SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.47 issue3Spontaneous osteonecrosis in an athlete's knee treated using a hyperbaric chamber: case report and review of the literature author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

  • text in English
  • pdf in English | Portuguese
  • ReadCube
  • Article in xml format
  • Article references
  • How to cite this article
  • Curriculum ScienTI
  • Automatic translation
  • Send this article by e-mail

Indicators

Related links

  • Have no similar articlesSimilars in SciELO

Share


Revista Brasileira de Ortopedia

Print version ISSN 0102-3616

Rev. bras. ortop. vol.47 no.3 São Paulo  2012

http://dx.doi.org/10.1590/S0102-36162012000300021 

RELATO DE CASO

 

Miosite ossificante progressiva: relato de caso

 

 

Frederico Barra de MoraesI; Alano Ribeiro de Queiroz FilhoII; Leonardo Jorge da SilvaII; Válney Luiz da RochaIII; Nayara Portilho AraújoIV; Ernesto Quaresma MendonçaIV; Érica Paiva de AlmeidaIV

IProfessor Assistente Substituto de Ortopedia do Departamento de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO, Brasil
IIMédico Residente do Departamento de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO, Brasil
IIIChefe do Grupo de Ortopedia Pediátrica do Departamento de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO, Brasil
IVEstagiário da Liga do Trauma do Departamento de Ortopedia e Traumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO, Brasil

Correspondência

 

 


RESUMO

A miosite ossificante progressiva é uma doença rara, com menos de 1.000 casos descritos, autossômica dominante. O paciente apresenta edemas, devidos a processos inflamatórios, que vão se calcificando, com perda da mobilidade da região afetada. O objetivo deste trabalho é descrever um caso de miosite ossificante progressiva, apresentando as manifestações clínicas e discutindo os tratamentos disponíveis (ácido ascórbico oral e bifosfonato endovenoso).

Descritores: Miosite Ossificante; Ácido Ascórbico; Ossificação Heterotópica; Difosfonatos


 

 

INTRODUÇÃO

A miosite ossificante progressiva (MOP), ou fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP), é uma doença rara, com menos de 1.000 casos descritos, autossômica dominante e com expressividade variável, com casos esporádicos(1). A formação de ossos heterotópicos envolve tendões, fáscias, aponeuroses e músculos.

Foi descrita pela primeira vez por Patin(2). Sua fisiopatologia ainda não é dominada. As partes moles se edemaciam, sendo a região da nuca a mais frequente(3). O paciente apresenta edemas, devidos a processos inflamatórios, que vão se calcificando, com perda da mobilidade da região afetada. Traumas de repetição podem desencadear o processo.

Inúmeros tratamentos têm sido utilizados como esteroides, isotretinoína, etidronato oral, mas sem bons resultados4-6. Estudos químicos e in vitro mostram que os bisfofonatos adsorvem os cristais de hidroxiapatita, diminuindo a formação heterotópica óssea durante o estágio ativo da doença(7). Palhares(8) observou que o ácido ascórbico em altas doses controlou a progressão da doença.

O objetivo do trabalho é relatar um caso de MOP, apresentando as manifestações clínicas e discutindo os tratamentos disponíveis.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 21 anos de idade, atendido pelo Departamento de Ortopedia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás, apresentando tumorações endurecidas e deformidades desde o nascimento, mas que pioraram muito durante o crescimento na adolescência, a partir dos oito anos de idade. Queixa de dor e dificuldades de movimentação, além de polegares curtos.

Apresenta múltiplas contraturas em membros superiores, inferiores e na coluna vertebral. Postura escoliótica com aumento da lordose torácica, rigidez dorsolombar e cervical, com proeminência da escápula esquerda e ossificações ectópicas na musculatura paravertebral. Tem dificuldade para abrir a boca, engolir alimentos e inspiração torácica.

Os quadris e ombros estão rígidos bilateralmente, com atrofia muscular do deltoide, trapézio, bíceps, tríceps, glúteo médio e quadríceps. Apresenta ainda grande limitação da flexoextensão dos cotovelos e tornozelos. Marcha em equino, com contratura dos joelhos, estando o direito rígido em flexão e o esquerdo, em extensão.

Exames laboratoriais sanguíneos como cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, ureia, creatinina e hormônio da paratireoide encontravam-se com valores normais. Os exames de imagem (radiografias) evidenciaram várias lesões calcificadas, ossificações heterotópicas e barras ósseas na coluna lombar (Figura 1A), cervical (Figura 1B), torácica (Figura 2), pelve (Figura 3) e no joelho (Figura 4 A e B).

 

 

 

 

 

 

 

 

O tratamento realizado foi clínico, pelo qual foi orientado a evitar traumas e encaminhado à terapia com bisfosfonatos e ácido ascórbico.

