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Ruptura de aneurisma de tronco celíaco em paciente com Doença de Behçet

RESUMO

Relatamos o caso de um aneurisma roto do tronco celíaco em um paciente de 32 anos, do sexo masculino, portador de Doença de Behçet (DB). A ressecção do aneurisma foi realizada e o paciente está bem, com acompanhamento de 32 meses. Até onde sabemos, este é o primeiro caso relatado de um aneurisma do tronco celíaco roto tratado com sucesso em um paciente com DB.

Descritores:
Síndrome de Behcet; Aneurisma; Aneurisma Roto; Plexo Celíaco; Cirurgia Geral

ABSTRACT

We report a case of a ruptured aneurysm of the celiac trunk in a 32-year-old, male patient with Behçet Disease (BD). Aneurysm resection was performed and the patient is well during a follow up of 32 months. To our knowledge, this is the first reported case of a ruptured celiac trunk aneurysm successfully treated in a patient with BD.

Keywords:
Behcet Syndrome; Aneurysm; Aneurysm, Ruptured; Celiac Plexus; General Surgery

INTRODUÇÃO

A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória sistêmica de etiologia desconhecida que pode acometer os sistemas venoso e arterial11. Basaranoglu G, Basaranoglu M. Behcet's disease complicated with celiac trunk aneurysm. J Clin Gastroenterol. 2001;33(2):174-5.,22. Azghari A, Belmir H, Bouayad M, Bouziane Z, Idrissi R, Lekehel B, et al. Anévrisme du tronc coeliaque révélant la maladie de Behçet. À propos de deux cas. J Mal Vasc. 2009;34(5):362-5.. Os aneurismas de tronco celíaco (ATC) compreendem cerca de 4 a 6% de todos os aneurismas viscerais, sendo a DB uma causa extremamente rara de ATC e a ruptura desses aneurismas menos relatada ainda33. Maeda H, Umezawa H, Goshima M, Hattori T, Nakamura T, Negishi N, et al. An impending rupture of a celiac artery aneurysm in a patient with Behçet's disease -- extra-anatomic aorto-common hepatic artery bypass: report of a case. Surg Today. 2008;38(2):163-5..

RELATO DE CASO

Paciente masculino de 32 anos de idade, em tratamento clínico para DB há três anos com terapia imunossupressora foi trazido à emergência hospitalar com quadro de dor abdominal e sinais de choque hipovolêmico, além de náuseas e vômitos. Ao exame físico, apresentava mal estado geral, emagrecido com massa pulsátil, expansiva e dolorosa no epigástrio, além de palidez, sudorese, taquicardia, hipotensão e temperatura de 38°C. A contagem de leucócitos era de 13.600 células/mm33. Maeda H, Umezawa H, Goshima M, Hattori T, Nakamura T, Negishi N, et al. An impending rupture of a celiac artery aneurysm in a patient with Behçet's disease -- extra-anatomic aorto-common hepatic artery bypass: report of a case. Surg Today. 2008;38(2):163-5. e a taxa de hemoglobina, de 9,1mg/dl. O nível de proteína C reativa era de 193mg/dl e as provas de coagulação, função renal e hepática eram normais. Após estabilização hemodinâmica, foi submetido à tomografia computadorizada do abdômen que revelou um volumoso aneurisma sacular de tronco celíaco (4,5cm no maior diâmetro), com presença de hemoperitônio (Figura1). Logo após o exame, o paciente apresentou instabilidade hemodinâmica, tendo sido submetido, de urgência, à ressecção do aneurisma através de pinçamento da aorta supracelíaca e rafia contínua ao nível celíaco. Havia aproximadamente 1500ml de sangue dentro da cavidade abdominal, e foi necessária transfusão de 4000ml de sangue e 4500ml de solução cristaloide. A histologia de um segmento da parede do aneurisma revelou tecido fibroadiposo com áreas de hemorragia, necrose e inflamação. Nem a hemocultura nem o exame bacteriológico da parede arterial demonstrou crescimento bacteriano. No pós-operatório, o paciente teve infecção respiratória, com necessidade de ventilação mecânica prolongada e antibioticoterapia. A tomografia de controle após 30 dias não evidenciou problemas na linha de sutura da aorta (Figura 2). O paciente teve alta em 40 dias com melhora significativa do estado geral. Atualmente, está em acompanhamento ambulatorial, com 32 meses de seguimento.

Figura 1
Reconstrução de angiotomografia demonstrando enorme aneurisma de tronco celíaco.

Figura 2
Reconstrução de angiotomografia pós-operatória, havendo ressecção completa do aneurisma e ligadura distal do tronco celíaco.

