Hepatocarcinoma fibrolamelar (HFL): relato de caso

Fibrolamellar hepatocarcinoma (FLH): report case

RELATO DE CASO

Hepatocarcinoma fibrolamelar (HFL) - Relato de caso

Fibrolamellar hepatocarcinoma (FLH) - Report case

Daniel Santos Maia; Mirayr Ferreira Júnior; Ricardo Gomes Viegas; Elkin Ebret Charris Silva; Paulo de Tarso Vaz de Oliveira; Alexandre Justino Caetano; Renato Corgozinho Alves Silva

^{Correspondência}

RESUMO

INTRODUÇÃO: O hepatocarcinoma fibrolamelar, variante do hepatocarcinoma, é neoplasia rara, responsável por 2% das de origem hepatocelular.

RELATO DO CASO: Homem de 24 anos iniciou sintoma doloroso abdominal quatro meses antes da primeira consulta com hiporexia, emagrecimento, vômitos, aumento hepático e nodulação em hipocôndrio direito. Ressonância magnética abdominal mostrou lesão hepática heterogênea, hipervascular, com cicatriz central (provável calcificação), sugestivo de hepatocarcinoma fibrolamelar e presença de hepatomegalia moderada. Realizou-se trissegmentectomia hepática (segmentos VI, VII, VIII), com margem de segurança, sendo a via de acesso a por incisão subcostal direita. Houve confirmação de carcinoma hepatocelular (variante fibrolamelar) moderadamente diferenciado. Na evolução em seis meses encontrava-se bem com exame ultrassonográfico de controle normal, exceto sinais da ressecção efetuada.

CONCLUSÃO: Apesar de prognóstico sombrio, o tratamento cirúrgico do hepatocarcinoma fibrolamelar é boa opção quando ampla hepatectomia pode ser realizada.

Descritores: Hepatocarcinoma fibrolamelar. Trissegmentectomia hepática. Tumores hepáticos.

ABSTRACT

BACKGROUND: Fibrolamellar hepatocarcinoma is rare and responsible for 2% of the hepatocarcinomas.

CASE REPORT: Man with 24 years old was attended by medical institution with abdominal pain, abdominal tumor mass, vomiting and bad general conditions. MRI showed hepatic tumor suggesting hepatocarcinoma. An hepatectomy (segments VI, VII, VIII) was done. It was confirmed malignancy with fibrolamellar hepatocarcinoma. In six months follow-up ultrasonography showed normal aspect of the remained liver.

CONCLUSION: Although the bad prognosis of the tumor, hepatectomy should always be tried, if technical resection is feasible.

Headings: Fibrolamellar hepatocarcinoma. Liver trisegmentectomy. Liver tumours.

INTRODUÇÃO

O hepatocarcinoma fibrolamelar, variante do hepatocarcinoma, é neoplasia rara, responsável por 2% das de origem hepatocelular³. Geralmente ele não está associado com cirrose, hepatite B ou C¹³. Quase todos os casos são diagnosticados em fase avançada, devido a maioria serem reconhecidos incidentalmente e\ou achado de massa abdominal palpável, sem apresentar sintomas^1,3,4,10. Quando há sintoma, o mais comum é a dor abdominal².

O objetivo do caso estudado é apresentar tumor hepático raro, e evolução satisfatória a curto prazo com a trissegmentectomia hepática.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 24 anos, solteiro, caminhoneiro, procedente da zona rural do município de Carmópolis de Minas, MG. Quatro meses antes da primeira consulta, iniciou quadro de hiporexia, emagrecimento e vômitos, evoluindo com leve dor abdominal, aumento hepático e nodulação em hipocôndrio direito. Foi solicitado estudo tomográfico, mostrando lesão expansiva hepática sugestiva de hemangioma.

Encaminhado a serviço de cirurgia geral, foi solicitado estudo ultrassonográfico abdominal evidenciou-se nodulação em lobo direito, segmento VII. Análises clínicas mostraram: Hb: 11,5; Ht: 34%; Leucócitos: 7500 (segmentados: 64%, bastões: 0%, linfóciots: 28%, eosinófilos: 5%, monócitos: 3%, basófilo: 1 %); GGT=23,9; bilirrubina total=0,6; TGO=18,9; TGP=22,1; alfafetoproteína=3,7.

Ressonância magnética abdominal mostrou lesão hepática heterogênea, hipervascular, com cicatriz central (provável calcificação), sugestivo de hepatocarcinoma fibrolamelar e presença de hepatomegalia moderada (Figura 1).

Realizou-se trissegmentectomia hepática (segmentos VI, VII, VIII), com margem de segurança, sendo a via de acesso realizada por incisão subcostal direita (Figuras 2 e 3).

O paciente permaneceu internado por seis dias e o estudo anatomopatológico confirmou carcinoma hepatocelular (variante fibrolamelar) moderadamente diferenciado.

Na evolução em seis meses encontrava-se bem com ultrassonografia de controle normal, exceto sinais da ressecção efetuada.

DISCUSSÃO

O hepatocarcinoma fibrolamelar ocorre mais em adolescentes e adultos jovens, enquanto o carcinoma hepatocelular na idade média de 55 anos. Quanto à prevalência do sexo não mostra diferença, diferente do carcinoma hepatocelular com relação de 3,6:1 masculino-feminino^2,9.

Geralmente, a dosagem de alfafetoproteina está dentro dos limites da normalidade. Estudo de Katzenstein et al.⁷ comparou esta dosagem em pacientes com carcinoma hepatocelular e hepatocarcinoma fibrolamelar, mostrando 89% de normalidade neste último e 82% aumentada no carcinoma hepatocelular.

No estudo ultrassonográfico geralmente é encontrado padrão misto (60%) e cicatriz central hiperecóica (30-60%)⁶. Formas hipoecóica e isoecóica podem ser descritas. Áreas hiperecóicas centrais podem estar relacionadas com calcificação^1,3.

Na tomografia computadorizada pode ser observada massa hepática lobulada (83%), contraste heterogêneo, cicatriz fibrosa central podendo conter calcificações (66%); margens bem definidas(77%) e cicatriz central (71%)^1,3,6,12.

O padrão histológico se apresenta como carcinoma hepatocelular, com células poligonais e fibrose estromal^2,5.

O tratamento é cirúrgico para todos os casos ressecáveis. Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com hiperplasia nodular focal, devido este último ser tratado conservadoramente. Os pacientes com hepatocarcinoma fibrolamelar toleram ressecções hepáticas maiores em relação aos com carcinoma hepatocelular, devido estes últimos terem menor reserva hepática causada pela destruição por cirrose, na maioria dos casos.

A sobrevida em cinco anos varia entre 48 a 60 % nestes tumores, enquanto o carcinoma hepatocelular é de 30 % no mesmo período. O potencial de cura para o hepatocarcinoma fibrolamelar após a ressecção, varia entre 10 a 30% dos casos^3,4,8,10,11.

CONCLUSÃO

Apesar de prognóstico sombrio, o tratamento cirúrgico do hepatocarcinoma fibrolamelar é boa opção quando ampla hepatectomia pode ser realizada.

Fonte de financiamento: não há

Conflito de interesse: não há

Recebido para publicação: 17/01/2009

Aceito para publicação: 03/03/2009

Trabalho realizado no Hospital Regional São Sebastião - HRSS - Santo Antônio do Amparo, MG, Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Ago 2010
• Data do Fascículo
  Jun 2009

Histórico

• Aceito
  03 Mar 2009
• Recebido
  17 Jan 2009