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Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery

Print version ISSN 0102-7638On-line version ISSN 1678-9741

Rev Bras Cir Cardiovasc vol. 12 n. 1 São Paulo Jan./Mar. 1997

https://doi.org/10.1590/S0102-76381997000100008 

Tumores cardíacos: 10 anos de experiência

 

Antônio Augusto MIANA*, Pedro Horácio Cocenza PASSOS*, Joseph Fredric WHITAKER*, João Batista Lopes LOURES*, Rogério de Castro PIMENTEL*, Antônio José MUNIZ*, Ângela de Fátima BORGES*, Maria Augusta de Mendonça LIMA*, Raul Fernando Binato LAMIN*

 

 

RBCCV 44205-334


Miana A A, Passos P H C, Whitaker J F, Loures J B L, Pimentel R C, Muniz A J, Borges A F, Lima M A M, Lamin R F B - Tumores cardíacos: 10 anos de experiência. Rev Bras Cir Cardiovasc 1997; 12 (1): 46-51.

RESUMO: Objetivo: Avaliar a experiência cirúrgica do grupo no tratamento dos tumores cardíacos durante o período de janeiro de 1985 a dezembro de 1994.

Casuística e Métodos: De um total de 2268 cirurgias cardíacas com circulação extracorpórea realizadas neste período de 10 anos, 6 foram para extirpação de tumores intracavitários, perfazendo 0,26% dos casos. Destes, 3 eram mixomas de átrio esquerdo, 1 fibroelastoma papilar de valva mitral, 1 rabdomioma de ventrículo esquerdo e 1 fibroma de ventrículo esquerdo. A forma clínica de apresentação foi embolia sistêmica (3 casos) ou insuficiência cardíaca (3 casos). O diagnóstico foi ecocardiográfico (5 casos) e angiográfico (6 casos).

Resultados: Todos os pacientes tiveram evolução imediata favorável, exceto 1 deles, com mixoma de átrio equerdo, que evoluiu com mediastinite e septicemia, vindo a falecer e constituindo o único óbito hospitalar. O seguimento pós-operatório tardio, obtido em 4 pacientes (15 a 111 meses - média 49 ± 36,8 meses), não detectou qualquer recidiva, encontrando-se todos em classe funcional I (NYHA).

Conclusões: Os autores concluem que os tumores cardíacos são bastante raros, de fácil diagnóstico desde que considerados, na grande maioria benignos e que cursam favoravelmente com a extirpação cirúrgica.

DESCRITORES: Neoplasias cardíacas, cirurgia. Mixoma, cirurgia. Fibroma, cirurgia. Rabdomioma, cirurgia. Átrio cardíaco, cirurgia. Valva mitra, cirurgia. Ventrículo cardíaco, cirurgia. Neoplasias cardíacas, diagnóstico.


 

 

INTRODUÇÃO

Os tumores cardíacos primários são raros, com uma incidência em séries de necrópsia variando entre 0,0017% a 0,28% (1), sendo cerca de 20 vezes menos freqüentes que os tumores metastáticos do coração (2).

A prevalência dos tumores benignos atinge 70% a 75%, sendo os mixomas os mais comuns na idade adulta, chegando a constituir 80% dos casos em algumas séries (3-5). Na infância, os tumores primários são ainda mais raros, com predomínio dos rabdomiomas e fibromas (6, 7).

O objetivo do presente estudo foi avaliar a experiência do grupo no tratamento cirúrgico destes tumores.

 

CASUÍSTICA E MÉTODOS

Durante o período de janeiro de 1985 a dezembro de 1994, foram tratados cirurgicamente 6 pacientes portadores de tumores cardíacos primários, perfazendo 0,26% do total de pacientes operados com auxílio da circulação extracorpórea (6/2268) em nossa Instituição. Houve predomínio absoluto do sexo masculino (5 casos) e a idade variou de 26 a 58 anos (média 37,5 ± 11,3 anos). Foram 3 casos de mixoma, 1 fibroelastoma papilar, 1 rabdomioma e 1 fibroma (Tabela 1).

 

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Os pacientes com mixoma, a única mulher da série e 2 homens, apresentaram-se clinicamente com embolia cerebral (caso 1), embolia cerebral e coronariana (caso 4) e sintomatologia sugestiva de estenose mitral (caso 2). O diagnóstico foi realizado através da ecocardiografia e da angiocardiografia em todos os casos. Todos os 3 tumores estavam localizados no átrio esquerdo, sendo 2 pediculados à fossa oval e 1 pediculado à parede lateral do átrio esquerdo. A extirpação cirúrgica utilizou o acesso biatrial nos casos de implantação pediculada à fossa oval, com atriosseptorrafia em 1 caso e atriosseptoplastia com remendo de pericárdio bovino no outro. O tumor pediculado à parede lateral foi abordado apenas pelo átrio esquerdo.

O paciente portador de fibroelastoma papilar (caso 5) apresentou-se com embolia cerebral, diagnosticado pelo ecocardiograma e estudo angiográfico; estava implantado no bordo livre da cúspide anterior da valva mitral e foi ressecado através do átrio esquerdo.

