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Transtorno da expressão emocional involuntária

Involuntary emotional expression disorder

Resumos

CONTEXTO: O transtorno da expressão emocional involuntária (involuntary emotional expression disorder ou IEED) consiste em um transtorno do afeto, caracterizado por uma dificuldade em controlar a expressão emocional, que se apresenta por episódios breves e estereotipados de riso e/ou choro incontroláveis. Pode estar relacionado a diversas patologias encefálicas, em variadas localizações anatômicas. OBJETIVOS: Revisar aspectos clínicos, epidemiológicos e fisiopatológicos envolvidos no transtorno da expressão emocional involuntária e apresentar as opções atuais e futuras na abordagem terapêutica. MÉTODOS: Pesquisa de base de dados MEDLINE/PUBMED e LILACS utilizando os termos transtorno da expressão emocional involuntária, afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, acidente vascular cerebral, doença de Alzheimer, esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica. RESULTADOS: No trantorno da expressão emocional involuntária, as crises de choro e/ou riso, além de serem incontroláveis, tendem a ser desproporcionais ao estímulo recebido, podendo estar completamente dissociada do estado de humor do paciente ou mesmo ser contraditória ao contexto no qual o estímulo está inserido. Outros termos são usados na nosografia desse transtorno, como afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, labilidade emocional, emocionalismo e desregulação emocional. Termos como choro forçado, choro involuntário, emocionalidade patológica e incontinência emocional também têm sido utilizados com menor freqüência. Os mecanismos fisiopatológicos específicos envolvidos nesse transtorno ainda não estão bem esclarecidos. Lesões que podem causá-lo estão amplamente distribuídas no encéfalo, mas parecem envolver o lobo frontal, o sistema límbico, o tronco cerebral e o cerebelo, assim como a substância branca que interconecta essa rede. Seu principal diagnóstico diferencial é a depressão. As terapias farmacológicas hoje disponíveis se baseiam em inibidores seletivos de recaptação de serotonina (ISRS), antidepressivos tricíclicos e, em menor extensão, em drogas dopaminérgicas. O composto AVP-923 está sendo estudado como um possível tratamento específico. CONCLUSÃO: Apesar de ser conhecido há séculos, ainda que sob diferentes nomenclaturas, o IEED permanece subdiagnosticado e, considerando a possibilidade dos efeitos deletérios desse transtorno no funcionamento social, ocupacional e familiar do paciente acometido, seu reconhecimento e conduta adequados são decisivos para possibilitar uma melhoria na qualidade de vida do paciente.

Transtorno da expressão emocional involuntária; afeto pseudobulbar; riso e choro patológicos; acidente vascular cerebral; doeça de Azheimer; esclerose múltipla; esclerose lateral amiotrófica


BACKGROUND: Involuntary emotional expression disorder (IEED) is an affect disturbance caracterized by a difficulty of controlling emotional expression, that is presented as short, stereotyped and uncontrollable episodes of laugh-ter, crying, or both. This disorder is associated to multiple encephalic pathologies, in many anatomical locations. OBJECTIVES: The aims of this review are to describe the clinical, epidemiological and pathophysiological features of IEED and present an overview of current and future treatment approaches. METHODS: Research on databases such as MEDLINE/PUBMED and LILACS, using the terms involuntary emotional expression disorder, pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, stroke, Alzheimer's disease, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis. RESULTS: Episodes of laughing and crying that occurs in involuntary emotional expression disorder besides being uncontrollable,they are also disproportionate to motivating stimulus, and they can even be completly dissociated from the patient's mood or even contraditory to the context to which stimuli occurs. Other terms have been used in the nosography of this disorder, like pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, emotional lability, emotionalism and emotional dysregulation. Terms such as forced crying, involuntary crying, pathological emotionality and emotional incontinence have also been used, although less frequently. At the present, specific pathophysiological mechanisms of this disorder are still not clear. Insults that can lead to it are widely spread in the brain, but generaly they involve frontal cortex, the limbic system, the brainstem, the cerebellum and the underlying white matter that interconnect these networks. The most important differential diagnosis is depression. Nowadays, the available pharmacological therapies are based on selective serotonin reuptake inhibitors, tricyclic antidepressants, and, less often, dopaminergic agents. AVP-923 is a new compound that has been researched as a possible future specific treatment. DISCUSSION: Although IEED has long been recognized, even under diverse nomenclature, it remains underdiagnosed. Considering the deleterious effects of this disorder on social, occupational and familiar functionning of the affected patient, its recognition and accurate procedure are decisive to allow an improvement on patient's quality of life.

