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Linfangioma esplênico: um raro tumor benigno do baço tratado por cirurgia laparoscópica

CARTAS AO EDITOR

Linfangioma esplênico: um raro tumor benigno do baço tratado por cirurgia laparoscópica

Eduardo Crema; Renata Margarida Etchebehere; Marcel Noronha Gonzaga; Rafael Soares Lima; Paulo Anderson Bertulucci; Alex Augusto da Silva

Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba, MG, Brasil

Endereço para correspondência Endereço para correspondência: Eduardo Crema E-mail: cremauftm@mednet.com.br

INTRODUÇÃO

Doenças do baço são raras, sendo abscessos, cistos, tumores benignos (linfangioma, hemangioma e outros), e os tumores malignos (linfomas, metástases e outros) os mais frequentes. Tumores benignos do baço são muito raros e representam menos de 0,007% de todos os tumores identificados após autopsia2. Linfangiomas esplênicos (SL) são tumores benignos císticos decorrentes de malformações congênitas do sistema linfático que aparecem como lesões únicas ou múltiplas do spleen3,4,5. Eles afetam principalmente crianças e raramente se manifestam após 20 anos de idade6. As principais manifestações clínicas são: dor abdominal, vômitos e massa palpável, embora estes tumores sejam assintomáticos na maioria2,7,8. O tratamento é cirúrgico. Com o advento da cirurgia minimamente invasiva e após a primeira esplenectomia videolaparoscópica realizada por Delaitre e Maignien em 1991, os cirurgiões têm adaptado e melhorado esta técnica para o tratamento de doenças do baço, especialmente para pacientes com doenças hematológicas2,9.

RELATO DE CASO

Mulher de 59 anos, branca, foi encaminhada para o ambulatório especializado do Departamento de Hematologia do Hospital Universitário da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (HCFM-UFTM), com história de um ano de cólicas abdominais difusas, principalmente na região epigástrica e hipocôndrio esquerdo que não melhoravam ou pioravam. A paciente não relatou alterações urinárias e intestinais ou perda de peso. Sua história pessoal revelou que tinha sido fumante pesado por 40 anos e havia passado por antrectomia gástrica com reconstrução Billroth II para uma úlcera há 19 anos, além de duas cesáreas anteriores. Ao exame físico apresentava dor difusa à palpação superficial e profunda do abdômen, com o baço palpável a 3 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Os exames laboratoriais foram normais. Ultrassonografia abdominal mostrou aumento do baço com ecotextura heterogênea contendo nódulos ecogênicos e áreas císticas. CT abdominal com contraste oral e intravenosa foi solicitada, que revelou aumento do baço de densidade difusamente heterogenea, bem como hipodensas múltiplas e coalescentes imagens nodulares em média de 2 cm de diâmetro com reforço após injeção de contraste (Figura 1). Em vista desses achados foi indicada esplenectomia laparoscópica total.


A cirurgia foi realizada sob anestesia geral, o paciente foi colocado em semidecubito lateral direito após a introdução de sondas vesical e nasogástrica. Um trocarte de 10 mm foi inserido através da cicatriz umbilical (câmara) e CO2 foi insuflado a uma pressão de 10-12 mmHg. Quatro trocartes outros (dois de 5 mm e dois de 10 mm) foram inseridos no quadrante superior esquerdo do abdômen. A inspecção da cavidade revelou um aumento do baço e nódulos, aderidos {a parede abdominal e diafragma. Depois da inspecção da cavidade para a identificação de tecido esplénico acessório, os vasos gástricos curtos foram ligados e clipados e veia esplénica e artéria foram duplamente ligado com sutura não absorvível. Após a lise de aderências, o órgão foi removido para um saco de plástico estéril através de uma incisão Pfannenstiel.

Os resultados dos testes anatomopatológico e imuno-histoquímico (tumor positivo para CD34 e CD31 e negativo para CD68, AE1/AE3 e factor VIII) confirmou o diagnóstico de SL. O baço pesava 265 gramas e medido 14,0 x 8,5 x 6,0 cm. O paciente apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta dois dias após a cirurgia. Após um ano de acompanhamento ambulatorial, ela continua a ser assintomática e de boa saúde.

