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Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia

Print version ISSN 0100-7203On-line version ISSN 1806-9339

Rev. Bras. Ginecol. Obstet. vol.25 no.6 Rio de Janeiro July 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032003000600011 

RELATO DE CASO

 

Nódulo umbilical metastático (nódulo da Irmã Maria José): um sinal de alerta para tumoração maligna intra-abdominal - relato de caso

 

Sister Mary Joseph's nodule: a warning sign for intra-abdominal malignant tumors. A case report

 

 

Homero Soares FogaçaI; Vera Lúcia Antunes ChagasII; Yolanda Faia Manhães TolentinoI; Vinicius Costa de Medeiros RibeiroI; Lia Laura Lewes XimenesIII

IDepartamento de Medicina Interna, Serviço de Gastroenterologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ
IIDepartamento de Patologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ
IIIInstituto Oswaldo Cruz, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, RJ

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O nódulo da "Irmã Maria José" é tumor metastático que acomete a cicatriz umbilical e pode ser a primeira evidência de neoplasia intra-abdominal disseminada. Os autores relatam o caso de uma paciente com o nódulo da "Irmã Maria José" no qual o diagnóstico do tumor primário só foi possível por meio dos testes imuno-histoquímicos da lesão biopsiada da pele.

Palavras-chave: Nódulo umbilical. Nódulo da Irmã Maria José. Metástase cutânea. Ovário: carcinoma.


ABSTRACT

The umbilical metastatic tumoral nodule, Sister Mary Joseph's nodule, is a rare clinical sign indicative of disseminated intra-abdominal tumor, and may be the first evidence of malignancy. The authors report a case of a patient with umbilical metastatic nodule in whom the diagnosis of the primary tumor was possible by immunohistochemistry of the lesion biopsy.

Keywords: Umbilical metastatic tumor. Sister Mary Joseph's nodule. Ovarian neoplasms.


 

 

Introdução

O primeiro relato de tumoração umbilical por câncer foi feito em 1846 por Walshe (Shetty)1 e o epônimo "Nódulo de Irmã Maria José" foi utilizado posteriormente para lesão metastática para cicatriz umbilical por Bailey2. A Irmã Maria José, assistente que trabalhava no Hospital St Mary em Rochester, Minnesota, entre 1889 e 1939, observou a relação existente entre o nódulo umbilical e a presença de tumor maligno intra-abdominal1,3-5.

O Nódulo de "Irmã Maria José", pequeno nódulo endurecido na região umbilical, podendo ser proeminente ou não, é, às vezes, o primeiro ou único sinal de neoplasia maligna1,3,5-8. Os tumores que mais freqüentemente cursam com nódulo umbilical metastático se originam no trato gastrointestinal (estômago5, cólon6,9-11, pâncreas7 e intestino delgado12), no trato gênito-urinário (ovário13, endométrio14, colo uterino15 e rim16). Mais raramente podemos encontrar metástase umbilical decorrente de linfoma17,18, e câncer de mama19 e do tumor carcinóide20. A via de disseminação pode ser hematogênica, linfática ou por contigüidade1,3,4. A avaliação histopatológica do nódulo pode ser feita por biópsia excisional ou aspiração por agulha1,3-5,13,21. A metástase cutânea para região umbilical freqüentemente está associada com rápida progressão da doença neoplásica, levando ao óbito em poucos meses, raramente com sobrevida excedendo 5 anos1,3,7,12,13. No diagnóstico diferencial deve ser excluído hérnia umbilical, infecção local com granuloma piogênico e tumor primário maligno ou benigno da região umbilical.

 

Relato do Caso

Mulher, 69 anos, branca, com história de há aproximadamente 6 meses ter iniciado quadro de dor abdominal mal caracterizada, localizada em hipogástrio, aumento da circunferência abdominal, constipação intestinal e perda de 6 kg no período. Há 2 meses observou o aparecimento nodulação umbilical indolor. Procurou atendimento no ambulatório de Gastroenterologia, sendo internada em 20 de março de 1999 para investigação diagnóstica.

Ao exame físico apresentava-se em mau estado geral, emagrecida, com aumento do volume abdominal. À palpação do abdome foi evidenciada volumosa massa de limites imprecisos, consistência cística, indolor, que ocupava as regiões mesogástrica, hipogástrica e flanco esquerdo. Na cicatriz umbilical havia um nódulo de aproximadamente 1,0 cm de diâmetro, com consistência elástica e de coloração acastanhada.

No mesmo dia da internação, a paciente foi submetida à ultra-sonografia de abdome total sendo evidenciado ascite e massa cística ocupando o flanco esquerdo e hipogástrio. Foi imediatamente submetida à tomografia computadorizada contrastada (contraste oral e venoso) que mostrou também ascite e uma infiltração cutânea da região umbilical (Figura 1) que tinha solução de continuidade com a massa cística na região hipogástrica, sendo o aspecto sugestivo de tumor de ovário.