Involuntary emotional expression disorder; pseudobulbar affect; pathological laughter and crying; stroke; Alzheimer's disease; multiple sclerosis; amyotrophic lateral sclerosis


REVISÃO DA LITERATURA

Transtorno da expressão emocional involuntária

Involuntary emotional expression disorder

Helga Cristina Santos SartoriI; Tomas BarrosII; Almir TavaresIII

IMédica, especialista em Neurologia e aperfeiçoamento em Neurogeriatria pela Universidade Louis Pasteur, Strasbourg e Pitié-Salpétrière, Paris

IIMembro do Programa Lar dos Idosos da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)

IIIProfessor da Faculdade de Medicina da UFMG

Endereço para correspondência Endereço para correspondência: Helga Cristina Santos Sartori Avenida do Contorno, 4.023, sala 1.004, São Lucas 30110-021 – Belo Horizonte, MG E-mail: helgacss@gmail.com

RESUMO

CONTEXTO: O transtorno da expressão emocional involuntária (involuntary emotional expression disorder ou IEED) consiste em um transtorno do afeto, caracterizado por uma dificuldade em controlar a expressão emocional, que se apresenta por episódios breves e estereotipados de riso e/ou choro incontroláveis. Pode estar relacionado a diversas patologias encefálicas, em variadas localizações anatômicas.

OBJETIVOS: Revisar aspectos clínicos, epidemiológicos e fisiopatológicos envolvidos no transtorno da expressão emocional involuntária e apresentar as opções atuais e futuras na abordagem terapêutica.

MÉTODOS: Pesquisa de base de dados MEDLINE/PUBMED e LILACS utilizando os termos transtorno da expressão emocional involuntária, afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, acidente vascular cerebral, doença de Alzheimer, esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica.

RESULTADOS: No trantorno da expressão emocional involuntária, as crises de choro e/ou riso, além de serem incontroláveis, tendem a ser desproporcionais ao estímulo recebido, podendo estar completamente dissociada do estado de humor do paciente ou mesmo ser contraditória ao contexto no qual o estímulo está inserido. Outros termos são usados na nosografia desse transtorno, como afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, labilidade emocional, emocionalismo e desregulação emocional. Termos como choro forçado, choro involuntário, emocionalidade patológica e incontinência emocional também têm sido utilizados com menor freqüência. Os mecanismos fisiopatológicos específicos envolvidos nesse transtorno ainda não estão bem esclarecidos. Lesões que podem causá-lo estão amplamente distribuídas no encéfalo, mas parecem envolver o lobo frontal, o sistema límbico, o tronco cerebral e o cerebelo, assim como a substância branca que interconecta essa rede. Seu principal diagnóstico diferencial é a depressão. As terapias farmacológicas hoje disponíveis se baseiam em inibidores seletivos de recaptação de serotonina (ISRS), antidepressivos tricíclicos e, em menor extensão, em drogas dopaminérgicas. O composto AVP-923 está sendo estudado como um possível tratamento específico.

CONCLUSÃO: Apesar de ser conhecido há séculos, ainda que sob diferentes nomenclaturas, o IEED permanece subdiagnosticado e, considerando a possibilidade dos efeitos deletérios desse transtorno no funcionamento social, ocupacional e familiar do paciente acometido, seu reconhecimento e conduta adequados são decisivos para possibilitar uma melhoria na qualidade de vida do paciente.

Palavras-chave: Transtorno da expressão emocional involuntária, afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, acidente vascular cerebral, doeça de Azheimer, esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica.

ABSTRACT

BACKGROUND: Involuntary emotional expression disorder (IEED) is an affect disturbance caracterized by a difficulty of controlling emotional expression, that is presented as short, stereotyped and uncontrollable episodes of laugh-ter, crying, or both. This disorder is associated to multiple encephalic pathologies, in many anatomical locations.

OBJECTIVES: The aims of this review are to describe the clinical, epidemiological and pathophysiological features of IEED and present an overview of current and future treatment approaches.

