Sarcoma sinovial anorretal: relato de caso

RELATO DE CASO

Sarcoma sinovial anorretal – relato de caso

Hernán Augusto Centurión Sobral; Enzo Martins Taglietti; Elisângela Plazaz Monteiro; Marília Resende Von Sonnleithner Gama; Sérgio Henrique Couto Horta; Galdino José Sitonio Formiga

Serviço de Coloproctologia do Hospital Heliópolis, São Paulo, SP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os sarcomas são neoplasias que se originam das células mesenquimais primitivas, sendo raros na região anorretal. O objetivo é relatar um caso de sarcoma sinovial anorretal, neoplasia extremamente rara nesta localização.

É descrito o caso de uma paciente de 77 anos que apresentava nodulação anal dolorosa e sangrante às evacuações, associada a puxo, tenesmo e perda ponderal. A lesão foi biopsiada e o estudo imunohistoquímico evidenciou sarcoma sinovial anorretal. A paciente foi submetida a amputação abdomino-perineal do reto, encontra-se assintomática, sem sinais de recidiva e em seguimento ambulatorial.

Descritores: sarcoma, sinovial, reto

SUMMARY

Originated from mesenchymal cells, the sarcoma is rare in the anorectal area. The authors report a case of anorectal sinovial sarcoma, extremely rare in this location with no previous reports on literature.

It's described a case of a 77 years old patient presenting an anal tumor, associated to pain, bleeding, tenesmus and weight loss. A synovial sarcoma was diagnosed after biopsy and imunohistochemical study. The pacient was submitted to a Miles procedure being assymptomatic and without any signs of disease in the last seven months.

Key words: synovial, sarcoma, rectum

INTRODUÇÃO

A descrição inicial do sarcoma de reto foi feita por Exner¹, em 1908, e a primeira utilização do termo sarcoma sinovial deve-se a Knox, em 1936². Os sarcomas originam-se das células mesenquimais primitivas, sendo raros na região anorretal¹ e dentre os seus subtipos o sarcoma sinovial é extremamente raro nesta localização, sendo este o primeiro relato na literatura consultada..

RELATO DE CASO

É descrito o caso de uma paciente de 77 anos que há um ano apresentava nodulação anal dolorosa e sangrante às evacuações, associada a puxo, tenesmo e perda ponderal de 8 kg no período. Ao exame proctológico: lesão úlcero-vegetante em margem anal ântero-lateral esquerda, com extensão cranial de sete centímetros, cavalgável, fixa ao aparelho esfincteriano e ocupando 50% da luz retal. O exame ginecológico evidenciou comprometimento do terço inferior do tabique reto vaginal. A biópsia da lesão revelou, após estudo imunohistoquímico, tratar-se de sarcoma sinovial anorretal (Figura-1 e ²). A paciente foi submetida a estadiamento clínico, que não demonstrou acometimento de outros órgãos ou metástases à distância, sendo submetida à amputação abdomino-perineal do reto, incluindo ressecção da parede posterior da vagina (Figura-3). Encontra-se assintomática e sem sinais de recidiva, no 7º mês do seguimento ambulatorial.

DISCUSSÃO

Os sarcomas representam, aproximadamente, 0,1% de todas as neoplasias malignas colorretais, sendo o leiomiossarcoma, o fibrossarcoma, o histiocitoma fibroso maligno e o sarcoma de Kaposi as apresentações mais comuns nesta região ^3,4.

Não foram encontrados relatos na literatura sobre o subtipo sinovial no reto. O sinoviossarcoma ocorre, sobretudo, nas extremidades dos membros inferiores em torno de 85 a 90% dos casos, representando de 6 a 10% dos sarcomas de partes moles. Divide-se em quatro subtipos histológicos de acordo com sua celularidade: o tipo bifásico possui células tanto epiteliais como alargadas (spindle cells), o monofásico tem predominância de um ou de outro tipo celular e o pouco diferenciado apresenta células indistinguíveis entre si ^2,5-11.

Os adolescentes e adultos jovens entre 15 e 40 anos são os mais afetados com predominância leve no sexo feminino ^2,5,6,8-10.

A sintomatologia é semelhante à dos outros tumores retais, relacionando-se ao tamanho da lesão, e a obstrução intestinal é a manifestação clínica mais importante, já que por serem extramucosos raramente sangram. O exame físico freqüentemente é pobre, consistindo de tumoração sem comprometimento de mucosa, tocável em 84% dos casos ^,3,4.

O diagnóstico é sugerido por CT mostrando calcificações em partes moles, áreas de hemorragia, necrose e formações císticas intra-tumorais⁹. A confirmação diagnóstica é dada por estudo histopatológico e imunohistoquímico com vincristina (mais específica para spindle cells) e citoqueratina (mais específica para células epiteliais). O estudo citogenético pode revelar translocação cromossômica característica, denominada SYT-SSX, envolvendo os cromossomas X e 18 ^2,5,6,8-12.

O tratamento é primariamente cirúrgico^1-12, sendo a amputação abdomino-perineal do reto a cirurgia de escolha^1-4, por tratar-se de uma lesão de alto índice mitótico, com altos índices de recidiva local (28 a 36%)⁸ e de metástases à distância, presentes em 25% dos casos no momento do diagnóstico⁹. A quimioterapia com doxarrubicina, dacarbazina ou ifosfamida ainda apresenta controvérsias, sendo utilizada com intuito de prevenir ou surpreender metástases à distância ^2,5-8,10,12. A radioterapia, antes ou após o tratamento cirúrgico, mostrou-se efetiva na redução da recidiva local, podendo ser utilizada também nos casos em que há tumor residual microscópico (55Gy), ou macroscópico (60Gy) para redução do índice de crescimento local ^2,5,6,10.

O prognóstico do sarcoma sinovial é pobre, devido à presença de metástases ocultas na ocasião do tratamento. São fatores prognósticos significantes, o tamanho da lesão, a extensão da necrose tumoral, margens de ressecção, metástases, invasão vascular e o grau histológico do tumor. Nos primeiros três anos de seguimento há risco duas vezes maior de recidiva local ou metastática. A sobrevida global em cinco anos naqueles sem metástases, tratados cirurgicamente, é de 71%, variando de 50 a 80%, dependendo da idade do paciente, do tamanho do tumor e de sua ressecabilidade^2,5,6,10,12.

Recebido em 26/07/2005

Aceito para publicação em 17/08/2005

Trabalho realizado no Serviço de Coloproctologia do Hospital Heliópolis, São Paulo, SP

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Endereço para correspondência:

GALDINO JOSÉ SITONIO FORMIGA

Serviço de Coloproctologia do Hospital Heliópolis

Rua Cônego Xavier, 276 - Vila Heliópolis

04.231-030 - São Paulo (SP).

Fone: 11-274-7600 (ramal 244)

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  05 Set 2006
• Data do Fascículo
  Mar 2006

Histórico

• Aceito
  17 Ago 2005
• Recebido
  26 Jul 2005