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Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões

versão impressa ISSN 0100-6991versão On-line ISSN 1809-4546

Rev. Col. Bras. Cir. vol.44 no.4 Rio de Janeiro jul./ago. 2017

http://dx.doi.org/10.1590/0100-69912017004013 

ARTIGOS ORIGINAIS

Abordagem cirúrgica do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal

Rafael Denadai1  , AsCBC-SP

Wellington Matheus Roberto1 

Celso Luiz Buzzo1 

Enrico Ghizoni1 

César Augusto Raposo-Amaral1 

Cassio Eduardo Raposo-Amaral1 

1Hospital SOBRAPAR, Instituto de Cirurgia Plástica Craniofacial, Campinas, SP, Brasil.

RESUMO

Objetivo:

apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal.

Métodos:

análise retrospectiva dos pacientes com displasia craniofrontonasal operados por orbital box osteotomy ou por bipartição facial entre os anos de 1997 e 2015. Informações sobre as intervenções cirúrgicas foram obtidas dos prontuários médicos, exames complementares, fotografias e entrevistas clínicas. Os resultados cirúrgicos foram classificados com base na necessidade de cirurgia adicional, e a recidiva orbital foi calculada.

Resultados:

sete pacientes do sexo feminino foram incluídas, três submetidas à orbital box osteotomy (42,86%) e quatro (57,14%) à bipartição facial. Houve uma recidiva orbital média de 3,71±3,73mm. A média global dos resultados cirúrgicos de acordo com a necessidade de novas cirurgias foi de 2,43±0,53.

Conclusão:

a abordagem cirúrgica do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal deve ser individualizada, respeitando, sempre que possível, a idade e as preferências dos pacientes, seus familiares e cirurgiões.

Descritores: Anormalidades Craniofaciais; Cirurgia Plástica; Olho; Osteotomia

INTRODUÇÃO

Os princípios da cirurgia craniofacial estabelecidos pelo cirurgião plástico francês Dr. Paul Louis Tessier, na década de 1960, estão entre um dos marcos mais relevantes da medicina no século XX1. Entre as notáveis contribuições de Tessier, a arte de movimentar as órbitas, merece destaque especial1,2. Em seus artigos seminais, Tessier3-6 apresentou os princípios cirúrgicos para o tratamento do hipertelorismo orbital (hiperteleorbitismo) e demonstrou que era possível abordar as cavidades craniana, nasal e oral, na mesma intervenção cirúrgica, enquanto as órbitas e os seus conteúdos eram simultaneamente movidos em todas as direções.

O hiperteleorbitismo é caracterizado pela lateralização verdadeira do complexo orbitário completo (paredes medial e lateral) e é um achado clínico de inúmeras anomalias craniofaciais7, destacando-se a displasia craniofrontonasal, também denominada de síndrome craniofrontonasal (OMIM #304110), identificada em 1979 por Cohen8, como um subgrupo da displasia frontonasal (OMIM #136760). Embora a genética (síndrome rara ligada ao cromossomo X, associada a mutações no gene EFNB1, que fornece as instruções para a produção de efrina-B1, uma proteína importante para o desenvolvimento normal da crista neural frontonasal que origina a face e o crânio) e o fenótipo (hiperteleorbitismo frequentemente assimétrico, craniossinostose coronal unilateral ou bilateral, entre outras deformidades craniofaciais e extracranianas) da displasia craniofrontonasal tenham sido abordados em inúmeros estudos8-11, as orientações sobre o tratamento específico do hiperteleorbitismo são escassas e têm sido reportadas quase que exclusivamente no âmbito internacional12-17.

Em análises subsequentes, nosso grupo18,19 estudou a recidiva da posição orbital após a correção do hiperteleorbitismo em diferentes deformidades craniofaciais. No entanto, ao melhor do nosso conhecimento, não existem estudos nacionais sobre a abordagem cirúrgica intracraniana e extracraniana para o tratamento do hiperteleorbitismo especificamente em pacientes com displasia craniofrontonasal. Portanto, o objetivo do presente estudo foi apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal.

MÉTODOS

Trata-se de estudo retrospectivo observacional dos pacientes com displasia craniofrontonasal tratados cirurgicamente no Instituto de Cirurgia Plástica Craniofacial do Hospital SOBRAPAR entre 1997 e 2015. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital SOBRAPAR (002/16), e está de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, aperfeiçoada em 1983.