METHODS: Research on databases such as MEDLINE/PUBMED and LILACS, using the terms involuntary emotional expression disorder, pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, stroke, Alzheimer's disease, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis.

RESULTS: Episodes of laughing and crying that occurs in involuntary emotional expression disorder besides being uncontrollable,they are also disproportionate to motivating stimulus, and they can even be completly dissociated from the patient's mood or even contraditory to the context to which stimuli occurs. Other terms have been used in the nosography of this disorder, like pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, emotional lability, emotionalism and emotional dysregulation. Terms such as forced crying, involuntary crying, pathological emotionality and emotional incontinence have also been used, although less frequently. At the present, specific pathophysiological mechanisms of this disorder are still not clear. Insults that can lead to it are widely spread in the brain, but generaly they involve frontal cortex, the limbic system, the brainstem, the cerebellum and the underlying white matter that interconnect these networks. The most important differential diagnosis is depression. Nowadays, the available pharmacological therapies are based on selective serotonin reuptake inhibitors, tricyclic antidepressants, and, less often, dopaminergic agents. AVP-923 is a new compound that has been researched as a possible future specific treatment.

DISCUSSION: Although IEED has long been recognized, even under diverse nomenclature, it remains underdiagnosed. Considering the deleterious effects of this disorder on social, occupational and familiar functionning of the affected patient, its recognition and accurate procedure are decisive to allow an improvement on patient's quality of life.

Key-words: Involuntary emotional expression disorder, pseudobulbar affect, pathological laughter and crying, stroke, Alzheimer's disease, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis.

Transtorno da expressão emocional involuntária

O paciente com o transtorno da expressão emocional involuntária (involuntary emotional expression disorder ou IEED) é percebido como portador de um descontrole emocional, que se mostra por meio de episódios de riso e/ ou de choro incontrolável. Essa expressão emocional patológica configura uma desinibição emocional, que pode estar completamente dissociada do estado de humor do paciente e tende a ser desproporcional ou mesmo contraditória ao estímulo que a produziu (Tateno et al., 2004; Schiffer e Pope, 2005; Parvizi et al., 2006). Parece haver uma redução patológica do limiar para o riso, o choro, ou ambos, em razão de uma incapacidade de o paciente regular o próprio afeto (Parvizi et al., 2006). De acordo com Parvizi et al. (2006), os pacientes costumam relatar que conseguem, no máximo, amenizar parcialmente esses episódios por intermédio de um controle voluntário. De modo geral, são capazes de reconhecer o problema como algo anormal ou inapropriado.

A distinção conceitual entre humor e afeto é fundamental para a compreensão do IEED. Os transtornos do humor caracterizam-se por um estado emocional subjetivo sustentado, durando um período longo (vários dias, semanas ou meses). Já as alterações do afeto representam uma expressão emocional de curta duração (minutos a horas), superposta ao humor prevalente (DSM-IV). As alterações do humor foram o mais significativo foco da Psiquiatria nos últimos anos. Recentemente, as alterações do afeto também passaram a despertar grande interesse. O estudo do afeto é relevante para a compreensão dos transtornos involuntários da expressão emocional, como o IEED.

Muitos relatos de casos sobre riso e choro patológicos se acumularam na literatura ao longo dos anos, em associação com uma ampla variedade de distúrbios neurológicos, e sob diversas nomenclaturas. A designação para esse problema comumente se vale das seguintes expressões: afeto pseudobulbar, riso e choro patológicos, labilidade emocional, emocionalismo e desregulação emocional. Já as expressões choro forçado, choro involuntário, emocionalidade patológica e incontinência emocional são utilizadas com menor freqüência (Arciniegas e Topkoff, 2000; Cummings et al., 2006; Parvizi et al., 2006).

Alguns autores (Parvizi et al., 2006) defendem, na atualidade, a expressão "riso e choro patológicos", argumentando tratar-se de um transtorno que envolve primariamente o riso e o choro, e não toda uma gama de outras expressões emocionais e, além disso, esse transtorno é passível de provocar constrangimentos e comprometimentos funcionais para seu portador,sendo, portanto, patológico.