Os pacientes com tumores de ventrículo esquerdo (casos 3 e 6) exibiram clínica de insuficiência cardíaca, foram diagnosticados através do estudo ecocardiográfico (fibroma) e/ou angiográfico (rabdomioma e fibroma) e a extirpação foi seguida de ventriculorrafia esquerda (rabdomioma) e reconstrução geométrica do VE com retalho de pericárdio bovino (fibroma).

 

RESULTADOS

Não houve mortalidade operatória. O primeiro paciente operado (caso 1), portador de mixoma de átrio esquerdo, evoluiu com complicação neurológica (lesão de teto mesencefálico), seguida de infecção respiratória, mediastinite e septicemia, vindo a falecer no 14º dia de pós-operatório.

Os demais pacientes obtiveram alta hospitalar em boas condições clínicas, permanecendo 4 deles sob controle pós-operatório no período de 15 a 111 meses, com média de 49 ± 36,8 meses. Todos se encontram em classe funcional I (NYHA) e sem qualquer evidência clínica e ecocardiográfica de recidiva.

 

COMENTÁRIOS

Os tumores primários do coração são raros, constituindo, em nossa Instituição, 0,26% dos casos operados com auxílio de circulação extracorpórea, neste período de 10 anos. Em duas grandes séries do Texas Heart Institute (8) e do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia (3), a incidência foi, respectivamente, 0,13% e 0,09%.

Cerca de 75% dos tumores cardíacos são benignos e os mixomas compreendem 40% a 80% deles, nas várias séries publicadas (4,9,10). Em nossa casuística todos os tumores eram benignos e 50% deles, mixomas.

Os mixomas geralmente se apresentam como tumores solitários, predominantemente localizados no átrio esquerdo e afetam mais as mulheres na meia idade, único dado que não teve correspondência na nossa casuística. A localização em outras cavidades e nas valvas cardíacas (11, 12), embora mais rara, tem sido relatada em casos isolados (13-15), ou em pequeno número nas grandes séries (16). Eles geralmente se apresentam clinicamente com insuficiência cardíaca, podendo simular estenose mitral e provocar episódios sincopais com mudanças posturais. Embolia por trombo ou fragmento do tumor é freqüente, cerebral ou coronariano (2 de nossos casos). Arritmias cardíacas têm sido mencionadas associadas aos mixomas ventriculares (17). Podem também se manifestar apenas com sintomas gerais, inespecíficos, face à sua atividade imunológica, ou mesmo assintomáticos.

Existem mixomas menos freqüentes, chamados familiares, que têm transmissão autossômica dominante, atingem jovens do sexo masculino, geralmente são múltiplos, com tendência a recorrência e podem estar associados a inúmeras outras condições, como lesões dermatológicas, tumores endócrinos, hiperatividade glandular, constituindo a forma complexa descrita por CARNEY (18) e CARNEY et al. (19).

Existem controvérsias quanto ao potencial maligno dos mixomas. Mc ALLISTER e FENOGLIO Jr. (9) classificaram como mixomas malígnos exemplos de sarcomas com extensas áreas de degeneração mixóide ou múltiplos mixomas benignos. A invasão e transgressão de paredes arteriais e as mudanças de tecido muscular por mixóide têm sido evidências de comportamento "maligno" de alguns mixomas (20).

Como perspectiva futura, visando interferir geneticamente na gênese do tumor, ficam os estudos iniciais de De WALD et al. (21), que detectaram clones cromossomicamente anormais e associações teloméricas em mixomas cardíacos (22), assim como análises citogenéticas mais recentes de DIJKHUIZEN et al. (23).

O fibroelastoma papilar é geralmente um pequeno tumor benigno, que se localiza nas valvas cardíacas (24, 25) e, quando se manifesta, o faz através de embolia (26, 27), tendo seu diagnóstico em vida se tornado mais freqüente com o emprego sistemático da ecocardiografia (28).

O fibroma cardíaco constitui-se num raro tumor benigno do coração, que ocorre primariamente na infância (6, 29) e pode atingir tamanhos volumosos na idade adulta, como no nosso caso 6, quando pesou 195 gr com 10 cm de diâmetro. Nestas circunstâncias pode, inclusive, mimetizar cardiomiopatia hipertrófica ou cardiopatia restritiva (30).

O rabdomioma é o mais freqüente tumor cardíaco no recém-nascido, predominando no sexo masculino, podendo manifestar-se clinicamente através de arritmias cardíacas e quadros de obstrução cavitária, que requerem tratamento cirúrgico imediato (31). Pode também se apresentar assintomático e regredir com o tempo, em função da não desdiferenciação celular, uma vez que suas células perdem a capacidade de se dividir. Nestes casos a conduta expectante é a recomendada, com acompanhamento ecocardiográfico seriado (7). Os rabdomiomas podem-se apresentar associados a várias anomalias congênitas como angiolipomas, hamartomas dos rins, rim multicístico e, primordialmente, com esclerose tuberosa (32, 33).

