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Revista de Psiquiatria do Rio Grande do Sul

Print version ISSN 0101-8108

Rev. psiquiatr. Rio Gd. Sul vol.29 no.3 Porto Alegre Sept./Dec. 2007

http://dx.doi.org/10.1590/S0101-81082007000300014 

RELATO DE CASO

 

Síndrome de Kleine-Levin: caso clínico e dificuldades de diagnóstico

 

 

Dênio LimaI; José Antônio Zagalo-CardosoII

IDoutor, Medicina. Professor adjunto, Universidade de Brasília, Brasília, DF
IIDoutor, Psicologia da Saúde. Professor, Faculdade de Psicologia e de Ciências da Educação, Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal

Correspondência

 

 


RESUMO

Os autores descrevem a síndrome de Kleine-Levin e referem as dificuldades de seu diagnóstico. Apresentam um caso clínico de um rapaz de 16 anos de idade, que tiveram a ocasião de diagnosticar e de acompanhar e que, embora manifestando a trilogia clássica (hipersônia, hiperfagia e hipersexualidade), é ilustrativo dessas dificuldades sob várias formas clínicas. Discutem as causas e as conseqüências colocadas pelas dificuldades de diagnóstico, prestando uma atenção especial aos aspectos de diagnóstico diferencial.

Descritores: Síndrome de Kleine-Levin, hipersônia, hiperfagia, hipersexualidade, caso clínico, diagnóstico diferencial.


 

 

Introdução

Os critérios de diagnóstico da síndrome de Kleine-Levin (SKL) assentam na trilogia inicialmente proposta: hipersônia (diurna e noturna), hiperfagia e hipersexualidade1. Do ponto de vista clínico, a SKL se caracteriza por ser uma perturbação crônica (com duração variável em torno de 8 anos), paroxística (com períodos críticos de "ataques", que persistem por cerca de 10 dias e que recorrem três a quatro vezes por ano) e bastante incapacitante (tanto para as tarefas intelectuais quanto para a vida profissional e social), embora seja "autolimitada" quanto ao tempo de evolução, isto é, terminando, espontaneamente, com ou sem tratamento2.

O presente estudo se justifica em face do caso clínico que nos foi dado seguir e dos problemas de diagnóstico que a SKL freqüentemente suscita.

Baseados na revisão efetuada da literatura e na estimativa de Minviellee, calculamos que o total de casos descritos na literatura científica mundial, até o momento presente, possivelmente perfaça um número em torno de meio milhar3. Entre 1962 e 2004, teriam sido descritos, no Brasil, três casos de SKL2. Um caso relatado no Brasil teve prognóstico desfavorável com seqüelas neuropsicológicas documentadas4. Porém, não há dados epidemiológicos seguros sobre essa síndrome.

 

Caso clínico

O nosso caso se refere a um paciente do sexo masculino com 16 anos de idade, filho de pais separados, morando com a mãe e pertencendo a um nível socioeconômico médio-baixo.

- Queixa principal: sonolência que o impede de ter suas atividades normais e comportamento inapropriado.

- História médica atual: há 3 meses, a namorada ficou grávida e perdeu o bebê. Há mais ou menos 10 dias, antes da consulta, ficou "diferente": andava nu pela casa; beliscava as nádegas da empregada; e masturbava-se no seu quarto de porta aberta. Além disso, andava comendo compulsivamente, principalmente doces. Segundo os pais, o que mais chama a atenção é o humor e a afetividade que estão embotados, referindo que o filho "parece olhar através das pessoas". O paciente ficou isolado e com sonolência. Por causa desses sintomas, foi levado ao psiquiatra, que diagnosticou esquizofrenia e o medicou com aripiprazol 20 mg e 23,5 mg de olanzapina, sem qualquer resultado.

- História médica familiar: bisavô paterno diagnosticado como esquizofrênico, e, por parte de mãe, não refere problemas médicos.

- História pessoal: 1 mês antes do início do quadro, teve febre 15 dias após uma viagem a Rondônia. Não houve comprovação de doença infecto-parasitária.

