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Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery

Print version ISSN 0102-7638On-line version ISSN 1678-9741

Rev Bras Cir Cardiovasc vol. 12 n. 4 São Paulo Oct./Dec. 1997

http://dx.doi.org/10.1590/S0102-76381997000400009 

Defeito do septo atrioventricular forma total associado a tricuspidização da valva atrioventricular esquerda na infância

 

Aleksander DOBRIANSKYJ*, Marta C. GEBRIN*, Maria S. RODRIGUES*, Ricardo BITENCOURT*, Rita F. BRANCO*, Márcio A. RORIZ*, Railda E. L. RAPOSO*

 

 

RBCCV 44205-378


Dobrianskyj A, Gebrin M C, Rodrigues M S, Bitencourt R, Branco R F, Roriz M A, Raposo R E L - Defeito do septo atrioventricular forma total associado a tricuspidização da valva atrioventricular esquerda na infância.  Rev Bras Cir Cardiovasc 1997; 12 (4): 367-71.

RESUMO: Entre maio de 1987 e dezembro de 1996, o reparo do defeito do septo atrioventricular, forma total (DSAVT), com duplo retalho de pericárdio bovino e tricuspidização da valva atrioventricular (VAV) esquerda, foi realizado em 34 pacientes consecutivos com mortalidade global de 5 (14,7%) pacientes (pac.). Grupo I: abaixo de 6 meses (m) com 12 pac. (1 óbito; 8,3%); Grupo II: entre 7m e 12m, com 15 pac. (4 óbitos; 26,6%) e Grupo III: entre 1 e 5 anos (a) com 7 pac. sem óbitos. Ocorreram 2 óbitos tardios (1 por Insuficiência mitral residual + insuficiência cardíaca congestiva e outro por pneumonia + insuficiência respiratória). Duas crianças receberam implante de marcapasso definitivo (após 45 dias e 4 anos). Nenhum paciente foi reoperado, apesar de mais 2 apresentarem insuficiência da VAV esquerda e 1 VAV direita, controlada clinicamente, e as restantes encontram-se nos graus I e II da New York Heart Association (NYHA). Apesar de 29 pacientes apresentarem peso abaixo de 10 kg, utilizou-se circulação extracorpórea (CEC) e hipotermia a 25°C sem parada circulatória total. Iniciou-se o reparo pela zona de "aposição" da VAV única com um ou dois pontos em "x", mantendo tricúspide. Sutura-se o primeiro retalho de pericárdio bovino (PB) em forma de "gota", insinuando-o entre as cordas do lado direito do septo; a seguir, sutura-se o segundo retalho, fazendo uma aposição concomitante com a VAV única, septando-se, desta forma, as quatro cavidades. As vantagens desta técnica são: preservação da integridade valvar, maior durabilidade funcional da VAV esquerda, menor possibilidade de reoperação mesmo em pacientes mais jovens e que devem ser preferencialmente operados em torno de 6º mês de vida.

DESCRITORES: Valvas cardíacas, cirurgia. Ventrículo cardíaco, anomalia. Ventrículo cardíaco, cirurgia. Átrio, cirurgia. Átrio, patologia.


 

 

INTRODUÇÃO

A necessidade do reparo precoce do defeito do septo AV (OAVC) forma total (DSAVT), está estabelecida, em função da acelerada doença vascular arterial pulmonar (1). O sucesso da operação está condicionado à duração da normalidade da valva atrioventricular (VAV) esquerda e da eliminação da reoperação (2). A utilização de dois retalhos, sem se seccionar a cúspide única anterior e tricuspidização da VAV esquerda, proporciona melhor funcionamento das cúspides atrioventriculares reconstruídas morfologicamente, de modo similar à sua arquitetura original.

 

CASUÍSTICA E MÉTODOS

Entre maio de 1987 e dezembro de 1996, 34 pacientes foram submetidos a reparo cirúrgico do DSAVT, utilizando-se duplo retalho de pericárdio bovino (PB) e tricuspidização da VAV esquerda, no Serviço de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca Pediátrica de Goiânia - Hospital da Criança. Uma criança foi operada 6 meses (m) antes para ligadura da persistência do canal arterial (PCA) e outra 3 m antes da bandagem do tronco pulmonar devido a insuficiência cardíaca congestiva (ICC) intratável clinicamente. Por ocasião do reparo, a idade variou de 3 m a 5 anos, divididos em 3 grupos: Grupo I: de 3 a 6 meses = 12 (35,2%) pacientes (pac.); Grupo II: de 7 a 12 meses, 15 (44,1%) pac. e Grupo III: de 1 a 5 anos, 7 (20,5%) pac. O peso variou de 3 a 19,6 kg com 18 (53%) crianças abaixo de 5 kg. A síndrome de Down ocorreu em 29 (85,3%) pac. e o (DSAVT) tipo A de Rastelli predominou nos três grupos (Tabela 1).

