Deformidades congênitas dos membros superiores. Parte III: hipercrescimento; hipocrescimento; Streeter e outras

Resumos

Este artigo, dividido em três partes, tem por objetivo rever as deformidades congênitas mais comuns que afetam os membros superiores e descrever seus tratamentos. Nesta terceira parte discutem-se as falhas de de hipercrescimento, hipocrescimento, Streeter e outras malformações. A bibliografia é contínua a partir da primeira parte

Anormalidades congênitas; Extremidade superior; Deformidades congênitas das extremidades superiores/história

This article, presented in three sections, review the most commons upper limb malformations and theirs treatments. In this section three there's a discussion about overgrowth; undergrowth; Streeter Syndrome and other malformations. The bibliography is continuous since section one.

Congenital Abnormalities; Upper Extremity; Upper Extremity Congenital; Deformities/history

Introdução

Neste terceiro e ultimo artigo desta série, que tem como objetivo discutir os princípios de tratamento das alterações congênitas dos membros superiores, abordaremos as síndromes de hipercrescimento, hipocrescimento, Streeter e outras não classificadas em outra parte.

IV Hipercrescimento

Exemplificado pela macrodactilia, apesar de raro seu tratamento ainda é um desafio.⁴⁴ Representa um grande número de fenótipos distintos com deformidades tanto ósseas como de partes moles.⁴⁴ Sua etiologia permanece desconhecida e, portanto, a macrodactilia é avaliada dentro de síndromes conhecidas, entre elas:⁴⁴

• Macrodactilia lipomatosa/macrodactilia dentro de um território nervoso: a mais comum. Há acúmulo de tecido gorduroso no membro ou dedo afetado. Dividida em estática, quando o hipercrescimento é proporcional ao crescimento da criança, e progressiva, quando esse hipercrescimento é desproporcional ao crescimento da criança. As alterações acometem tendões, intrínsecos, articulações e falanges

• Neurofibromatose: não é uma causa comum. Há anomalias nos nervos periféricos

• Síndrome de Proteus: crescimento inexorável das partes afetadas, com presença de exostoses, alargamento das cabeças metacarpais, encondromas, etc. Não há infiltração gordurosa exagerada

• Hemi-hipertrofia/hemi-hiperplasia: síndrome genética de difícil caracterização. Geralmente afeta um hemitórax ou hemicorpo, raramente um dedo isoladamente

• Síndrome de Maffucci e doença de Ollier: múltiplos encondromas associados ou não a malformações vasculares

• Klippel-Trénaunay: síndrome vascular. Caracteriza-se por rigidez articular e pode ser dolorosa

Por causa da diferença fenotípica dos diversos tipos de macrodactilia, não existe algoritmo definido de tratamento. Os princípios do tratamento são: prover uma mão com capacidade de pinça e preensão de objetos e esteticamente aceitável.⁴⁴

Várias técnicas, que combinam osteotomias, epifisiodeses, redução de partes moles, sobretudo de tecido gorduroso, encurtamento tendíneo e neurectomias, visam a impedir o hipercrescimento e reconstruir a aparência do dedo. Entre as técnicas descritas temos: Barsky; Tsuge; Hoshi; Milesi; Fujita; Ogino e Bertell.^{45 46} Nenhuma dessas técnicas, aplicadas em um grande número de pacientes, apresenta resultados uniformes a longo prazo.⁴⁴

A amputação do raio (Fig. 34) ainda deve ser considerada como tratamento nos casos de grande desproporção do segmento afetado e de falha de tratamento prévio.

Fig. 34
Macrodactlia. Ressecção do 3º raio. Pré-operatório, intraoperatório e resultado final.

