Carcinoma adenóide cístico de traquéia: tratamento pela laringotráqueo-esofagectomia e traqueostomia mediastinal

Adenoid cystic carcinoma of the trachea: treatment by removing the larynx, trachea, and esophagus, and mediastinal tracheostomy

RELATOS DE CASO

Carcinoma adenóide cístico de traquéia: tratamento pela laringotráqueo-esofagectomia e traqueostomia mediastinal^*

Adenoid cystic carcinoma of the trachea: treatment by removing the larynx, trachea, and esophagus, and mediastinal tracheostomy

Manoel Ximenes Netto^I; Gutemberg F. Rego^II; André L.A. Carvalho^III; Hélcio L. Miziara^IV

^ILivre-Docente; Chefe da Unidade de Cirurgia Torácica; Professor do Curso de Pós-Graduação da Universidade de Brasília; FACS, FICS, FCCP, TCBC

^IICirurgião de Tórax do Hospital da Unimed de Brasilia; Ex-Residente da Unidade de Cirurgia Torácica

^IIICirurgião de Tórax do Hospital Universitário de Brasilia; Ex-Residente da Unidade de Cirurgia Torácica

^IVChefe da Unidade de Anatomia Patológica

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores descrevem o caso de uma paciente de 54 anos de idade com carcinoma adenóide cístico de traquéia ao nível da cricóide, na qual foi realizada ressecção extensa, incluindo a laringe, parte da traquéia e esôfago. A reconstrução do trato digestivo foi através do tubo gástrico e a via aérea pela construção de uma traqueostomia mediastinal. Cinco anos mais tarde foi removida uma recorrência tumoral cutânea no pescoço. Sete anos depois do procedimento original, foi notada nova recorrência no mediastino, que respondeu à irradiação. A paciente encontra-se muito bem atualmente, oito anos e cinco meses após o procedimento.

Descritores: Traquéia. Neoplasma. Carcinoma adenóide cístico. Traqueostomia.

ABSTRACT

The authors describe the case of a 54 year-old female with adenoid cystic carcinoma of the trachea at the cricoid level upon whom extensive surgical resection was performed, including the larynx, part of the trachea and esophagus. Reconstruction of the digestive tract was done by means of a gastric tube and the airway with a mediastinal tracheostomy. Five years after the original procedure there was a local cutaneous recurrence which was removed. Seven years later the disease recurred in the mediastinum, which responded to irradiation. The patient is alive and well eight years and five months after the operation.

Key words: Trachea. Neoplasm. Carcinoma, adenoid cystic. Tracheostomy.

Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho

CAC – Carcinoma adenóide cístico

CEA – Antígeno carcinoembriônico

INTRODUÇÃO

A incidência de tumores traqueais é inferior a 0,2 por 100.000 por ano e tem prevalência de 1 pessoa para cada 15.000 autópsias⁽¹⁾. Levando em conta todas as mortes por câncer, esse tumor corresponde apenas a 0,1%⁽²⁾.

No grupo de tumores traqueais, a incidência do carcinoma adenóide cístico (CAC) varia de 18 a 59 %, vindo logo após o carcinoma epidermóide, que compreende, na maioria das publicações, metade de todas as neoplasias malignas da traquéia^(3,4). Entre 1969 e 1990 (Medline), foram descritos e operados 153 pacientes portadores de carcinoma adenóide cístico de traquéia e, até junho de 1999, mais 283 pessoas foram tratadas de forma cirúrgica com essa patologia^(1,2,4-10). Devido à raridade dessa lesão, poucas instituições têm tido a oportunidade de adquirir experiência suficiente nesse tipo de neoplasia e, conseqüentemente, o manuseio fica restrito a alguns centros médicos especializados. A necessidade de ressecções extensas (exenteração cervical) nesse subgrupo de tumores traqueais é de 4,7% e, a mortalidade, de 5%⁽¹¹⁾. A literatura médica latino-americana (Lilacs), em 216 registros de patologia traqueal, indexou quatro publicações referentes ao carcinoma adenóide cístico de traquéia, num total de sete casos, sendo seis no Brasil e um na Colombia^(12-15).

