Síndrome da banda amniótica: relato de caso

Amniotic band syndrome: case report

RELATO DE CASO CASE REPORT

Síndrome da banda amniótica: relato de caso

Amniotic band syndrome: case report

Francisco Carlos Salles Nogueira^I; Robert Bicalho da Cruz^II; Leonardo Pelucci Machado^III; Bernardo Luiz Fornaciari Ramos^IV; João Lopo Madureira Júnior^V; Roberto Zambelli de Almeida Pinto^IV

^IProfessor FCM-MG; Mestre em Cirurgia, Chefe do Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Universitário São José, Santa Casa e Mater Dei – Belo Horizonte, MG, Brasil

^IIOrtopedista e Traumatologista SBOT, Cirurgião da Mão; Chefe do Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Mater Dei e Hospital da Polícia Militar de Minas Gerais Belo Horizonte, MG, Brasil

^IIIOrtopedista Pediátrico do Hospital Santa Casa de Belo Horizonte – Belo Horizonte, MG, Brasil

^IVOrtopedista Pediátrico do Departamento de Ortopedia Pediátrica do Hospital Mater Dei – Belo Horizonte, MG, Brasil

^VMédico Graduado pela UFMG, Residente do Terceiro Ano em Ortopedia e Traumatologia do Hospital Mater Dei – Belo Horizonte, MG, Brasil

^VIOrtopedista e Traumatologista SBOT, Cirurgião do Pé e Tornozelo do Hospital Mater Dei – Belo Horizonte, MG, Brasil

^{Correspondência}

RESUMO

A síndrome da banda amniótica é uma desordem congênita rara que pode resultar em defeitos corporais diversos (bandas de constrição, amputação, deformidades craniofaciais, anomalias viscerais etc). Sua incidência é estimada em cerca de 1:1.200 a 1:15.000 nascidos vivos. O acometimento das extremidades é o mais frequente. Relatamos um caso envolvendo o membro superior esquerdo e ambos os membros inferiores de um recém- nascido operado no Hospital Mater Dei em Belo Horizonte.

Descritores: Síndrome de Bandas Amnióticas; Anormalidades Congênitas; Recém-Nascido

ABSTRACT

The amniotic band syndrome is a rare congenital disorder that can result in various body effects (constriction bands, amputation, craniofacial and visceral anomalies, etc). Its incidence is estimated at approximately 1:1.200 to 1:15.000 live births. The involvement of the extremities is the most frequent. We report a case involving the left upper limb and both inferior limbs of a male, new born, operated at Mater Dei Hospital in Belo Horizonte.

Keywords: Amniotic Band Syndrome; Congenital Abnormalities; Infant, Newborn

INTRODUÇÃO

A síndrome das bandas amnióticas é uma anomalia rara, congênita, com várias manifestações desfigurantes e incapacitantes podendo levar até ao aborto espontâneo⁽¹⁾. Foi descrita, em 1930, por Streeter apud Costa et al⁽²⁾, como sendo de etiologia primária de um defeito da matriz embrionária.

Um grande espectro de deformidades clínicas pode ser encontrado, que variam desde simples anéis de constrição a grandes defeitos. Estes podem ser: craniofaciais, viscerais (cardíacos, hérnia diafragmática congênita, agenesia renal, malformações genitais internas, atresia anal e holoprosencefalia)⁽³⁾, sendo muito frequentes as dos membros inferiores que consistem em constrições anulares assimétricas, atrofia distal, amputações intrauterinas congênitas, sindactilia e acrossindactilia (sindactilia fenestrada)⁽⁴⁾, linfedema, luxação congênita do quadril, pseudoartrose da tíbia, pé torto congênito, pé metatarso varo, pé talo vertical^(2,5-7), elevado índice de óbito e incompatibilidade com a vida⁽⁸⁾. Tem incidência de 1:1.200 a 1:15.000 nascidos vivos⁽⁹⁾.