Apenas os pacientes com confirmação diagnóstica de displasia craniofrontonasal10,11,17, submetidos a intervenções cirúrgicas craniofacias pelo mesmo grupo de cirurgiões plásticos e com seguimento pós-operatório adequado foram incluídos. Pacientes com diagnósticos incertos e/ou submetidos a cirurgias craniofaciais de grande porte em outros serviços foram excluídos. Dados demográficos e clínicos e informações relacionadas às intervenções cirúrgicas foram obtidos por meio de revisões dos prontuários médicos, fotografias, telerradiografias cefalométricas frontais e entrevistas clínicas.

Abordagem cirúrgica

Todos os pacientes foram submetidos à bipartição facial ou à orbital box osteotomy sob anestesia geral com o objetivo de corrigir o hiperteleorbitismo. De um modo geral, pacientes com esqueleto craniofacial imaturo foram submetidos à bipartição facial, enquanto pacientes adultos com oclusão adequada foram submetidos à orbital box osteotomy. As decisões entre as abordagens cirúrgicas foram embasadas na idade dos pacientes, na presença ou não de dentição completa, no aspecto da oclusão e nas preferências dos pacientes (ou dos pais) e dos cirurgiões plásticos.

Orbital box osteotomy

Abordagens intracranianas e extracranianas foram utilizadas para fazer as osteotomias orbitais com formato quadrangular. Incisão coronal e no sulco gengivobucal foram usadas para obter a exposição subperiosteal dos ossos frontais, das órbitas e do terço médio da face. Realizou-se uma craniotomia frontal. As osteotomias orbitais circunferenciais foram efetuadas tomando-se cuidado com a preservação dos tendões dos cantos mediais. Os pilares zigomático-maxilares e naso-maxilares também foram osteotomizados. A osteotomia planejada do segmento fronto-etmoidal medial foi marcada e realizada com uma serra reciprocante seguindo adequada dissecção na linha média intracraniana e retração do lobo frontal. Depois da remoção do segmento mediano, as órbitas foram translocadas medialmente. Os processos nasofrontais da maxila foram fixados com fios de aço e os pilares verticais com placas e parafusos de titânio. Antes do fechamento, um retalho pericraniano foi elevado e avançado até a base do crânio na linha média19.

Bipartição facial

Para a bipartição facial, além das osteotomias descritas para a orbital box osteotomy, osteotomias das regiões pterigomaxilar, septal e palatal foram realizadas para permitir a mobilização completa do terço médio da face. Após a realização das osteotomias, procedeu-se à disjunção craniofacial com os fórceps desimpactadores de Rowe. Na sequência, uma osteotomia em "V" invertido simétrica (para os pacientes com fusão da sutura coronal bilateralmente) ou assimétrica (para os pacientes com fusão da sutura coronal unilateralmente) foi realizada na região medial em direção à crista galli, tomando cuidado para não lesar os nervos olfatórios, junto à placa cribiforme. O osso frontal, o osso etmoide e o septo nasal foram removidos via acesso intracraniano. Na sequência, os segmentos das hemifaces foram rodados medialmente. Os processos nasofrontal e as porções laterais das hemifaces foram fixados nos processos zigomáticos com fios de aço. As porções inferomediais das hemifaces foram fixadas entre si com placas e parafusos. Enxertos ósseos autólogos (calota craniana) foram locados nas porções laterais das bordas orbitárias e dos arcos zigomáticos que foram medializados e eventualmente avançados19.

Procedimentos cirúrgicos complementares

Em ambas as técnicas, diferentes tipos de retalhos loco-regionais foram utilizados para correção simultânea das deformidades dos tecidos moles. As reconstruções do nariz, dos lábios e das pálpebras foram realizadas conforme a necessidade. O excesso de pele medial foi tratado com os pontos sub-dérmicos de Kawamoto ("K") ou ressecção do excesso de pele frontal. Todos os pacientes receberam cantopexia medial transnasal.

Mensurações ósseas

A distância interorbital (DIO: distância transversa entre as porções ósseas mais internas dos rebordos orbitários) foi mensurada em quatro momentos distintos: pré-operatório, intraoperatório, pós-operatório recente (imediatamente após a alta hospitalar) e pós-operatório tardio (última consulta antes da elaboração do presente estudo). Nos períodos pré-operatório e pós-operatórios recente e tardio, as mensurações ósseas foram realizadas em telerradiografias cefalométricas frontais12,18,19. No intraoperatório, a DIO foi mensurada com paquímetro, antes e após a osteotomia em "V" invertido12,18,19. Todos os pacientes foram classificados de acordo com a DIO aferida no momento intraoperatório com paquímetro6: primeiro grau (leve), DIO >30 e =34mm; segundo grau (moderado), DIO >34mm e =4 mm; e terceiro grau (severo), DIO > 40 mm.