O objetivo do presente trabalho é relatar o caso de uma paciente com carcinoma adenóide cístico da traquéia submetida a extenso procedimento cirúrgico e que, apesar das recidivas, sobrevive por um período de quase nove anos.

RELATO DO CASO

Mulher de 45 anos, queixava-se de disfagia e dor à deglutição, além de dispnéia aos médios esforços. Laringoscopia indireta demonstrou astenia de cordas vocais com pequena mobilidade em posição paramediana bilateral. Um esofagograma mostrou pequeno estreitamento na transição faringe/esôfago, confirmado à esofagoscopia. No dia seguinte ao exame foi notada a presença de enfisema mediastinal e cervical, sugerindo perfuração. O pescoço foi explorado, drenado e iniciada antibioticoterapia. Tomografia computadorizada do pescoço mostrou aumento das partes moles entre a traquéia e o esôfago. Não havia adenomegalias, mas foi observado aumento de volume das veias jugulares direita e esquerda. Um mês depois, em virtude de dispnéia intensa, foi feita uma biópsia de lesão localizada no primeiro anel traqueal, envolvendo a região subglótica e esôfago cervical. O diagnóstico estabelecido pela biópsia foi de carcinoma adenóide cístico. Foi realizada uma traqueostomia abaixo da lesão e a paciente foi submetida aos procedimentos descritos em seguida.

Técnica cirúrgica

A técnica cirúrgica empregada para a remoção do tumor primário e os órgãos envolvidos consistiu inicialmente numa incisão transversa supraclavicular até expor o músculo esternoclidomastóideo de forma bilateral, os quais em seguida foram seccionados. Estes últimos e o feixe carotídeo foram afastados lateralmente e a laringe e traquéia tracionadas para a linha média, posterior à fáscia pré-vertebral. Uma segunda incisão foi delineada na parede torácica, paralela à abertura cervical 10cm abaixo. A fáscia do músculo grande peitoral foi dividida na linha média, expondo a primeira e segunda cartilagens costais e as respectivas costelas. O terço superior do esterno, além do terço médio de ambas as clavículas, foi seccionado, expondo a entrada superior do mediastino, e todos os gânglios subjacentes, além do timo e gordura mediastinal, dissecados e mobilizados juntamente com o tumor. A laringe, igualmente mobilizada, e a traquéia foram divididas de forma oblíqua. O tubo orotraqueal foi em seguido removido e a paciente reintubada na traquéia distal remanescente. O esôfago proximal foi amplamente mobilizado pelo leito mediastinal e o tubo preparado após laparotomia mediana⁽¹⁶⁾. O tubo gástrico ascendeu pelo leito esofagiano e a anastomose foi feita na altura da faringe. Um lobo da tireóide e a paratireóide subjacente foram preservados, sem prejudicar a radicalidade da operação. Os músculos peitorais foram suturados ao periósteo do esterno, posteriormente. A traquéia restante foi mobilizada distalmente, de modo a ser posicionada atrás da artéria inominada, para evitar tensão na linha de sutura com a pele e subseqüente erosão deste vaso (Figura 1). Um segmento de pele foi removido e em seguida suturado à traquéia (Figura 2). Uma jejunostomia alimentar também foi feita.

O estudo anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de carcinoma adenóide cístico (Figura 3). Havia comprometimento da margem traqueal. Os gânglios não estavam comprometidos.

Pós-operatório e complicações

No pós-operatório imediato a paciente desenvolveu sinais de hipoparatireoidismo, o qual respondeu bem ao uso de cálcio e tiroxina. Os níveis hormonais têm-se mantido dentro da normalidade, bem como o cálcio e fósforo (T3 = 68, T4 = 6,2 e TSH = 1,0, cujos valores normais são de 80,0 a 200,0, 4,5 a 12,5 e 0 a 4,0, respectivamente). Esofagograma mostrou boa passagem do contraste e a paciente ganhou cinco quilos de peso (Figura 4).