Usamos, neste artigo, a expressão Transtorno da Expressão Emocional Involuntária (IEED) por acreditarmos, como Cummings et al. (2006), ser uma descrição menos pejorativa para os pacientes, além de conter uma descrição da fenomenologia, estar de acordo com as convenções de nomenclatura e ainda evitar confusões conceituais entre afeto e humor. Ademais, além do choro e do riso, outras manifestações emocionais acessórias, como ataques de fúria ou distúrbios autonômicos, também podem estar presentes nos pacientes portadores de IEED.

Adeterminaçãodamelhorterminologiaparadesignar esse transtorno ainda está por ser estabelecida. Discussões e argumentações a favor de um ou outro termo são válidas e necessárias para a construção de um conceito mais sólido e amplo sobre o assunto no futuro.

Critérios diagnósticos

Em 1924, Wilson chamou de riso e choro patológicos (pathological laughing and crying ou PLC) quadros caracterizados por riso e choro exagerados, forçados, involuntários, incontroláveis, com três aspectos críticos nas crises de explosão emocional: (1) desequilíbrio entre estímulo e resposta, com resposta a estímulos inadequados e inapropriados; (2) desconexão entre humor e afeto, com a emoção visível não correspondendo aos sentimentos do paciente; (3) natureza estereotipadadas crises de explosão emocional, com invariabilidade da resposta emocional sob qualquer estímulo.

Apesar de a essência do que foi proposto por Wilson no início do século passado ainda persistir, novos critérios diagnósticos foram recentemente propostos por Cummings et al. (2006), de uma maneira um pouco mais pragmática e estruturada. Eles proporcionam uma padronização, propiciando seu uso em pesquisas e na medicina baseada em evidências e possibilitando a identificação de populações específicas, que compartilhem uma mesma síndrome. Seus itens são descritos a seguir:

• Elementos necessários:

- Episódios de choro ou riso incontroláveis, freqüentes e breves, que são incongruentes com o humor ou, mais comumente, congruentes, porém excessivos.

- Espelham uma mudança na capacidade habitual do paciente para regular o afeto.

- Os episódios são independentes ou exagerados, com relação ao estímulo provocador.

- Há doença ou dano encefálico estrutural subjacente e relação temporal deste com a alteração do comportamento emocional.

- O transtorno provoca perturbação ou redução do funcionamento ocupacional ou social.

- Não pode ser explicado por outra condição neurológica ou psiquiátrica, como crises epilépticas dacrísticas e gelásticas, distonias faciais, tiques vocais e faciais, discinesias faciais, mania, depressão, transtorno do pânico ou psicose.

- O sintoma não corresponde ao efeito fisiológico de uma substância química (medicamentos ou drogas ilícitas).

• Elementos acessórios:

- Alterações autonômicas.

- Sinais de paralisia pseudobulbar, como fraqueza da língua, disartria, disfagia, reflexo mandibular aumentado.

- Episódios de fúria.

• Características descritivas:

- Episódios de instalação súbita.

- Duração breve (segundos a minutos).

- Crises estereotipadas para o mesmo paciente, mas com variação interpessoal.

Fisiopatologia

Patologias encefálicas diversas, em variadas localizações anatômicas, podem cursar com a desregulação afetiva vista no IEED, como a esclerose lateral amiotrófica (McCullagh et al., 1999; Cummings et al., 2006), a esclerose múltipla (Feinstein et al., 1997, 1999; Cummings et al., 2006), os acidentes vasculares encefálicos (Morris et al., 1993; Robinson et al., 1993; Andersen et al., 1994), os traumatismos cranioencefálicos (Zeilig et al., 1996), os tumores cerebrais, as demências (Starkstein et al., 1995), a doença de Parkinson (Kaschka et al., 2001), a doença de Alzheimer (Lopez et al., 1996), entre outras.

Apesar de os sintomas do IEED serem conhecidos há mais de um século, os mecanismos fisiopatológicos específicos envolvidos nesse transtorno ainda não estão bem esclarecidos.

A sintomatologia varia de acordo com a localização da lesão, ao longo do trajeto do feixe piramidal, embora nem todos os pacientes com IEED possuam lesões típicas do trato piramidal observadas na paralisia pseudobulbar (Lauterbach e Schweri, 1991; Parvizi et al., 2001).