Exame mental prejudicado pela sonolência do paciente.

Exames laboratoriais (hemograma, bioquímicos, eletroencefalograma, tomografia computadorizada e ressonância magnética) normais.

Três dias após o primeiro atendimento, o paciente (acordado) foi entrevistado e não se lembrava nada do que acontecera nos 7 dias anteriores quando estava sonado e dormindo. Contou apenas o que ouviu dos pais. Relatou que esteve no escritório do pai, onde se comportou de modo inconveniente, gritando palavrões e cantando muito alto, embora não se recorde. Estava bem e normal.

A hipótese diagnóstica foi apoiada nas seguintes características: estresse, febre e idade (adolescência); e nos sintomas: hipersônia, hiperfagia e hipersexualidade, amnésia e comportamento inadequado.

Foi medicado com clomipramina 150 mg dose total, lítio 900 mg e metilfenidato 20 mg.

- Evolução: 8 meses após o início do quadro, foi suspensa a medicação; 6 meses depois disso, teve nova crise: sonolência, insônia e demais sintomas anteriores, e ainda descarrilhamento do pensamento, delírio persecutório e amnésia. Foi reintroduzida a medicação. Nessa última crise, ficou sonolento por 6 dias, voltando depois ao normal. Suspendeu a medicação e 1 mês após teve sonolência menos intensa, por 5 dias. Foi, novamente, reintroduzida a medicação e, 3 meses após, foi suspensa a clomipramina, e foram mantidos o lítio e o metilfenidato.

Em qualquer das crises, a recuperação do paciente foi espontânea - no período de 7 dias (primeira crise), 6 dias (segunda crise) e 5 dias (terceira crise). O início foi mais ou menos súbito e da mesma forma que se iniciou também desapareceu, mesmo sem tratamento. Porém, o tratamento foi importante para manter o paciente fora das crises.

 

Discussão

Dificuldades de diagnóstico na SKL

As dificuldades e os dilemas suscitados pelo diagnóstico das hipersônias em geral e da SKL em particular têm sido salientados, com alguma freqüência, na literatura científica da especialidade3,5-11.

As perturbações do sono, e entre elas a SKL, podem com facilidade ser erradamente diagnosticadas como perturbações psiquiátricas primárias12. Em três casos femininos descritos, houve erro de diagnóstico (com encefalite, epilepsia, alteração do humor e psicose aguda)13. O mesmo sucedeu em outro caso descrito, que foi diagnosticado como encefalite9. Esses relatos corroboram as dificuldades inerentes ao diagnóstico da SKL e a necessidade de discuti-las à luz do seu diagnóstico diferencial.

As causas das dificuldades resultam tanto das limitações dos meios de diagnóstico quanto das características clínicas da síndrome (Tabela 1).

 

 

A síndrome típica, exibindo a trilogia clássica (hipersônia, hiperfagia e hipersexualidade), não escapará, certamente, à atenção dos clínicos, uma vez que se impõe pela riqueza e clareza de seus sintomas. Porém, a existência de "formas frustras", de síndromes "atípicas"14,15 ou de "variantes"16 dificulta, muitas vezes, a tarefa do diagnóstico3,5. Por "forma frustra" devemos entender os casos com expressividade clínica discreta ou ligeira, isto é, pouco graves. A designação de síndrome "atípica" aplica-se aos casos de expressividade clínica "paradoxal", nos quais um dos sintomas principais se expressa pelo seu "oposto", por exemplo, "anorexia" em vez de "hiperfagia" ou "insônia" em vez de "hipersônia". Nas "variantes" da síndrome, incluem-se os casos de "síndrome incompleta", em que se verificam apenas dois dos sintomas principais da tríade clássica; ou de síndrome com predomínio das perturbações psicológicas (cognitivas e comportamentais) em relação à perturbação do sono.

O problema da comorbidade entre as perturbações do sono pode dificultar e confundir o diagnóstico diferencial dentro desse grupo de afecções.