Sua etiologia é desconhecida, sendo propostos dois mecanismos patogênicos principais: a teoria extrínseca, proposta por Torpin e Faulkner⁽¹⁰⁾, em 1966, e demonstrada laboratorialmente por Kino⁽¹¹⁾, em 1975, segundo a qual ocorre a ruptura precoce do âmnio que proporcionaria o contato do feto com a superfície coriônica amniótica, advindo, então, a aderência dessa estrutura a vários segmentos fetais, que levaria as bandas fibrosas a aprisionar o corpo fetal. Favorável a esta teoria existem relatos de casos relacionados à realização da amniocentese no primeiro trimestre de gestação⁽¹²⁾. O segundo mecanismo baseia-se na teoria endógena, proposta por Streeter⁽¹³⁾, em 1930, que estabelece a ocorrência de um defeito no plasma germinativo com a ruptura vascular e alteração da morfogênese durante a fase da gastrulação⁽¹⁾. Esta teoria encontra bases atuais com estudos de malformações diversas relacionadas à displasia de Streeter^(14,15).

O diagnóstico da displasia de Streeter pode ser feito desde o período intraútero por meio do exame ultrassonográfico e melhor avaliada com o advento do estudo tridimensional⁽¹⁶⁾. Trata-se de um exame de grande importância, uma vez que, como mencionado anteriormente, as anomalias musculoesqueléticas podem manifestar- se como parte de uma síndrome ou ser acompanhadas de outras numerosas condições como alterações genéticas. Seu diagnóstico precoce é importante em decidir os cuidados perinatais e em ajudar a orientar os pais acerca dos possíveis efeitos das anomalias associadas^(3,17,18). A fração beta do hormônio gonadotrofina coriônica (ß-HCG) pode encontrar-se elevada como resposta placentária em tentar compensar a restrição do crescimento fetal secundário ao estrangulamento causado pela brida amniótica, como caso relatado de óbito fetal intrauterino por constrição do cordão umbilical⁽⁶⁾.

O tratamento consiste na liberação das bandas amnióticas circunferenciais. Pode-se associar zetaplastias múltiplas⁽¹⁹⁾ e únicas. Estas últimas apresentando menor índice de complicações e recuperação mais rápida dos pacientes^(20,21). A cirurgia deve ser realizada o mais precocemente possível, em virtude das afecções cutâneas, edemas linfáticos e até gangrena do segmento distal⁽²¹⁾, havendo relatos de liberações bem sucedidas feitas intraútero por via endoscópica⁽⁹⁾.

RELATO DO CASO

Em janeiro de 2004 avaliou-se no berçário da maternidade do Hospital Mater Dei um recém-nascido (RN) de um dia de vida, do sexo masculino, nascido de parto cesáreo a termo. O mesmo apresentava déficit circulatório progressivo no membro inferior esquerdo (MIE) com proposta cirúrgica de amputação (Figura 1).

Diagnosticou-se displasia de Streeter. O RN apresentava bandas de constrição em ambos os membros inferiores. No lado esquerdo a lesão era mais grave sendo que a mão ipsilateral também apresentava acrossindactilia e amputação intraútero distal dos quirodáctilos esquerdos (Figura 2).

O RN necessitou de descompressão cirúrgica de emergência. O objetivo era a preservação dos membros. O procedimento foi realizado no mesmo dia da avaliação com relativo sucesso (Figura 3).

Depois do procedimento, realizaram-se estudos radiográficos a fim de melhor avaliar o RN. Observou-se pseudoartrose dos ossos da perna esquerda e pé torto congênito ipsilateral (Figura 4). Após controles quinzenais, em maio de 2004 realizou-se nova intervenção cirúrgica, uma vez que se observou linfedema e diminuição do retorno venoso no MIE. Nesse momento, foram realizadas liberações de partes moles (zetaplastias) em ambos os membros e fixação com fios intramedulares da pseudoartrose da tíbia esquerda que apresentava franca mobilidade no foco (Figura 5). Em março de 2005, fez-se a correção do pé torto congênito utilizando a incisão de Cincinnati e a técnica de McKay. Obteve-se sucesso conseguindo-se pés plantígrados. Em maio de 2005, as deformidades da mão foram abordadas com liberação da acrossindactilia e, em agosto de 2005, realizou-se nova liberação cicatricial com abordagem das retrações residuais.