Wilson (1924) postulou a hipótese de existência de vias descendentes que controlam os movimentos faciais durante o riso e o choro por meio do V e VII pares de nervos cranianos e, além disso, haveria um centro supranuclear ligando o VII e o X nervos cranianos,o que serviria para coordenar mudanças na respiração e movimentos faciais durante o riso e o choro. Desde as publicações de Wilson, várias contribuições surgiram para o crescente entendimento da neuroanatomia relacionada às lesões envolvidas no IEED (Gondim et al., 2004). Elas parecem estar amplamente distribuídas no encéfalo, mas, em geral, envolvem o lobo frontal, o sistema límbico, o tronco cerebral, o cerebelo e a substância branca que interconecta essa rede. Esta é, supostamente, a rede da expressão motora da emoção (Parvizi et al.,2001). A interrupçãoda rede neural envolvida no controle da expressão motora das emoções parece ser o principal substrato fisiopatológico do IEED. Essa ruptura pode resultar tanto da perda do controle voluntário do córtex frontal, como da interrupção das vias córtico-pontocerebelares (Green, 1998). Parvizi e colaboradores (2001), por intermédio de estudos com pacientes com IEED, sugeriram que lesões ocorridas nessas vias cérebro-pontocerebelares resultariam em uma perda da modulação cerebelar da resposta motora da expressão emocional, levando a uma perda do ajuste automático da expressão afetiva (riso ou choro) ao contexto de um determinado estímulo. A ruptura na modulação cerebelar resultaria na expressão emocional involuntária e inadequada.

Uma grande variedade de neurotransmissores está envolvida no circuito das emoções, destacando-se glutamato, acetilcolina, serotonina, norepinefrina, dopamina, e receptores do sistema sigma (Cummings et al., 2006). Transtornos envolvendo esses neurotransmissores podem contribuir para o aparecimento dos sintomas do IEED.

Epidemiologia

Até o momento, dados sobre estimativas acuradas quanto à incidência e à prevalência do IEED no curso de cada transtorno neurológico específico ainda são escassos. Isso se deve, em parte, à falta de clareza na literatura, no que diz respeito à nosologia e à terminologia dessa condição clínica.

Zeilig et al. (1996) e Tateno et al. (2004) estudaram choro e riso patológicos em pacientes com história de traumatismo cranioencefálico e demonstraram uma prevalência estimada de 5% a 11% durante o primeiro ano após o trauma. Tateno et al. (2004) mostraram que aqueles que apresentavam IEED eram significativamente mais depressivos, ansiosos e agressivos quando comparados com pacientes sem o transtorno.

Na esclerose lateral amiotrófica (ELA), a presença de sintomas que sugiram acometimento bulbar, como distúrbios da fala e da deglutição, constitui um preditor para o aparecimento de choro e riso patológicos (Schiffer et al., 2006; Dark et al., 1996). Uma prevalência de 49% de IEED foi reportada por Gallagher (1989) em um estudo realizado com 73 pacientes portadores de ELA, dos quais 27% apresentavam ambos, choro e riso patológicos; 12%, apenas choro patológico e 9,5%, apenas riso patológico.

Em um estudo realizado com 152 pacientes portadores de esclerose múltipla (Feinstein et al., 1997), a prevalência de IEED foi de 10%, tendo sido o choro incontrolável mais comum do que o riso incontrolável. Esse mesmo estudo demonstrou que o IEED está associado a estágios mais avançados da doença, quando já existe incapacidade física e mental, o que foi compatível com outros relatos prévios (Surridge, 1969).

O IEED é um dos sintomas comportamentais pósacidente vascular encefálico (pós-AVE) mais freqüentemente relatados, com uma prevalência variando de 11% a 52%, em diferentes estudos, que se basearam, em sua maioria, em entrevistas e julgamento clínico, o que pode explicar a grande variabilidade dos achados epidemiológicos (Schiffer e Pope, 2005).

Kim (1997) demonstrou que o IEED associado ao AVE geralmente tem instalação tardia, o que torna a avaliação imediata pós-AVE pouco sensível. Kim e Choi-Kwon, 2000 sugerem que o AVE, envolvendo lesões de estruturas subcorticais, principalmente nas proximidades da cápsula interna e dos núcleos da base, está mais relacionado com o aparecimento do choro e riso patológicos.