DISCUSSÃO

A apresentação clínica do linfangioma intra-abdominal é variável. Em crianças, esta condição tende a mostrar uma duração mais curta e aguda dos sintomas. Em adultos, os sintomas clínicos tendem a ser leves e inespecíficos, com a doença progredindo ao longo de muitos meses ou anos antes de seu diagnóstico, devido ao crescimento lento da tumor4. Em uma série de sete casos, Komatsuda et al.7 demonstraram uma estreita relação entre a ocorrência de sintomas e do tamanho do baço. As principais manifestações clínicas da SL são dor no quadrante superior esquerdo, distensão abdominal, perda de apetite, náuseas, vômitos, e uma massa palpável. No entanto, casos assimtomaticos também foram relatados7,10. O exame físico pode ser normal ou revelar uma massa palpável no quadrante superior esquerdo. Exames laboratoriais de rotina e radiografias simples de tórax e abdomem geralmente não mostram anormalidades6. O diagnóstico diferencial inclui linfoma (tumor maligno mais comum), infarto, embolia séptica, metástases (melanoma, mama, ovário e câncer pulmão), e cistos esplênicos11. No presente caso, o paciente era sintomático com uma massa palpável no abdome. No entanto, a idade do paciente não estava dentro da gama em que SL é mais prevalente.

Ultrassonografia geralmente mostra imagens hipoecóicas que contêm ecos internos. De baixa densidade, cistos bem delimitados subescapular, com paredes finas que podem conter calcificações murais geralmente são visualizados pelo CT, sugerindo o diagnóstico de linfangioma cístico. Uma imagem em "queijo suíço" do baço pode ser considerada patognomônica6.

O tratamento de escolha para os linfagiomas intra-abdominais, incluindo SL, é a ressecção cirúrgica completa visto que outras modalidades de tratamento, tais como a drenagem por aspiração e irradiação têm mostrado resultados insatisfatórios. Em relação ao SL, alguns investigadores optam por tratamento conservador, no caso de lesões pequenas e assintomáticas detectada incidentalmente, reservando esplenectomia para lesões grandes, múltiplas ou sintomáticas6. No entanto, a ressecção cirúrgica é recomendada imediatamente após o estabelecimento do diagnóstico uma vez que a incidência crescente de complicações é observado ao longo do tempo, tais como infecção, hemorragia, obstrução intestinal e crescimento do tumor (que pode impedir a remoção completa)4. O prognóstico do linfangioma intra-abdominal após a ressecção é favorável. A recorrência é a principal complicação, o que é demonstrado em 9,5% dos pacientes, muitas vezes depois de ressecção incompleta4.

A esplenectomia vídeolaparoscópica pode ser realizada com o paciente em posição supina (ou de litotomia modificada) ou colocado em decúbito lateral direito. Três ou cinco portais são usados. De acordo com a literatura, a segunda posição é a preferida desde que a posição de decúbito lateral direito melhora exposição a dissecção e possivelmente reduz o número de trocárteres. O uso de um grampeador laparoscópico vascular, aferidor vaso electrotérmico bipolar (LigaSure ®) e uma faca de ultra-sons (Ultracision ®) são opções para facilitar os passos cirúrgicos de hemostasia, mas estes dispositivos são caros. No presente caso, a cirurgia foi realizada com o paciente em decúbito dorsal e em posição de semidecúbito direito. Cinco trocárteres (três de 10 mm e dois de 5 mm) foram inseridos e um bisturi ultrassonico foi utilizado.

Recebido para publicação: 07/04/2011

Aceito para publicação: 26/04/2012

Fonte de financiamento: não há

Conflito de interesses: não há

Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia do Aparelho Digestivo da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba, MG, Brasil.

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  • Endereço para correspondência:
    Eduardo Crema
    E-mail:
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      06 Fev 2013
    • Data do Fascículo
      Set 2012
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