 

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Submeteram-se aos cateterismo cardíaco e ecocardiograma Doppler 10 (24,4%) pac. e os restantes 24 apenas ao ecocardiograma Doppler (70,5%). Defeitos associados ocorreram em 7 pac. (tetralogia de Fallot em 2; persistência do canal arterial em 2, estenose pulmonar valvar em 1; dupla veia cava inferior + persistência da veia cava superior esquerda em 1 e bandagem do tronco pulmonar em 1 pac.) (Tabela 2).

 

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As operações foram realizadas com circulação extracorpórea, hemodiluição parcial, hipotermia a 25°C, cardioplegia anterógrada fria (cristalóide 80% e sangue 20%) com curtos períodos de hipofluxo, sem parada circulatória total. A comunicação interventricular (CIV) foi fechada com retalho de PB tratado com glutaraldeído recortado em forma de "gota" insinuado entre as cordas do lado direito do septo interventricular, por vezes seccionando-se 1 ou 2 cordas de 2ª ordem do lado da VAV direita. Sutura contínua com Polipropileno (5-0 ou 6-0) passando a agulha pela frente e por trás da inserção das cordoalhas no septo interventricular de tal forma a não encurtá-las, mantendo-se as cordas normoposicionados. A zona de aposição da VAV esquerda unida por um ponto em "U" era suturada ao retalho da CIV e ao retalho da comunicação interatrial (CIA) de forma ovalada. A base deste segundo retalho era de até 5 mm menor que o inferior, de forma a provocar uma redução (cintura) na região do topo do septo, otimizando-se, com isso, a suficiência das neo-cúspides. Neste instante, com solução salina isotônica fria, realizamos o teste da VAV esquerda, colocando-se mais 1 ou 2 pontos de Polipropileno 5-0 de modo a mantê-la trifoliar (tricuspidizada) e suficiente. Fechamento da CIA com o segundo retalho de PB, formando inferiormente um sanduíche entre o retalho da CIV + CIA e VAV esquerda.

 

RESULTADOS

 

Mortalidade Imediata

Grupo I (abaixo de 6m de idade; 12 pac./1 óbito - 8,3%), criança com quadro de ICC e hipertensão pulmonar (HP) sistêmica, que apresentou parada cardiorespiratória na indução anestésica, vindo a falecer após a saída da CEC. Grupo II (entre 6m e 12m; 15 pac./4 óbitos - 26,6%): com um óbito por pneumonia + septicemia no 8º dia de pós-operatório (PO) e 3 por síndrome de baixo débito (SBD) e (HP) grave mantida no PO imediato, apesar das medidas tomadas para a sua redução, como o uso de ventilação prolongada + relaxamento muscular e sedação, drogas inotrópicas e nitroprussiato de sódio. Grupo III (entre 1 ano e 5 anos; 7 pac./sem óbitos). Das 29 crianças que receberam alta hospitalar 26 (89,6%) encontram-se em classe funcional I e II da NYHA. (Gráfico 1).

 

GRÁFICO 1
MUDANÇA DO GRAU FUNCIONAL (NYHA)

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Mortalidade Tardia

Dois óbitos ocorreram após a alta hospitalar: uma criança do Grupo I no 2º m de PO, por pneumonia e insuficiência respiratória (síndrome de Down e DSAVT do tipo B de Rastelli) e outra, do Grupo II, no 3º m de PO, de ICC de difícil compensação clínica, devida à insuficiência da VAV esquerda sem condições para reoperação (síndrome de Down e DSAVT tipo A de Rastelli). A sobrevida atuarial em 8 anos é de 79,1% (± 4,7%, limite de confiança de 95%), computando-se, também, a mortalidade imediata (14,7%) (Gráfico 2).

 

GRÁFICO 2
CURVA ATUARIAL DE SOBREVIDA
(CONSIDERANDO A MORTALIDADE CIRÚRGICA)

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Ritmo Cardíaco no Pós-Operatório

Seis (17,6%) pacientes apresentaram ritmo juncional no PO imediato; destes, 4 utilizaram marcapasso (MP) provisório, sendo descontinuado seu uso em até 6 dias após. Duas crianças receberam o implante do marcapasso epimiocárdico permanente no 2º m de PO e no 4º ano de PO (Grupo II e III, respectivamente).

 

Insuficiência das Valvas Atrioventriculares

Três (10,3%) pacientes (3/29) apresentavam, na alta hospitalar, insuficiência da valva AV esquerda, sendo que 1 veio a falecer em ICC antes da reoperação e os outros dois estão em seguimento clínico. Uma (3,4%) criança apresenta insuficiência da valva direita (1/29) sendo acompanhada clinicamente.