Quatro anos depois, foi ressecada uma lesão cervical cutânea medindo 4,0 x 2,0cm, correspondente à recidiva de tumor adenóide cístico e, após três anos, a paciente apresentou disfagia alta e estreitamento na altura da anastomose faringoesofagiana e na entrada do mediastino superior, correspondendo à recidiva da lesão. Esta área foi irradiada e feita uma gastrostomia. Houve alívio completo da disfagia e o tubo de gastrostomia foi removido dois meses mais tarde.

Atualmente, a paciente se apresenta muito bem, oito anos e cinco meses após o procedimento original.

DISCUSSÃO

O carcinoma adenóide cístico é um tumor raro da via aérea superior que permite sua ressecção às vezes de forma radical, incluindo a lesão primária, além de todas as estruturas locais envolvidas e reconstrução das vias aérea e digestiva, com morbidade e mortalidade aceitáveis^(17,18). Os resultados a longo prazo de séries, tanto na Europa como na América do Norte, estão no Quadro 1.

Esse tipo de tumor costuma difundir-se além da margem de ressecção cirúrgica, que pode apresentar-se grosseiramente normal, e através dos linfáticos da submucosa e perineurais. Mesmo assim, havendo comprometimento da margem de ressecção, os resultados são favoráveis. A mortalidade na experiência do grupo de Toronto foi de 9% em 37 casos de carcinoma adenóide cístico⁽⁵⁾. Na vivência do Massachusetts General Hospital com a exenteração cervical para esse tipo de tumor, não houve mortalidade em três pacientes e a morbidade, incluindo todos os 18 pacientes da série, foi elevada. Os problemas relatados foram separação do estoma traqueal em dois, hemiplegia do lado direito em um, pneumonia em três e trombose ileofemoral em outro. Hormônio tireoidiano, vitamina D e cálcio foram administrados em 11 pacientes⁽¹⁹⁾.

A radioterapia, tanto adjuvante como pós-operatória, é recomendada, especialmente nos casos de recidiva. Por outro lado, não existe nenhuma evidência de que a quimioterapia exerça qualquer atividade benéfica nesse tipo de tumor⁽²⁰⁾. A radioterapia apenas, nos casos considerados irressecáveis, ainda pode oferecer sobrevida razoável, acima de seis anos, na experiência de Pearson⁽⁵⁾. Metástases linfáticas são incomuns, e, quando presentes, não alteram o prognóstico nas diversas séries relatadas^(6,7,11,21). A possibilidade de monitorar o carcinoma adenóide cístico da traquéia através do CEA (antígeno carcinoembriônico) foi demonstrada em um paciente em que foi medida essa glicoproteína oncofetal⁽²²⁾. Tratamento paliativo através do laser endoscópico e irradiação também foi descrito em um caso com sobrevida de nove anos⁽²³⁾.

O carcinoma adenóide cístico da via aérea alta, em resumo, é uma lesão que ocorre na idade adulta, cresce devagar, permite ampla ressecção, seja da via aérea apenas ou de outras estruturas envolvidas, com baixa mortalidade e morbidade. A maioria responde muito bem à irradiação, tanto nas recidivas como na terapia adjuvante, especialmente nos casos em que ocorre comprometimento da margem cirúrgica. Bons resultados são esperados, tanto nas ressecções completas, quanto nas incompletas.

Recebido para publicação em 20/3/99.

Reapresentado em 2/8/99.

Aprovado, após revisão, em 28/9/99.

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Trabalho realizado na Unidade de Cirurgia Torácica do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Dez 1999

Histórico

• Aceito
  28 Set 1999
• Revisado
  02 Ago 1999
• Recebido
  20 Mar 1999