A transposição microcirúrgica de um dedo do pé para a mão deve ser considerada nos casos de macrodactlia grave do polegar ou ao nível do metacarpo.⁴⁴

V Hipocrescimento

O termo braquidactilia significa "dedos curtos". Nos casos nos quais a braquidactilia está associada à sindactilia (união de dois ou mais dedos), denominamos de braquissindactilia.^{47 48}Outros termos específicos podem ser encontrados com respeito a encurtamentos isolados de falanges: braquifalangismo e ectrodactilia (ausência das falanges); ou metacarpos: braquimetacarpia ou, nesse último caso, metacarpo curto congênito.^{45 47 49}

Os casos que envolvem uma falange ou metacarpo raramente necessitam de tratamento. Entretanto, do ponto de vista estético, pode-se fazer o alongamento com ou sem interposição de enxerto ósseo, sobretudo para o metacarpo.⁴⁷

Blauth e Gekeler classificaram as braquissindactilias:⁴⁷

• Peromiélica: amputação transmetacárpica

• Oligodactilia: a porção central da mão é hipolásica (mão em fenda atípica)

• Dedos curtos: todos os dedos são curtos e sindactlizados, com exceção do polegar

• Monodactilia: ausência dos dedos, polegar presente

Em muitos casos não há indicação de tratamento cirúrgico por causa da boa função.⁴⁵ Nos casos de pouca função da mão, pode-se indicar, dependendo de cada caso:⁴⁷

• Alongamento dos metacarpos: ainda é uma importante ferramenta no tratamento de braquidactilia

• Transferência de falange do pé não vascularizada: usada em conjunto com retalhos locais como enxerto composto. Muito usada, vários relatos de literatura, mas com resultados variáveis e inconsistentes

• Transferência microcirúrgica de dedo do pé: talvez a melhor técnica para recuperar a pinça digital nos casos nos quais somente o polegar está presente.

VI Síndrome das bandas de constricção congênitas (Síndrome de Streeter)

Definida pelo estrangulamento intrauterino de partes do feto pela membrana amniótica, o que acarreta deformidades ou mesmo amputações intrauterinas.⁵⁰ Sua etiologia ainda é indefinida, talvez por malformações vasculares que acarretam necroses circunferenciais nos membros substituídas por fibrose ou lesões da membrana amniótica que aderem e ocasionam a constricção dos membros, que é a teoria mais aceita.^{45 50}

Clinicamente se manifesta por constricções distais dos dedos, sindactilias, acrossindactilias (com fenestrações), dedos hipoplásicos e amputações.⁵¹ Outras malformações são encontradas em 70% das crianças portadoras de Streeter, pé torto, deformidades dos MMII, defeitos craniofaciais etc.⁵⁰ Pode haver comprometimento neurovascular e tendíneo distal à lesão. Os dedos centrais são os mais acometidos. O polegar é acometido em apenas 21,5% dos casos.⁵⁰

Existem classificações descritas que pouco auxiliam na escolha do tratamento. A mais usada é a de Patterson:^{45 50}

1. 1

   Presença de bandas de constricção simples

2. 2

   Deformidade distal às bandas com ou sem linfedema

3. 3

   Bandas acompanhadas de sindactilia distal (acrossindactilia)

4. a

   Espaços interdigitais normais

5. b

   Comissuras rasas; sindactilia incompleta proximal

6. c

   Ausência de comissuras, pequenas fenestrações separando os dedos

7. 4

   Amputação

Inicialmente a Streeter pode requerer tratamento de emergência, no caso de sofrimento vascular distal à banda de constricção, mesmo após poucas horas ou dias do nasci- mento. A resseção da banda fibrosa (Fig. 35), abaixo do nível subcutâneo, é essencial, seguida de zetaplastias na pele.⁵⁰

Fig. 35
Sd Streeter com comprometimento vascular. Préoperatório, intra-operatório e pos-operatório, imediato e tardio.

A ressecção das bandas de constricção pode ser feita em um tempo cirúrgico (Fig. 36), desde que o retorno venoso seja preservado ou que não haja duas bandas de constrição muito próximas. Isso evita congestão distal que, em casos mais graves, pode levar a necrose tecidual.^{45 50} Este autor opta por liberar hemicircunferências em dois tempos cirúrgicos distintos (Fig. 37).