O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, com o salvamento dos três membros acometidos, consolidação da pseudoartrose dos ossos da perna esquerda, correção das deformidades do pé torto congênito e da acrossindactilia (Figuras 6, 7 e 8).

A criança manteve acompanhamento em regime ambulatorial e encontra-se plenamente integrada às atividades da infância, com bom resultado estético e funcional, consolidação da pseudoartrose, apoio com pés plantígrados e melhora da preensão da mão (Figura 9). Atualmente, aos sete anos de idade, apresenta discrepância dos membros inferiores devido ao encurtamento de 1,8cm da perna esquerda (Figura 10) aferida por meio de escanometria digital em seu último retorno.

DISCUSSÃO

A displasia de Streeter é uma afecção que pode levar a quadros clínicos graves com necessidade de intervenções cirúrgicas de urgência em alguns casos. Essa criança apresentou manifestações graves compatíveis com as descritas na literatura e necessitou de abordagem emergencial devido ao déficit perfusional encontrado.

As constrições anulares em ambos os membros inferiores (MMII), a pseudoartrose da tíbia, o pé torto congênito, a acrossindactilia e a amputação intrauterina da porção distal dos dedos da mão ipsilateral são achados comuns quando diagnosticada a síndrome das bandas amnióticas.

Muitas vezes, a única opção cirúrgica é a amputação da extremidade acometida. Nesse caso, era a sugestão de procedimento descrita no pedido de interconsulta devido à gravidade das constrições e da repercussão sistêmica consequente. De maneira concordante com a literatura, o diferencial na condução do caso foi o pronto diagnóstico e a liberação cirúrgica das bandas de contrição do MIE em caráter emergencial, com correção das deformidades associadas em segundo tempo, após melhor avaliação destas e garantia da perfusão adequada dos membros acometidos.

O tratamento preconizado na literatura vigente consiste na liberação das bandas amnióticas circunferenciais. Zetaplastias múltiplas⁽¹⁹⁾ ou únicas são ótimas opções. Menor índice de complicação é descrito nos procedimentos únicos^(20,21). No presente caso clínico, as zetaplastias foram realizadas de forma seriada. No primeiro procedimento, o objetivo principal era preservar o MIE, evitando uma amputação precoce.

A pseudoartrose da tíbia e o pé torto congênito também têm indicação cirúrgica descrita. No entanto, não apresentam caráter emergencial e devem ser abordados em um momento adequado após evolução favorável dos procedimentos principais.

Durante o acompanhamento do paciente observou-se discrepância leve dos membros inferiores sem repercussão funcional importante. Os achados clínicos eram uma discreta claudicação e uma escoliose postural leve. Prescreveu-se palmilha compensatória. Avaliações clínicas e radiológicas têm sido realizadas frequentemente. Em caso de aumento da discrepância dos MMII pode ser necessária abordagem cirúrgica para correção da mesma.

A criança está muito bem adaptada às deformidades residuais. Pratica tae kwon do, sendo campeã regional em sua categoria (conquistou duas medalhas de ouro em competições esportivas). Os familiares também estão muito satisfeitos com os resultados estéticos.

CONCLUSÃO

O tratamento da displasia de Streeter deve ser feito, muitas vezes, em caráter de emergência. Salvar os membros acometidos pelas constrições anulares e garantir a funcionalidade dos mesmos deve ser preocupação básica. Posterior aprofundamento propedêutico para programação da correção das deformidades associadas é mandatório, uma vez já afastado o risco de isquemia ou até mesmo óbito do recém-nascido. O acompanhamento do paciente deve ser feito até atingir-se a plena maturidade esquelética permitindo o diagnóstico de possíveis deformidades secundárias e a correção das mesmas no momento mais adequado.

Trabalho realizado no Departamento de Ortopedia Pediátrica do Hospital Mater – Belo Horizonte, MG, Brasil.

Trabalho recebido para publicação: 24/08/2011, aceito para publicação: 31/08/2011.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Jan 2012
• Data do Fascículo
  2011

Histórico

• Recebido
  24 Ago 2011
• Aceito
  31 Ago 2011