Entre outras causas que explicam as dificuldades de diagnóstico, vale a pena mencionar a ampla variabilidade da idade de início, havendo casos de início bastante tardio17 e tendo um âmbito de variação entre os 4 anos e os 82 anos; a sobreposição com outras patologias, como a síndrome de Prader-Willi18 ou a pica19; e a difícil distinção de outros problemas, como a hipersônia pré-menstrual, nas jovens20,21.

As dificuldades de diagnóstico trazem complicações, designadamente, no prognóstico e no tratamento. Para sistematizar as conseqüências dessas dificuldades, agrupamo-las em diretas e indiretas. Nas diretas, incluímos aquelas que são primárias e imediatas; nas indiretas, agrupamos aquelas que resultam das anteriores e que, por isso, são secundárias a elas (Tabela 2).

 

 

A primeira conseqüência é o atraso, confusão ou erro do diagnóstico. Em muitos casos, a média de atraso é de 3,8±4,2 anos, acontecendo de haver "remissão espontânea" antes de chegar-se ao diagnóstico7,22. Em nosso caso clínico, o diagnóstico não foi feito de imediato, mas somente 3 dias após o primeiro atendimento, vindo o paciente com o diagnóstico anteriormente feito de "esquizofrenia".

A SKL é, provavelmente, subdiagnosticada23. A literatura científica pode estar facilmente enviesada na SKL, relatando, mais freqüentemente, os casos mais graves e mais homogêneos da síndrome2 e, assim, distorcendo a atenção dos clínicos, contribuindo para a menor detecção de casos "frustros", "atípicos" ou "variantes"2. Alguns autores consideram que os casos de síndrome com apresentação incompleta serão em maior número do que os casos de apresentação completa12,24,25.

Embora tenham sido referidas exceções4,26, o prognóstico a longo prazo parece ser, de um modo geral, excelente1,2. Assim sendo, é da maior importância tranqüilizar os pacientes, tantas vezes angustiados, e os seus familiares, igualmente preocupados, quanto à habitual tendência à recuperação completa e à ausência de seqüelas a longo prazo.

Diagnóstico diferencial

Algumas perturbações apresentam sintomas idênticos ou mesmo iguais à SKL. É imprescindível, então, proceder ao diagnóstico diferencial e excluir certas afecções, especialmente perturbações orgânicas ou psiquiátricas mais graves e com prognósticos mais reservados. As perturbações, que podem constituir objeto de diagnóstico diferencial, cobrem um vasto leque, que pode variar consoante à forma clínica de apresentação da SKL, agrupando-se, didaticamente, em torno de "perturbações do sono", "perturbações do biorritmo (ritmo sono-vígil)", "perturbações médicas", "perturbações por abuso de substâncias" e "perturbações mentais (psiquiátricas)". Atendendo à letargia da SKL, o primeiro problema com o qual se deve fazer o seu diagnóstico diferencial é, por certo, a fadiga muscular, tal como a que se verifica na fibromialgia ("síndrome de fadiga crônica")27.

A SKL deveria estar mais presente no espírito dos clínicos. Em termos gerais, a recomendação de Sadeghi parece ser, em nosso entender, bastante sensata quando diz que a SKL deve ser ponderada em qualquer adolescente, seja rapaz ou moça, que apresente sintomatologia "bizarra" e "periódica"12 (Tabela 3).

 

Conclusão

A SKL é rara, mas o seu desconhecimento pode ocasionar um diagnóstico errado, perda de tempo e mesmo a própria falta de seu reconhecimento, que traz várias conseqüências negativas ao paciente e seus familiares. Por esse motivo, a nossa preocupação em alertar os profissionais, através do presente caso clínico e da discussão das dificuldades inerentes ao diagnóstico: para que fiquem atentos aos transtornos psiquiátricos que podem apresentar sintomas que simulam ou estão muito próximos da SKL.

 

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Correspondência:
Dênio Lima
SQN, 316/204, Bloco F
CEP 70775-060, Brasília, DF

Recebido em 06/11/2007.
Aceito em 19/12/2007.

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