Avaliação dos resultados cirúrgicos

Com o intuito de definir a recidiva da posição orbital após as intervenções cirúrgicas craniofaciais para a correção do hiperteleorbitismo, as medidas dos períodos pós-operatórios recente e tardio foram consideradas em conjunto. Recidiva orbital foi definida como a diferença entre as medições da DIO interna dos períodos pós-operatórios19. Todos os resultados das intervenções cirúrgicas craniofaciais de grande porte (bipartição facial e orbital box osteotomy) foram graduados de acordo com o sistema de classificação sobre a necessidade de cirurgia adicional descrito por Whitaker20: categoria I, não necessita de revisão cirúrgica; categoria II, necessita de pequenas revisões cirúrgicas do contorno craniofacial; categoria III, necessita de osteotomias adicionais amplas (intervenção cirúrgica menor que a cirurgia inicial/principal); e categoria IV, necessita de uma nova intervenção cirúrgica craniofacial completa, semelhante à cirurgia inicial/principal.

Análises estatísticas

Todas as informações foram compiladas no programa Excel para Windows (Microsoft Corporation, USA). A média foi utilizada para variáveis métricas e as porcentagens para as variáveis categóricas. As análises comparativas (DIO e classificação de Whitaker) intragrupos e intergrupos (orbital box osteotomy versus bipatição facial) foram realizadas com os testes de Mann-Whitney e igualdade de duas proporções. Todas as análises foram realizadas com o programa Statistical Package for Social Sciences versão 20 para Windows (SPSS, Chicago, IL, USA). Os valores foram considerados significativos para um intervalo de confiança de 95% (p<0,05).

RESULTADOS

Sete pacientes do sexo feminino diagnosticados com displasia craniofrontonasal foram incluídos. A média de idade das pacientes, no momento das intervenções cirúrgicas craniofaciais reportadas neste estudo, foi de 11,86 ± 8,05 anos (4 a 29 anos), sendo de 14,67 ± 12,90 anos (4 a 29 anos) e 10 ± 2 anos (7 a 12 anos) para os procedimentos orbital box osteotomy e bipartição facial, respectivamente. Três (42,86%) e quatro (57,14%) pacientes foram classificados com hiperteleorbitismo leve e moderado, respectivamente.

Três (42,86%) pacientes foram submetidos à orbital box osteotomy e quatro (57,14%) à bipartição facial (Figuras 1 e 2). Os pacientes receberam em média 3,33 ± 2,07 (1 a 6) unidades de concentrado de hemácias durante as intervenções cirúrgicas e permaneceram internados em média 7,71 ± 3,86 (6 a 16) dias. Houve duas (28,57%) complicações (infecções de sítios cirúrgicos tratadas com antibioticoterapia intravenosa) relacionadas aos procedimentos cirúrgicos. Não houve óbitos ou complicações tais como déficit visual ou lesão neurológica permanente entre os pacientes dessa série.

Figura 1. (Esquerda) Fotografias frontal e basal pré-operatórias de uma paciente com 29 anos com síndrome craniofrontonasal (craniossinostose coronal unilateral esquerda, hiperteleorbi tismo assimétrico, nariz bífido, implantação baixa da linha do cabelo em "V", orelhas com implantação baixa, ptose palpebral, prega epicântica medial e palato ogival). (Direita) Fotografias frontal e basal pós-operatórias da paciente qua tro anos após bipartição craniofacial assimétrica com eleva ção da órbita esquerda. Notar que o estrabismo foi corrigido pela mobilização das órbitas. 

Figura 2. (Esquerda) Fotografias frontal e basal pré-operatórias de uma paciente com 11 anos com síndrome craniofrontona sal (craniossinostose coronal bilateral, hiperteleorbitismo si métrico, nariz bífido, orelhas com implantação baixa, ptose palpebral, prega epicântica medial e palato ogival). (Direita) Fotografias frontal e basal pós-operatórias da paciente dois anos após bipartição craniofacial simétrica. Notar que cirur gias adicionais das partes moles ainda são necessárias. 