Estudo conduzido por Ross e Stewart (1987) sugere que pacientes pós-AVE com transtorno da expressão emocional involuntária apresentam, com maior freqüência, quadro de depressão sobreposta. Além disso, demonstraram que a presença de depressão exacerbaria as crises de choro, o que dificultaria a realização de diagnóstico diferencial.

Em estudo clínico-radiológico de 148 casos de AVE unilaterais solitários realizado na Coréia, Kim e Choi-Kwon (2000) mostraram que AVEs localizados em lobo frontal, no território da artéria cerebral anterior, estavam associados a afeto pseudobulbar em 100% dos casos.

Starkstein et al. (1995) utilizaram a Escala de Choro e Riso Patológico (Pathological Laughter and Crying Scale ou PLACS) em seu estudo com 103 pacientes portadores de doença de Alzheimer. Desses 103 pacientes, 40 apresentavam riso e choro patológicos. Nota-se, entretanto, que, dos 40 pacientes com IEED, 21 apresentavam também um transtorno congruente do humor. Os autores rotularam esses pacientes como tendo "labilidade emocional" e os definiram com "riso e choro patológicos com transtorno do humor subjacente".

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial mais importante e também o mais difícil é, sem dúvida, a depressão. O choro é um sinal de tristeza na depressão, enquanto no IEED está dissociado do estado de humor, ou claramente exacerbado em relação a ele (Robinson et al., 1993). Ao contrário do que ocorre no IEED, na depressão, o humor e o afeto estão sempre congruentes (Arciniegas et al., 2005).

Como o IEED e a depressão podem aparecer em concomitância em um mesmo paciente, alguns aspectos que possibilitam sua distinção devem ser observados (Cummings et al., 2006): (1) o choro, no IEED, é independente das mudanças no humor; (2) a depressão dura semanas ou meses e o IEED se caracteriza por episódios curtos e estereotipados; (3) alterações de sono e apetite, sentimentos negativos, de culpa e tristeza são mais comuns na depressão do que no IEED; (4) o controle voluntário do IEED é mínimo ou ausente, enquanto na depressão é geralmente modulado; (5) um distúrbio neurológico subjacente sempre está presente no IEED, mas não na depressão; (6) sinais pseudobulbares e raiva episódica podem estar associados ao IEED, mas não guardam nenhuma relação com a depressão; (7) O estímulo precipitante para a expressão do IEED é geralmente mínimo ou mesmo inaparente, enquanto na depressão há, em geral, situações específicas relacionadas ao humor.

Inúmeras outras patologias devem ser consideradas no diagnóstico diferencial do IEED, segundo Silver et al. (2005), além dos transtornos do humor, como: os transtornos do afeto (chorar essencial ou witzelsucht, e as demonstrações ictais do afeto, como as crises dacrísticas e crises gelásticas); os transtornos da ansiedade (transtorno do pânico e outros transtornos ansiosos associados a ataques de pânico); os transtornos da personalidade (transtorno da personalidade borderline; transtorno da personalidade histriônica; alteração da personalidade devida a uma condição médica geral, de tipo desinibido; alteração da personalidade em virtude de uma condição médica geral, de outro tipo, como o irritável; transtorno intermitente explosivo; e "síndrome agressiva orgânica"), e outras síndromes neurocomportamentais: movimentos anormais, distonias, tiques faciais ou vocais, discinesias faciais, psicoses, efeito "fisiológico" de uma substância.

Instrumentos de avaliação

As escalas de avaliação são utilizadas não apenas como adjuvantes no diagnóstico clínico, mas também como importantes instrumentos de mensuração, análise da gravidade, e de medida mais objetiva no monitoramento do tratamento.

A Escala PLACS é um questionário administrado por entrevistador, que pode ser aplicado ao familiar ou ao cuidador, e contém 18 perguntas que rastreiam o riso e o choro patológicos. A freqüência dos sintomas é mensurada e pontuada de 0 a 3 em ordem crescente de freqüência. Possui validação em estudos americanos para AVE, doença de Alzheimer e traumatismo cranioencefálico. Sua utilidade no acompanhamento da resposta terapêutica do transtorno associada ao uso da nortriptilina foi demonstrada em um estudo duplo-cego conduzido por Robinson et al. (1993).

