilar não exteriorizado no pós-operatório, em doente submetido à papilotomia endoscópica pré-operatória e que apresentou morte súbita no segundo dia de pós-operatório. O diagnóstico foi confirmado à necropsia. O outro óbito foi em doente admitido com colangite que apresentava múltiplas falências orgânicas já no pré-operatório.

No seguimento ambulatorial dos pacientes com anastomose biliodigestiva (oito casos), 50% encontram-se assintomáticos, 25% apresentaram estenose da anastomose e 25% perderam seguimento no início do acompanhamento ambulatorial. Dentre os que foram submetidos à drenagem do colédoco com tubo "T" (três casos), todos permaneceram assintomáticos depois da retirada do dreno.

Tratando-se de afecção de incidência baixa e de diagnóstico pré-operatório em apenas metade dos casos, a síndrome de Mirizzi é um desafio. A conduta preferencial é a anastomose biliodigestiva nos casos avançados, principalmente quando há fístulas superiores a dois terços do diâmetro do ducto hepático comum, quando tanto a morbidade quanto à mortalidade apresentam índices consideráveis. Entre as complicações tardias, destaca-se a estenose da via biliar, sendo imperativo o acompanhamento destes pacientes em longo prazo.

REFERÊNCIAS

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Fonte de financiamento: nenhuma.

Recebido: 24 de Fevereiro de 2016; Aceito: 06 de Junho de 2016

Endereço para correspondência: Ronald Reverdito E-mail: r_reverdito@hotmail.com

Conflito de interesse: nenhum.

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