Antes das intervenções cirúrgicas, a DIO média foi de 34,43 ± 3,21 (30 a 39) mm e 35,43 ± 2,7 (31 a 39) mm nas mensurações realizadas nas telerradiografias e com paquímetro (intraoperatório, antes das osteotomias), respectivamente. A redução média da DIO no período pós-operatório recente foi de 11,14 ± 4,53 mm, o que corresponde a uma redução de 31,58% ± 13,14% (19,44% a 51,61%). A redução média na DIO no período pós-operatório tardio foi de 8,43 ± 6,80 mm, o que corresponde a uma redução de 23,29% ± 17,99% (5,56% a 43,59%) da DIO média inicial. A recidiva orbital média foi de 3,71 ± 3,73 (0 a 10) mm (Tabela 1).

Tabela 1 Análises comparativas intragrupos e intergrupos (orbital box osteotomy versus bipatição facial). 

Variáveis Orbital box
osteotomy
(n=3)
Bipartição facial
(n=4)
Valor de p
(intragrupo) (intergrupo)
Distância interorbital M±DP
Pré-operatório * 34±3 34,8±3,8 ** ***
Pós-operatório recente * 25,7±4,9 23,6±5,7
Pós-operatório tardio * 27,3±6,1 26,8±6,6
Classificação de Whitaker M±DP 2±0 2,75±0,5 - > 0,05

PO, pós-operatório; M, média; DP, desvio padrão; -, não aplicável;

*, mensurações ósseas realizadas em telerradiografias cefalométricas frontais;

**, Pré-operatório < Pós-operatório recente = Pós-operatório tardio (p<0,05 para todas as comparações, exceto Pós-operatório recente versus Pós-operatório tardio com p>0,05);

***, p>0,05 para todas as comparações intergrupos.

A média global dos resultados cirúrgicos classificados de acordo com a necessidade de revisão cirúrgica de Whitaker20 foi de 2,43 ± 0,53 (entre as categorias II e III) (Tabela 1). Quatro (57,14%) e três (42,86%) pacientes foram classificados como categorias II e III, respectivamente. Todos os pacientes tiveram o desenvolvimento intelectual normal e continuam em seguimento em nosso serviço.

DISCUSSÃO

A correção do hiperteleorbitismo tem sido um desafio para os cirurgiões plásticos que lidam com a displasia craniofrontonasal17, pois tais pacientes, muitas vezes, possuem hiperteleorbitismo severo e assimétrico17,21, que necessitam, portanto, de uma grande mobilização das órbitas em três dimensões18. Entretanto, desde a primeira descrição sobre a displasia craniofrontonasal8, o tratamento cirúrgico do hiperteleorbitismo desses pacientes tem sido restrito apenas a relatos de casos isolados e a séries retrospectivas no âmbito internacional12-17. Embora existam publicações nacionais18,19,22,23 que abordam a correção cirúrgica do hiperteleorbitismo de diversas deformidades craniofaciais em conjunto, este é o primeiro estudo brasileiro que traz as peculiaridades das intervenções intracranianas e extracranianas realizadas para o tratamento do hiperteleorbitismo em pacientes com displasia craniofrontonasal.

Na literatura, após Tessier3-6 ter descrito os princípios cirúrgicos da abordagem intracraniana e extracraniana para a correção do hiperteleorbitismo, muitas adaptações e inovações técnicas têm sido publicadas, destacando-se as descritas por Van der Muelen24,25, que modificou a box osteomy e criou a bipartição facial (rotação medial das duas hemifaces por meio do acesso intracraniano associado a osteotomias sucessivas na junção pterigomaxilar e placas palatinas, corrigindo simultaneamente as órbitas e a oclusão em "V" invertido reportada nos pacientes com hiperteleorbitismo), e Converse et al.26,27 que descreveram a orbitotomia em um estágio para a correção do hiperteleorbitismo em pacientes adultos, evitando osteotomias no palato.