Moore et al. (1997) desenvolveram a Center for Neurologic Study – Lability Scale (CNS-LS), em San Diego, CA, uma escala auto-aplicada, breve e de fácil execução, que consiste em sete itens distribuídos em duas subescalas: quatro itens avaliam o choro e três avaliam o riso. Um escore de 13 na CNS-LS possibilitou diagnóstico de choro e riso patológico com acurácia de 82% nesse estudo. Esta escala foi validada por Smith et al. (2004) em pacientes com esclerose múltipla e esclerose lateral amiotrófica. Foi utilizada em recente estudo conduzido por Panitch et al. (2006) sobre tratamento farmacológico do afeto pseudobulbar na esclerose múltipla.

Tratamento

Atualmente, não há nenhuma medicação específica aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) americana para o tratamento do IEED. As terapias farmacológicas hoje disponíveis se baseiam em inibidores seletivos de recaptação de serotonina (ISRSs), antidepressivos tricíclicose, em menor extensão, drogas dopaminérgicas.

Schiffer et al. (1985) compararam amitriptilina e placebo em um estudo duplo-cego com 12 portadores de esclerose múltipla. A melhora significativa obtida em oito pacientes ocorreu sem concomitância com mudanças em medidas de avaliação do humor, e houve melhora do IEED com doses muito menores do que aquelas necessárias para tratar quadros habituais de depressão, o que confirma a dissociação entre IEED e transtornos do humor.

Outros estudos demonstraram melhora dos sintomas após tratamento com levodopa (Wolf et al., 1979; Udaka et al., 1984), desipramina (Poeck, 1969), fluoxetina (Seliger e Hornstein, 1989), citalopram (Andersen et al., 1993) e sertralina (Mukand et al., 1996).

Novos estudos para o desenvolvimento de substâncias específicas para o tratamento do IEED estão em andamento (Schiffer e Pope, 2005). Estudos com o AVP-923 (Neurodex®) encontram-se atualmente em fase III. Trata-se de um medicamento oral que consiste em uma combinação de 30 mg de dextrometorfano e 30 mg de quinidina, uma enzima que inibe o metabolismo do dextrometorfano pelo citocromo P-450, nesse caso, utilizada em dose 10 a 20 vezes menor que a dose antiarrítmica habitual. O dextrometorfano é um antitussígeno não narcótico agonista do receptor sigma-1 e antagonista não-competitivo do receptor NMDA. Na dose de 30 mg por dia, é neuroativo, aumentando o limiar para choro/riso pela liberação de glutamato, dopamina e serotonina. A quinidina, por meio de sua ação de inibição do metabolismo do dextrometorfano, eleva em cerca de 20 vezes seu nível sérico. Até o momento, esse fármaco tem-se mostrado benéfico no tratamento sintomático do IEED em pacientes portadores de doença de Alzheimer, doença de Parkinson, AVE e pós-TCE.

Conclusão

As crises de riso ou choro involuntários que constituem o paradigma do IEED podem levar a fobias secundárias e, conseqüentemente, a um isolamento e a um importante prejuízo no funcionamento social, ocupacional e familiar do indivíduo. Pacientes acometidos desse transtorno, assim como suas famílias, encontram-se desamparados em virtude do subdiagnóstico, do desconhecimento e, muitas vezes, da falta de abordagem e valorização dessa condição clínica por parte de seu médico-assistente, o que, não raro, potencializa o sofrimento advindo dos episódios de desinibição emocional.

Assim, a correta identificação e conduta do transtorno tornam-se imprescindíveis, na medida em que um tratamento adequado e bem indicado pode reduzir os sintomas, minimizar seu acentuado impacto negativo, melhorando a qualidade de vida e, até mesmo, o engajamento do paciente em programas de reabilitação.

Estudos futuros ainda se fazem necessários para um melhor entendimento acerca da fisiopatologia e fenomenologia do transtorno da expressão emocional involuntária, com metodologias mais adequadas, amostras maiores, instrumentos de avaliação adequados e validados que possibilitem a obtenção de dados mais homogêneos e consistentes.

Recebido: 29/05/2007

Aceito: 06/07/2007

Trabalho elaborado no Serviço de Neurologia da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte e no Programa Lar dos Idosos da Universidade Federal de Minas Gerais

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  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      18 Abr 2008
    • Data do Fascículo
      2008

    Histórico

    • Aceito
      06 Jul 2007
    • Recebido
      29 Maio 2007
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