Desde 1951 (34), quando efetuado pela 1ª vez, o diagnóstico angiográfico tem-se mostrado bastante sensível e foi por nós empregado em todos os casos. Grande contribuição trouxe a ecocardiografia para o diagnóstico precoce e casual dos tumores cardíacos, tendo sido usada na maioria dos nossos casos (5/6). Mais recentemente, a ecocardiografia transesofágica (35-37), a tomografia computadorizada (38) e a ressonância nuclear magnética (39) possibilitaram requintes diagnósticos por suas imagens de alta resolução, múltiplos planos de análise, perfeita diferenciação tecidual, análises densimétricas, podendo até mesmo permitir uma definição do tipo histológico.

O tratamento cirúrgico, inicialmente descrito por CRAFOORD (40) em 1954, tem-se mostrado eficaz em todas as séries publicadas (41, 42). A abordagem biatrial (43, 44) para os mixomas de átrio esquerdo tem sido nossa conduta, pois permite exploração adequada de todas as cavidades cardíacas e evita manipulação excessiva da massa tumoral. A ressecção de tecido normal na base de implantação do pedículo é importante no sentido de evitar a recidiva. O defeito criado pode ser suturado diretamente ou corrigido com remendo de pericárdio bovino ou material plástico. Alguns autores, no entanto, recomendam a simples excisão do pedículo e têm observado seus pacientes por períodos de até 10 anos, sem evidência de recorrência.

Os tumores de ventrículo esquerdo que assumem grandes proporções, notadamente os fibromas, podem requerer, após sua extirpação, uma reconstrução geométrica com o uso de remendo de pericárdio bovino, como mencionado no nosso caso de nº 6 e por DALLAN et al. (30).

Como recurso adicional para aqueles tumores tidos como irressecáveis ou inoperáveis, pode-se lançar mão do autotransplante nos casos pertinentes (tumores de parede posterior), como descrito por COOLEY, et al. (45), em 1985, ou mesmo do transplante cardíaco homólogo nos casos extremos (46-48).

A recorrência do tumor, mais relacionada aos mixomas, tem sido relatada numa taxa de 5% e as principais causas são ressecção inadequada do tumor, implantação intra-operatória, embolização tumoral, e múltiplos mixomas (alguns não detectados na operação) (20, 49).

 

CONCLUSÕES

O presente estudo permite inferir que os tumores primários do coração são realmente raros, na sua grande maioria benignos, de fácil diagnóstico, "contanto que se pense neles" (Soma Weiss) e cursam favoravelmente com a extirpação cirúrgica, podendo-se até mesmo falar em cura, embora seja recomendado um acompanhamento ecocardiográfico anual para possível detecção de raros casos de recidiva.

 

 

RBCCV 44205-334


Miana A A, Passos P H C, Whitaker J F, Loures J B L, Pimentel R C, Muniz A J, Borges A F, Lima M A M, Lamin R F B - Cardiac tumors: 10 year experience.  Rev Bras Cir Cardiovasc 1997; 12 (1): 46-51.

ABSTRACT: Purpose: To review the surgical experience of our group in the treatment of primary cardiac tumors, during a 10 year period beginning January 1985 till December 1994.

Material and Methods: From a total of 2268 cardiac surgeries with the aid of extracorporeal circulation performed during this 10 year period, there were 6 cases of intracavitary tumor resection, an incidence of 0.26%. Three were myxomas of the left atrium, 1 papillary fibroelastoma of the mitral valve, 1 rhabdomyoma of the left ventricule and 1 fibroma of the left ventricle. Three patients presented systemic embolism and the other three congestive heart failure. The diagnosis was confirmed by echocardiography (5 cases) and angiography (all 6 cases).

Results: All patients had uneventful revovery, except 1, with atrial myxoma, who developed mediastinitis and sepsys, dying on the 14th. post-operative day and becoming the unique hospital death. The follow up obtained in 4 patients with mean duration of 49 ± 36.8 months (range, 15 to 111 months) showed that all of them were in functional class I (NYHA) and with no evidence of recurrence.

Conclusions: Cardiac tumors are rare, easily diagnosed "as long as you think of them" (Soma Weiss), most of them bening and have a favorable outcome with surgical resection.

DESCRIPTORS: Heart neoplasms, surgery. Myxoma, surgery. Fibroma, surgery. Rhabdomyoma, surgery. Heart atrium, surgery. Mitral valve, surgery. Heart ventricle, surgery. Heart neoplasms, diagnosis.


 

 

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Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Cardiovascular da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora - Equipe do Instituto do Coração. Juiz de Fora, Mg, Brasil.

Apresentado ao 23º Congresso Nacional de Cirurgia Cardíaca. Recife, PE, 20 a 23 de março, 1996.

* Da Equipe do Instituto do Coração de Juiz de Fora.

Endereço para correspondência: Antônio Augusto Miana. Rua Severino Meireles, 59. Alto dos Passos. Juiz de Fora, MG, Brasil. CEP 36025-040.

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