Fig. 36
Sd. Streeter. Acrossindactilia, pré e pós operatório.

Fig. 37
Sd Streeter no membro inferior. Pré-operatório (A,B), intra-operatório (C) e pos-operatório, com edema importante (D,E) e tardio (F).

Nos casos de sindactilias completas, deve-se reconstruir a comissura e nas amputações, nas quais haja déficit funcional, transferências de dedos, policizações, alongamento de dedos ou "on-top plasty", devem ser analisadas para cada caso.⁵⁰

VII Deformidades Esqueléticas Generalizadas

VII.1 Madelung

Deformidade de Madelung é definida como em déficit de crescimento da porção ântero-medial da fise de crescimento do terço distal rádio. Além disso, há encurtamento e curva-tura do rádio, alargamento da articulação rádio-ulnar distal, subluxação dorsal da ulna e deformidade triangular do carpo.^{46 52} Alguns autores acreditam que a deformidade de Madelung é na verdade uma manifestação de discondrostose, e não uma malformação isolada.⁴⁶

As deformidades não são notadas até a adolescência, geralmente são bilaterais e as mulheres são mais afetadas do que os homens. Sua etiologia ainda é incerta, déficits vasculares e ligamentos anômalos (Vickers) estão descritos como causa da deformidade.^{46 52 53}

Nenhum tratamento é necessário para o paciente assintomático. Para os pacientes que referem dor, órteses e reabilitação muitas vezes são suficientes.⁵³

Nos casos de dor intratável e limitações de ADM que dificultem atividades diárias, a cirurgia está indicada. Na grande maioria dos casos, a indicação cirúrgica ocorre por queixa estática.⁵³ Na fase de crescimento descreve-se a epifisiólise do rádio com interposição de tecido gorduroso e ressecção do ligamento volar anômalo (Vickers).^{46 53} Mas é na fase adulta, fise fechada, que a maioria dos autores aborda cirurgicamente a deformidade e existem várias técnicas descritas: osteotomias duplas, osteotomias simples, osteotomias em cúpula, cunha de abertura, cunha de fechamento, ressecção cabeça ulna e cirurgia de Sauvé-Kapandji.^{46 52 53} Em nosso meio, de Paula et al.⁵²descrevem osteotomia metadiafisária com colocação de enxerto trapezoidal para correção da deformidade (Fig. 38).

Fig. 38
Técnica de osteotomia para correção de deformidade de Madelun.52

VII.2 Artrogripose

Artrogripose constitui um grupo de síndromes heterogêneas que afetam crianças e se caracterizam por contraturas articulares congênitas em duas ou mais articulações. Há entre 104 e 300 síndromes descritas. O termo amioplasia descreve a artrogripose clássica pelo fato de relacionar as contraturas articulares, com a ausência de função muscular intrauterina.⁵⁴

As causas são multifatoriais. Entre elas: miopatias, neuropatias, alterações do tecido conectivo, diminuição do espaço intrauterino etc.^{51 54} Tais condições levam a um denominador comum, que é a falta de movimentação intrauterina, que por sua vez causa as contraturas e deformidades articulares.⁵⁵

Descreve-se uma forma distal de artrogripose na qual há acometimento somente das mãos e dos pés, poupando as grandes articulações. A artrogripose distal responde bem ao tratamento conservador feito com alongamentos e órteses seriadas, iniciadas logo após o nascimento.⁵⁴

A amioplasia, forma mais comum e tida como clássica de artrogripose, tem incidência esporádica e caracteriza-se por acometimento simétrico das articulações, membros de aspecto tubular, ausência de pregas cutâneas flexoras e inteligência normal. Na amioplasia, 84% dos acometidos têm os quatro membros envolvidos, 11% somente os MMII e apenas 5% somente os MMSS.⁵⁵ A maior parte dos pacientes apresenta ombros em rotação interna e adução, cotovelos estendidos, punhos fletidos e com desvio ulnar. Os dedos estão fletidos e rígidos e o polegar está empalmado.^{51 54}