Embora existam relatos nacionais sobre o tratamento do hiperteleorbitismo por osteotomias extracranianas22,23, atualmente, os procedimentos de escolha têm sido a orbital box osteotomy e a bipartição facial17-19,21, pois ambas as técnicas permitem a mobilização tridimensional das estruturas alvo e, portanto, um amplo espectro de apresentação clínica do hiperteleorbitismo pode ser abordado. No âmbito particular da displasia craniofrontonasal, Kawamoto et al.17 consideraram que a bipartição facial possibilitou uma melhor correção da deformidade craniofacial, quando comparada à orbital box osteotomy. Também tem sido defendido que a bipartição facial é mais simples de ser executada e não requer osteotomias na região interorbital que podem comprometer os brotos dentários e as vias lacrimais15,17. É importante que esses aspectos15,17 sejam considerados; no entanto, a rotação significativa das hemifaces durante a bipartição facial em pacientes adultos com hiperteleorbitismo severo produz um diastema dos incisivos maxilares centrais que pode ser muito difícil de corrigir ortodonticamente e potencialmente exigirá uma osteotomia LeFort I19. Além disso, nesses pacientes, os brotos dentários estão em risco potencial durante a fixação rígida dos segmentos de osteotomia nos pilares nasomaxilar e zigomaticomaxilar19. Com base nisso, preferimos a orbital box osteotomy para a correção do hiperteleorbitismo de pacientes adultos com morfologia maxilar normal e oclusão aceitável, enquanto reservamos a bipartição facial para abordar aqueles pacientes com dentição mista ou decídua19. Com essa abordagem cirúrgica, obtivemos uma importante melhora da simetria craniofacial de todos os pacientes avaliados, existindo a necessidade de cirurgias adicionais do contorno craniofacial (categorias II e III de Whitaker20).

O padrão da fusão da sutura coronal (unilateral versus bilateral) determina as características clínicas dos pacientes com displasia craniofrontonasal10,11,17. Além do hiperteleorbitismo, pacientes com fusão unilateral da sutura coronal também apresentam distopia orbital vertical, de forma que a órbita ipsilateral à fusão encontra-se deslocada cranialmente, comparada à órbita contralateral10,11,17. Portanto, nessas situações, a ressecção em "V" invertido deve ser assimétrica, com a "perna" do "V" ipsilateral à fusão da sutura coronal planejada verticalmente e a perna contralateral horizontalmente. As fusões totais da sutura coronal levam a um padrão facial com maior simetria, embora braquicefálico10,11,17, de forma que a ressecção em "V" invertido pode ser simétrica. Esse mesmo raciocínio pode ser aplicado ao osso frontal. Pacientes com fusão coronal unilateral apresentam a região frontal também assimétrica (o osso frontal ipsilateral à fusão situa-se posteriormente ao lado contralateral, que normalmente apresenta-se com bossa ou abaulamento ósseo). Assim, realizamos a inversão da tábua óssea nessas situações, de forma que a bossa óssea é rodada 180 graus para ser fixada na região frontal deprimida. Tal manobra cirúrgica permite a obtenção de simetria facial. No entanto, essa manobra é desnecessária naqueles pacientes com fusão bilateral da sutura coronal.

Outro aspecto relevante no tratamento cirúrgico do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal é a manipulação dos tecidos moles17. A medialização das órbitas determina um excesso tecidual na região mediana, que pode ser ressecado em forma de plástica em "Z" obedecendo os princípios de Tessier6, por meio de ressecção direta sem a plástica em "Z", ou por meio da utilização dos pontos de "K"17,28. Os pontos de "K" recebem esse nome em alusão ao seu criador, Dr. Henry K. Kawamoto, que descreveu a técnica para diminuir o excesso de tecidos moles, sem a necessidade de cicatrizes na região frontal17,28. A técnica consiste na diminuição da espessura de todos os planos da região da fronte até a derme, mas sem incisão na epiderme17,28. Essa manobra cirúrgica, eventualmente seguida por pontos captonados, leva à contração dos tecidos moles sem a necessidade de excisão direta, conforme preconizado pelos autores17,28.

Outra característica clínica importante é o mau posicionamento do canto medial, que determina uma pequena dobra de pele característica da displasia craniofrontonasal e mais facilmente identificado nos pacientes que apresentam fusão unilateral da sutura coronal, em comparação àqueles com fusão coronal bilateral. O tratamento dessa deformidade particular é fundamental, pois alivia o estigma da displasia craniofrontonasal. A abordagem cirúrgica pode ser realizada por meio de plástica em "Z" ou ainda com a técnica descrita por Fuente del Campo29, que tem sido utilizada de rotina pelo grupo da UCLA Craniofacial Clinic17.