 

DISCUSSÃO

O diagnóstico correto e precoce da MOP é essencial para proporcionar o início de um manejo apropriado. Devemos evitar biópsias e cirurgias desnecessárias, injeções intramusculares ou endovenosas, que podem desencadear ou acelerar o processo inflamatório, que é uma fase precedente das calcificações ectópicas. As vacinas intramusculares, como antidifteria-tétano-pertussis, sarampo, hepatite-B etc, podem ser aplicadas subcutaneamente(9). Os tratamentos dentários devem ser cautelosos, evitando-se as anestesias, principalmente a mandibular, para prevenir ancilose da articulação temporomandibular(10). A profilaxia das cáries dentárias é essencial para evitar procedimentos mais agressivos. A atividade física mais adequada aos pacientes com MOP é a natação, mesmo com algumas limitações, pois o paciente pode se adequar com os movimentos que lhe sobram, tendo assim uma forma de realizar exercícios físicos sem as lesões oriundas de impactos ou trauma direto.

A MOP é vista na radiografia simples aproximadamente duas a quatro semanas após o início do processo. A calcificação inicia-se na periferia e progride em direção ao centro, o que a diferencia do osteossarcoma. A tomografia computadorizada ajuda a delinear na MOP a radioluscência central circundada pela densidade periférica(11).

O diagnóstico diferencial se faz com a calcinose idiopática universal, dermatomiosite, calcinose idiopática tumoral e doenças por alterações no metabolismo do cálcio. A presença de ossificações nos tecidos moles do esqueleto axial e anomalias nos dedos simplifica o diagnóstico nos casos de MOP.

O uso de ácido ascórbico na MOP parece agir na estabilização da doença(8). A diminuição das ossificações, possivelmente em transição, isto é, ainda em fase de processo inflamatório, tem sido atribuída à ação do ácido ascórbico na modulação da síntese do procolágeno III(8).

Quanto aos tratamentos até agora empregados, o uso dos bisfosfonatos tem eficácia nas ossificações já estabelecidas^. Quando existe grave limitação dos movimentos e intolerância gástrica, o uso de bisfosfonato endovenoso pode estar indicado e ter boa melhora(12,13).

A associação de ácido ascórbico e bisfosfonado por via oral ou endovenosa pode ser uma alternativa no controle e diminuição das calcificações ectópicas a longo prazo, melhorando significativamente a sua qualidade de vida.

 

REFERÊNCIAS

1. Whyte MP. Heritable metabolic and dysplastic bone diseases. Endocrinol Metab Clin North Am. 1990;19(1):133-73.         [ Links ]

2. Patin G. Lettres choisis de feu M. Guy Patin. Letter of August 27, 1648, to AF. Cologne P. du Laurens, 1692. Tome 1, vol. 5, p. 28.         [ Links ]

3. Reinig JW, Hill SC, Fang M, Marini J, Zasloff MA. Fibrodysplasia ossificans progressiva: CT appearance. Radiology. 1986;159(1):153-7.         [ Links ]

4. Smith R, Russell RG, Woods CG. Myositis ossificans progressiva. Clinical features of eight patients and their response to treatment. J Bone Joint Surg Br. 1976;58(1):48-57.         [ Links ]

5. Rogers JG, Dorst JP, Geho WB. Use and complications of high-dose disodium etidronate therapy in fibrodysplasia ossificans progressiva. J Pediatr. 1977;91(6):1011-4.         [ Links ]

6. Bar Oz B, Boneh A. Myositis ossificans progressiva: a 10-year follow-up on a patient treated with etidronate disodium. Acta Paediatr. 1994;83(12):1332-4.         [ Links ]

7. McEvoy GK. Unclassified therapeutic agents. In: American Hospital Formulary Service (AHFS) Drug Information. Bethesda, Library of Congress, 2000,3399-403.         [ Links ]

8. Palhares DB. Myositis ossificans progressive. Calcif Tissue Int. 1997;60(4):394.         [ Links ]

9. Buyse G, Silberstein J, Goemans N, Casaer P. Fibrodysplasia ossificans progressiva: still turning into wood after 300 years? Eur J Pediatr. 1995;154(9):694-9.         [ Links ]

10. Connor JM, Evans DA. Fibrodysplasia ossificans progressiva. The clinical features and natural history of 34 patients. J Bone Joint Surg Br. 1982;64(1):76-83.         [ Links ]

11. Bullough P. Orthopaedic Pathology. 3a ed. London: Times Mirror International Publishers Limited; 1997.         [ Links ]

12. Palhares DB, Leme LM. [A perspective on the control of myositis ossificans progressiva]. J Pediatr (Rio Janeiro). 2001;77(5):431-4.         [ Links ]

13. Alpigiani MG, Puleo MG, Callegarini L, Di Bella E, Debbia C, Buzzanca C, et al. [Dichloromethylenbiphosphonic acid in the therapy of myositis ossificans progressive (MOP)]. Minerva Pediatr. 1996;48(4):159-63.         [ Links ]

 

 

Correspondência:
Setor Universitário - Departamento de Ortopedia - Hospital das Clínicas
Primeira Avenida, sem número
74000-000 - Goiânia - Goiás
E-mail: frederico_barra@yahoo.com.br

Trabalho recebido para publicação: 27/01/2011, aceito para publicação: 12/07/2011.
Os autores declaram inexistência de conflito de interesses na realização deste trabalho

 

 

Trabalho realizado no Departamento de Ortopedia e Traumatologia (DOT) do Hospital das Clínicas (HC) da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (UFG).
Este artigo está disponível online nas versões Português e Inglês nos sites: www.rbo.org.br e www.scielo.br/rbort