 

COMENTÁRIOS

A técnica originalmente descrita por RASTELLI et al. (4) requer a divisão da cúspide anterior comum, um único retalho para fechamento dos componentes ventricular e atrial e ressuspensão das valvas AV esquerda e direita, suturando-as ao retalho único. Isto torna bastante crítico o reposicionamento das valvas atrioventriculares com possibilidade de insuficiência. Segundo estudos de CARPENTIER (3), a valva atrioventricular esquerda no DSAVT, também denominada "mitral", é, na verdade, composta de três elementos quando se reconstitui o topo do septo interventricular. A proposta de TRUSLER et al. (5) de se utilizar dois retalhos tornaria menos crítico o posicionamento do plano valvar, o que foi continuado por ASHRAF et al. (6), combinando com uma cuidadosa tricuspidização da VAV esquerda. A síndrome de Down e a presença de hipertensão pulmonar com maior gravidade nestas crianças exigem uma indicação da operação mais precoce, isto é, em torno do 6º mês de vida, como preconizado por CLAPP et al. (7) e NEWFELD et al. (8).

Na nossa casuística, a síndrome de Down ocorreu em 29 (85,3%) pacientes sendo que 27 (76,5%) abaixo de um ano, operadas; apenas uma foi submetida à bandagem do tronco pulmonar 6 meses antes da operação definitiva. Desde o início da nossa experiência, a técnica foi a utilização do duplo retalho de pericárdio bovino, manutenção do seio coronário para o lado direito do neo-septo atrial, e a tricuspidização da VAV esquerda, colocando-se pontos em "x" na neocomissura, até se conseguir a suficiência valvar com o teste intra-operatório, com solução salina fria. Cremos, também, ser relevante o "acinturamento" dos retalhos no teto do septo interventricular, promovendo coaptação da neocomissura da VAV esquerda, de acordo com a zona de aposição presente anteriormente na valva AV única, que na metade das vezes encontramos suficiente.

 

CONCLUSÕES

Os resultados intermediários da correção cirúrgica do DSAV forma total com a utilização do duplo retalho são satisfatórios. Essa técnica tem a vantagem de preservar os tecidos, a integridade valvar esquerda com suficiência mais durável, com baixa ocorrência de bloqueio atrioventricular e menor índice de deiscência e reoperação, mesmo em crianças de baixa idade.

 

 

RBCCV 44205-378


Dobrianskyj A, Gebrin M C, Rodrigues M S, Bitencourt R, Branco R F, Roriz M A, Raposo R E L - Surgical correction of ostium atrioventricularis communis in infants.  Rev Bras Cir Cardiovasc 1997; 12 (4): 367-71.

ABSTRACT: Between May 1987 and December 1996, repair of the "Ostium Atrioventricularis Communis" (OAVC), with total shaping by means of a double bovine pericardial patch and tricuspidation of the left atrioventricular valve (AVV) was performed on 34 consecutive patients with overall mortality of 5 patients (pat.) (14.7%). Group I: Less than 6 months (m) 12 pat. (1 death: 8.3%); Group II: 7m to 12m, 15 pat. (4 deaths: 26.6%) and Group III: between 1 and 5 years (y) 7 pat. (no deaths). Two deaths occurred later (residual mitral insufficiency + congestive heart failure and pneumonia + respiratory insufficiency). Two children received implants of definitive pacemakers (after 45 days and 4 years). Despite the fact that 2 registered insufficiency of the left AVV and one showed insufficiency of the right AVV, these cases were controlled clinically and no children were reoperated. The remaining children are classified between degree I and II of the New York Heart Association (NYHA). Although 29 patients weighted less than 10 kg, extracorporeal circulation was utilized together with hypothermia at 25°C without total circulatory interruption. The repair was inillated at the apposition zone of the single AVV with one or two stitches in figure-of-8s, preserving the tricuspid. Suturing the first bovine pericardial patch in drop-shape and fifting it between the chordae tendineae of the right side of the septum, followed by suturing of the second patch with simultaneous apposition with the single AVV and in this way, septing the 4 cavities. The advantages of this technique are: preservation of valve integrity, greater functional durability of the left AVV and reduced possibility of reoperation even in younger patients. The operation is performed preferably at the age of about 6 months.

DESCRIPTORS: Heart valves, surgery. Heart ventricle, abnormalities. Heart ventricle, surgery. Atrium, surgery. Atrium, pathology.


 

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1 Berger T J, Blackstone E H, Kirklin J W, Bargeron Jr. L M, Hazelrig J B, Turner Jr. M E - Survival and probability of cure without and with operation in complete atrioventricular canal.  Ann Thorac Surg 1979; 27: 104-11.         [ Links ]

2 Studer M, Blackstone E H, Kirklin J W et al. - Determinants of early and late results of repair of atrioventricular septal (canal) defects.  J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84: 523-42.         [ Links ]

3 Carpentier A - Surgical anatomy and management of the mitral component of atrioventricular canal defects. In: Anderson R H & Shinebourne E A, eds. Pediatric Cardiology, 1977. New York: Churchill Livingstone, 1978.         [ Links ]

4 Rastelli G C, Ongley P A, Kirklin J W, Mc Goon D C - Surgical repair of complete form of persistent common atrioventricular canal.  J Thorac Cardiovasc Surg 1968; 55: 299-308.         [ Links ]

5 Trusler G A. Discussion of Mills N L, Ochsner J L, King T D - Correction of type C complete atrioventricular canal: surgical considerations.  J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 71: 20-8.         [ Links ]

6 Ashraf M H, