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Revista Brasileira de Coloproctologia

Print version ISSN 0101-9880

Rev bras. colo-proctol. vol.26 no.1 Rio de Janeiro Jan./Mar. 2006

http://dx.doi.org/10.1590/S0101-98802006000100009 

RELATO DE CASO

 

Sarcoma sinovial anorretal – relato de caso

 

 

Hernán Augusto Centurión Sobral; Enzo Martins Taglietti; Elisângela Plazaz Monteiro; Marília Resende Von Sonnleithner Gama; Sérgio Henrique Couto Horta; Galdino José Sitonio Formiga

Serviço de Coloproctologia do Hospital Heliópolis, São Paulo, SP

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Os sarcomas são neoplasias que se originam das células mesenquimais primitivas, sendo raros na região anorretal. O objetivo é relatar um caso de sarcoma sinovial anorretal, neoplasia extremamente rara nesta localização.
É descrito o caso de uma paciente de 77 anos que apresentava nodulação anal dolorosa e sangrante às evacuações, associada a puxo, tenesmo e perda ponderal. A lesão foi biopsiada e o estudo imunohistoquímico evidenciou sarcoma sinovial anorretal. A paciente foi submetida a amputação abdomino-perineal do reto, encontra-se assintomática, sem sinais de recidiva e em seguimento ambulatorial.

Descritores: sarcoma, sinovial, reto


SUMMARY

Originated from mesenchymal cells, the sarcoma is rare in the anorectal area. The authors report a case of anorectal sinovial sarcoma, extremely rare in this location with no previous reports on literature.
It's described a case of a 77 years old patient presenting an anal tumor, associated to pain, bleeding, tenesmus and weight loss. A synovial sarcoma was diagnosed after biopsy and imunohistochemical study. The pacient was submitted to a Miles procedure being assymptomatic and without any signs of disease in the last seven months.

Key words: synovial, sarcoma, rectum


 

 

INTRODUÇÃO

A descrição inicial do sarcoma de reto foi feita por Exner1, em 1908, e a primeira utilização do termo sarcoma sinovial deve-se a Knox, em 19362. Os sarcomas originam-se das células mesenquimais primitivas, sendo raros na região anorretal1 e dentre os seus subtipos o sarcoma sinovial é extremamente raro nesta localização, sendo este o primeiro relato na literatura consultada..

 

RELATO DE CASO

É descrito o caso de uma paciente de 77 anos que há um ano apresentava nodulação anal dolorosa e sangrante às evacuações, associada a puxo, tenesmo e perda ponderal de 8 kg no período. Ao exame proctológico: lesão úlcero-vegetante em margem anal ântero-lateral esquerda, com extensão cranial de sete centímetros, cavalgável, fixa ao aparelho esfincteriano e ocupando 50% da luz retal. O exame ginecológico evidenciou comprometimento do terço inferior do tabique reto vaginal. A biópsia da lesão revelou, após estudo imunohistoquímico, tratar-se de sarcoma sinovial anorretal (Figura-1 e 2). A paciente foi submetida a estadiamento clínico, que não demonstrou acometimento de outros órgãos ou metástases à distância, sendo submetida à amputação abdomino-perineal do reto, incluindo ressecção da parede posterior da vagina (Figura-3). Encontra-se assintomática e sem sinais de recidiva, no 7º mês do seguimento ambulatorial.

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Os sarcomas representam, aproximadamente, 0,1% de todas as neoplasias malignas colorretais, sendo o leiomiossarcoma, o fibrossarcoma, o histiocitoma fibroso maligno e o sarcoma de Kaposi as apresentações mais comuns nesta região 3,4.

Não foram encontrados relatos na literatura sobre o subtipo sinovial no reto. O sinoviossarcoma ocorre, sobretudo, nas extremidades dos membros inferiores em torno de 85 a 90% dos casos, representando de 6 a 10% dos sarcomas de partes moles. Divide-se em quatro subtipos histológicos de acordo com sua celularidade: o tipo bifásico possui células tanto epiteliais como alargadas (spindle cells), o monofásico tem predominância de um ou de outro tipo celular e o pouco diferenciado apresenta células indistinguíveis entre si 2,5-11.

Os adolescentes e adultos jovens entre 15 e 40 anos são os mais afetados com predominância leve no sexo feminino 2,5,6,8-10.

A sintomatologia é semelhante à dos outros tumores retais, relacionando-se ao tamanho da lesão, e a obstrução intestinal é a manifestação clínica mais importante, já que por serem extramucosos raramente sangram. O exame físico freqüentemente é pobre, consistindo de tumoração sem comprometimento de mucosa, tocável em 84% dos casos ,3,4.

O diagnóstico é sugerido por CT mostrando calcificações em partes moles, áreas de hemorragia, necrose e formações císticas intra-tumorais9. A confirmação diagnóstica é dada por estudo histopatológico e imunohistoquímico com vincristina (mais específica para spindle cells) e citoqueratina (mais específica para células epiteliais). O estudo citogenético pode revelar translocação cromossômica característica, denominada SYT-SSX, envolvendo os cromossomas X e 18 2,5,6,8-12.

O tratamento é primariamente cirúrgico1-12, sendo a amputação abdomino-perineal do reto a cirurgia de escolha1-4, por tratar-se de uma lesão de alto índice mitótico, com altos índices de recidiva local (28 a 36%)8 e de metástases à distância, presentes em 25% dos casos no momento do diagnóstico9. A quimioterapia com doxarrubicina, dacarbazina ou ifosfamida ainda apresenta controvérsias, sendo utilizada com intuito de prevenir ou surpreender metástases à distância 2,5-8,10,12. A radioterapia, antes ou após o tratamento cirúrgico, mostrou-se efetiva na redução da recidiva local, podendo ser utilizada também nos casos em que há tumor residual microscópico (55Gy), ou macroscópico (60Gy) para redução do índice de crescimento local 2,5,6,10.

O prognóstico do sarcoma sinovial é pobre, devido à presença de metástases ocultas na ocasião do tratamento. São fatores prognósticos significantes, o tamanho da lesão, a extensão da necrose tumoral, margens de ressecção, metástases, invasão vascular e o grau histológico do tumor. Nos primeiros três anos de seguimento há risco duas vezes maior de recidiva local ou metastática. A sobrevida global em cinco anos naqueles sem metástases, tratados cirurgicamente, é de 71%, variando de 50 a 80%, dependendo da idade do paciente, do tamanho do tumor e de sua ressecabilidade2,5,6,10,12.

 

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Endereço para correspondência:
GALDINO JOSÉ SITONIO FORMIGA
Serviço de Coloproctologia do Hospital Heliópolis
Rua Cônego Xavier, 276 - Vila Heliópolis
04.231-030 - São Paulo (SP).
Fone: 11-274-7600 (ramal 244)

Recebido em 26/07/2005
Aceito para publicação em 17/08/2005

 

 

Trabalho realizado no Serviço de Coloproctologia do Hospital Heliópolis, São Paulo, SP