DISCUSSÃO

Existem poucos relatos de pacientes com DB tratados de um ATC11. Basaranoglu G, Basaranoglu M. Behcet's disease complicated with celiac trunk aneurysm. J Clin Gastroenterol. 2001;33(2):174-5.,22. Azghari A, Belmir H, Bouayad M, Bouziane Z, Idrissi R, Lekehel B, et al. Anévrisme du tronc coeliaque révélant la maladie de Behçet. À propos de deux cas. J Mal Vasc. 2009;34(5):362-5.,44. Bautista-Hernández V, Gutierrez F, Capel A, García-Puente J, Arribas JM, Ray VG, et al. Endovascular repair of concomitant celiac trunk and abdominal aortic aneurysm in a patient with Behçet's disease. J Endovasc Ther. 2004;11(2):222-5.,55. Tselios K, Chatzicharalampous KG, Gkougkourelas I, Sarantopoulos A, Boura P. images in vascular medicine. Celiac trunk aneurysm in a patient with Adamantiades-Behcet disease. Vasc Med. 2014;19(1):77-8.; além disso, a descrição de casos de ruptura é extremamente rara33. Maeda H, Umezawa H, Goshima M, Hattori T, Nakamura T, Negishi N, et al. An impending rupture of a celiac artery aneurysm in a patient with Behçet's disease -- extra-anatomic aorto-common hepatic artery bypass: report of a case. Surg Today. 2008;38(2):163-5. e, independente da causa, é uma situação muito grave, com altas taxas de mortalidade33. Maeda H, Umezawa H, Goshima M, Hattori T, Nakamura T, Negishi N, et al. An impending rupture of a celiac artery aneurysm in a patient with Behçet's disease -- extra-anatomic aorto-common hepatic artery bypass: report of a case. Surg Today. 2008;38(2):163-5.. Acredita-se que o primeiro caso relatado de ATC em paciente com DB foi em 200111. Basaranoglu G, Basaranoglu M. Behcet's disease complicated with celiac trunk aneurysm. J Clin Gastroenterol. 2001;33(2):174-5. e que o primeiro caso tratado cirurgicamente foi publicado em 200833. Maeda H, Umezawa H, Goshima M, Hattori T, Nakamura T, Negishi N, et al. An impending rupture of a celiac artery aneurysm in a patient with Behçet's disease -- extra-anatomic aorto-common hepatic artery bypass: report of a case. Surg Today. 2008;38(2):163-5.. Nosso caso parece ser o primeiro de um ATC com ruptura livre para a cavidade abdominal e tratado com sucesso através da cirurgia.

A escolha do tratamento do ATC depende de vários aspectos, tais como idade, condição clínica e hemodinâmica do paciente, bem como tamanho, local e multiplicidade dos aneurismas. Para aneurismas pequenos e assintomáticos, o seguimento clínico e tratamento imunossupressor pode ser uma boa escolha11. Basaranoglu G, Basaranoglu M. Behcet's disease complicated with celiac trunk aneurysm. J Clin Gastroenterol. 2001;33(2):174-5.. A cirurgia aberta, através da ligadura do aneurisma ou ressecção seguida de reconstrução vascular é uma boa opção aos pacientes com aneurismas rotos volumosos, hemodinamicamente instáveis ou com anatomia desfavorável para um tratamento menos invasivo22. Azghari A, Belmir H, Bouayad M, Bouziane Z, Idrissi R, Lekehel B, et al. Anévrisme du tronc coeliaque révélant la maladie de Behçet. À propos de deux cas. J Mal Vasc. 2009;34(5):362-5.,55. Tselios K, Chatzicharalampous KG, Gkougkourelas I, Sarantopoulos A, Boura P. images in vascular medicine. Celiac trunk aneurysm in a patient with Adamantiades-Behcet disease. Vasc Med. 2014;19(1):77-8.. O tratamento endovascular, através do implante de endopróteses, stents recobertos ou embolização com molas, também pode ser empregado em alguns casos, principalmente em situações eletivas, com anatomia favorável44. Bautista-Hernández V, Gutierrez F, Capel A, García-Puente J, Arribas JM, Ray VG, et al. Endovascular repair of concomitant celiac trunk and abdominal aortic aneurysm in a patient with Behçet's disease. J Endovasc Ther. 2004;11(2):222-5.. Em nosso caso, devido à instabilidade hemodinâmica, optamos pela cirurgia aberta de urgência, com ligadura isolada do aneurisma, sem reconstrução arterial.

Em suma, o diagnóstico de complicações vasculares, principalmente de aneurismas, deve ser feito o mais breve possível em pacientes com DB. Por outro lado, em pacientes jovens com doença aneurismática, o diagnóstico de DB deve ser lembrado e, nesses casos, o tratamento precoce é indicado, principalmente em aneurismas grandes e sintomáticos, pois a ruptura é a principal causa de óbito nesses pacientes.

REFERENCES

  • 1
    Basaranoglu G, Basaranoglu M. Behcet's disease complicated with celiac trunk aneurysm. J Clin Gastroenterol. 2001;33(2):174-5.
  • 2
    Azghari A, Belmir H, Bouayad M, Bouziane Z, Idrissi R, Lekehel B, et al. Anévrisme du tronc coeliaque révélant la maladie de Behçet. À propos de deux cas. J Mal Vasc. 2009;34(5):362-5.
  • 3
    Maeda H, Umezawa H, Goshima M, Hattori T, Nakamura T, Negishi N, et al. An impending rupture of a celiac artery aneurysm in a patient with Behçet's disease -- extra-anatomic aorto-common hepatic artery bypass: report of a case. Surg Today. 2008;38(2):163-5.
  • 4
    Bautista-Hernández V, Gutierrez F, Capel A, García-Puente J, Arribas JM, Ray VG, et al. Endovascular repair of concomitant celiac trunk and abdominal aortic aneurysm in a patient with Behçet's disease. J Endovasc Ther. 2004;11(2):222-5.
  • 5
    Tselios K, Chatzicharalampous KG, Gkougkourelas I, Sarantopoulos A, Boura P. images in vascular medicine. Celiac trunk aneurysm in a patient with Adamantiades-Behcet disease. Vasc Med. 2014;19(1):77-8.
  • Fonte de financiamento:

    nenhuma.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Sep-Oct 2016

Histórico

  • Recebido
    11 Fev 2016
  • Aceito
    01 Maio 2016
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