A literatura tem reportado que a autopercepção de uma face deformada pode estar presente em crianças com menos de 4 anos de idade15. Tais crianças começam a sentir-se diferentes dos seus pares e perdem a motivação para frequentar ambientes que tenham outras crianças18. Como o reposicionamento das órbitas melhora a harmonia facial global e possibilita a aquisição da visão binocular (normalmente prejudicada devido ao hiperteleorbitismo)18 e a cirurgia precoce tem o potencial de atenuar os estigmas e os estereótipos enfrentados pelas crianças com deformidades craniofaciais principalmente no ambiente escolar18, muitos pais procuram os centros especializados com o intuito de resolver a ansiedade relacionada com a aparência de seus filhos18,19. Entretanto, é importante mencionar que a intervenção cirúrgica para a correção do hiperteleorbitismo pode apresentar recidiva da posição das órbitas e também comprometer o crescimento facial, principalmente quando realizada em crianças com o esqueleto craniofacial imaturo19,21.

Na literatura, análises da década de 1980 e 199012,30 apresentaram resultados mistos no que tange à relação entre a idade dos pacientes e a taxa de recidiva da posição da órbita. Dois estudos longitudinais recentes19,21 avaliaram inúmeros pacientes com hiperteleorbitismo (incluindo pacientes com displasia craniofrontonasal) tratados cirurgicamente e revelaram que a idade é um fator determinante na taxa de recidiva da posição orbital. Além disso, a técnica cirúrgica (orbital box osteotomy versus bipartição facial) não foi determinante na taxa de recidiva19 e existe divergência quanto ao efeito da severidade do hiperteleorbitismo na recidiva19,21.

Existem evidências de que o crescimento facial atinge 90% do tamanho adulto antes dos seis anos de idade31 e de que os incisivos superiores permanentes apresentam irrupção tipicamente antes dos oito anos de idade19. Dessa forma, como a presença de dentição permanente pode contribuir para uma maior estabilidade óssea no período pós-operatório e isso é um fator importante para a escolha da técnica cirúrgica, temos adotado oito anos como a idade limite para diferenciar os pacientes que têm maior ou menor potencial de crescimento contínuo do terço médio da face e os pacientes cujo estado de dentição é menos ou mais maduro19. Aplicando esse conceito, encontramos no presente estudo taxas de recidiva da posição orbital semelhantes às tendências reportadas em estudos prévios18,19,21.

Nesse contexto, embora esperar a maturidade esquelética para operar o hiperteleorbitismo esteja associado com menores taxas de recidiva19, outros aspectos, muitas vezes, podem determinar que as intervenções sejam realizadas em pacientes mais jovens19,21. Na verdade, múltiplos fatores contribuem para a decisão sobre quando a correção cirúrgica deve ser realizada19,21. Entre os mais relevantes, estão as respostas emocionais e psicológicas tanto dos pais quanto das crianças com hiperteleorbitismo19. A aparência física dessas crianças pode ser impactante, e os pais são, muitas vezes, ansiosos para ter a cirurgia realizada o mais cedo possível, ou antes que seus filhos atinjam a idade escolar, para tentar atenuar os desafios que as crianças podem enfrentar à medida que se tornam autocríticas e comecem a ter contato com seus pares19,21.

Portanto, aconselhar os pais dos pacientes com hiperteleorbitismo para aguardar o amadurecimento do esqueleto craniofacial pode ser um enorme desafio e a abordagem multidisciplinar para familiares e pacientes deve incluir uma discussão sobre todas essas questões abordadas acima (idade da intervenção versus resultados obtidos versus riscos potenciais a curto e longo prazos)19. Se mesmo com esse apoio multidisciplinar, a criança e seus pais demonstrarem o desejo pela cirurgia, não se pode negar que, nessa situação particular, a existência da possibilidade de recidiva certamente não é mais relevante do que o desejo pela autoimagem positiva e da recuperação da autoestima, que permitam o enfrentamento dos preconceitos advindos dos pares18,19.

De acordo com os resultados cirúrgicos apresentados e discutidos, a abordagem cirúrgica desses pacientes deve ser individualizada, respeitando, sempre que possível, a idade e as preferências dos pacientes e seus familiares, bem como a experiência dos cirurgiões.

Fonte de financiamento: nenhuma.

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Recebido: 02 de Março de 2017; Aceito: 11 de Maio de 2017

Endereço para correspondência: Cassio Eduardo Raposo-Amaral E-mail: cassioraposo@hotmail.com denadai.rafael@hotmail.com

Conflito de interesse: nenhum.

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