 

 

A paciente foi então submetida à biópsia excisional da lesão umbilical. A macroscopia do material de biópsia media 1 cm de diâmetro, com coloração acastanhada e consistência firme-elástica. Aos cortes evidenciavam-se numerosos cistos preenchidos por substância brancacenta homogênea. Este fragmento foi submetido à coloração com hematoxicilina-eosina e levado à análise imuno-histoquímica. O diagnóstico histopatológico foi de adenocarcinoma metastático, com provável origem em ovário. A neoplasia, que comprometia desde a hipoderme até o terço superior da derme, era representada por pequenos maciços celulares e por estruturas papilíferas com células pseudoestratificadas, de núcleos vesiculosos e pleomórficos, com nucléolos proeminentes e ocasionais mitoses, às quais associavam-se numerosos focos de calcificação freqüentemente de padrão psamomatoso (Figura 2A, 2B). A avaliação imuno-histoquímica foi realizada utilizando-se a técnica de avidina-biotina-peroxidase com anticorpos monoclonais dirigidos ao CA-125 e ao CEA22. A imunorreatividade para o CA-125 foi observada predominantemente na região apical e na superfície luminal das membranas celulares que compõem as projeções papilares (Figura 2C). Não houve imunorreatividade para o CEA.

 

 

A paciente veio a falecer cerca de 12 horas após a admissão e o diagnóstico de adenocarcinoma ovariano metastático foi retrospectivo, após ter sido liberado o laudo da análise imuno-histoquímica do nódulo umbilical.

 

Discussão

O nódulo da "Irmã Maria José" sugere a existência de neoplasia intra-abdominal disseminada1-5,23,24. Este nódulo é achado raro ao exame físico e pode ser o primeiro sinal de neoplasia intra-abdominal avançada e geralmente não mais passível de ressecção. A observação do nódulo da "Irmã Maria José" deve ser considerada indicador de neoplasia intra-abdominal cuja origem pode ser principalmente o trato gastrointestinal (52%) ou ginecológico (28%). Em 40% dos casos o nódulo pode significar recidiva de neoplasias previamente ressecadas25. Os tumores que mais comumente cursam com este tipo de metástase cutânea são: ovário na mulher e estômago e cólon no homem1,4,5.

Ainda que possamos encontrar corpos psamomatosos na análise histopatológica de outros carcinomas papilares como, carcinoma papilar da tireóide e no carcinoma papilar de células renais, o adenocarcinoma de ovário foi sugerido como sendo a origem da metástase umbilical devido aos achados nos métodos de imagem com a observação de psamomas relacionados a projeções papilíferas na histologia. Corpos psamomatosos são freqüentemente encontrados no carcinoma de ovário seroso e caracterizam este tipo de tumor26, ocorrendo em intensidade variada tanto nos tumores limítrofes quanto nos francamente malignos27.

A hipótese de adenocarcinoma de ovário metastático foi reforçada pela positividade do anticorpo anti-CA-125, verificada à imuno-histoquímica, nas células neoplásicas. A presença deste antígeno pode ser observada em 90% dos pacientes com adenocarcinoma de ovário, principalmente naqueles do tipo seroso20,28,29. Neste tipo de tumor ovariano existe importante correlação entre a positividade do teste imuno-histoquímico e os níveis séricos elevados de CA-12530, que não conseguimos determinar em virtude do óbito ter ocorrido precocemente.

No caso relatado, o nódulo cutâneo umbilical metastático ("Nódulo da Irmã Maria José") e a positividade do anti-CA-125 no teste imuno-histoquímico, juntamente com os métodos de imagem (ultra-sonografia e tomografia computadorizada) nos possibilitou, ainda que retrospectivamente, fazer o diagnóstico de adenocarcinoma de ovário metastático.

Enfatizamos a necessidade da avaliação criteriosa e cuidadosa de qualquer lesão umbilical e a sua correlação com o diagnóstico histopatológico. No caso de malignidade, o uso de técnicas de imuno-histoquímica pode auxiliar na definição da origem do sítio primário da neoplasia.

Agradecimentos

Ivana Höfke e Antonia Mesquita pela assistência na técnica de imuno-histoquímica.

 

Referências

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Endereço para correspondência
Homero Soares Fogaça
Av. Francisco Alves, 196 - I. Governador
21940-260 - Rio de Janeiro - RJ
E-mail: fogacas@openlink.com.br

Recebido em: 8/1/2003
Aceito com modificações em: 2/6/2003

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