O membro superior deve ser abordado como uma unidade funcional no sentido de promover independência. As prioridades do tratamento são: promover capacidade de comunicação; capacidade de executar AVDs; mobilidade e marcha.⁵¹

A IFSSH (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) recomenda a manipulação, o alongamento articular e o uso de órteses logo após o nascimento.^{51 54} Em relação ao tratamento cirúrgico, a literatura apresenta trabalhos controversos com abordagens a partir da deambulação ou após 18 meses de idade. Há autores que preconizam intervenções cirúrgicas a partir de três meses de idade.^{51 54}

Osteotomia derrotativa do úmero pode ser indicada em alguns casos. O tratamento do punho pode ser feito por:

• Carpectomia proximal, quando feita antes da ossificação dos ossos do carpo, preserva a ADM do punho pela remodelação óssea. Em crianças mais velhas a recidiva é comum

• Fixador externo.

• Osteotomia dorsal em "V": corrige ambas as deformidades, preserva a fise do rádio. Feita na articulação mediocárpica e associada ao alongamento dos tendões flexores

• Artrodese: reservada para esqueletos maduros

Em relação aos dedos, o polegar empalmado deve ser tratado com reconstrução da primeira comissura, alongamento do flexor longo do polegar e tenotomia do adutor e do primeiro interósseo dorsal, seguida de oponentoplastia eventual (Fig. 39). A artrodese MTC-F do polegar pode ser necessária na maturidade.^{51 54}

Fig. 39
Polegar empalmado tratado com alongamento do flexor longo do polegar; tenotomia do adutor do polegar e retalho tipo Kite.

A rigidez dos dedos é de difícil tratamento.^{51 54}

Em relação ao cotovelo, a ausência de flexão ativa é um grande problema. O primeiro passo é diferenciar os casos com flexão passiva presente e os pacientes com cotovelo rígido.⁵⁶ Qualquer rigidez contraindica transferências tendíneas. São descritas técnicas de capsulotomia posterior e/ou alongamento tríceps cujo princípio é o de flexão passiva assistida, pelo qual o paciente usa o apoio de uma mesa ou bancada para fletir os cotovelos.^{51 56}

A flexão ativa é um grande desafio, a literatura apresenta resultados conflitantes para transferência tríceps-bíceps, peitoral maior-bíceps ou grande dorsal-bíceps. Para a transferência do tríceps para o bíceps, a discussão está no fato de que a perda do tríceps promove na grande maioria dos casos uma deformidade em flexão, inversa à original (Fig. 40). A rigidez do cotovelo e a necessidade do uso do tríceps para a marcha (muletas e cadeira de rodas) são contraindicações para a transferência tríceps-bíceps.^{51 54 56}

Fig. 40
Pós-operátorio de tríceps -bíceps. Membros relaxados (A); tentativa de elevação de membro não operado (B) e elevação do membro operado (C).

Mesmo nas transferências do grande dorsal e peitoral maior há o risco de contraturas em flexão a longo prazo. Autores que defendem as técnicas acreditam que o posicionamento de um membro em flexão e o outro em extensão melhora o desempenho para AVD.^{51 56 57}

A flexorplastia (Steindler) é outra opção para o ganho de flexão de cotovelo nos pacientes sem outras opções. O risco é o de pioria da flexão do punho e dos dedos.^{51 54}

Claramente ainda não há consenso a respeito do tratamento do cotovelo artrogripótico e cada caso deve ser avaliado e discutido exaustivamente com os pais.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Abr 2013

Histórico

• Recebido
  31 Jan 2011
• Aceito
  10 Fev 2012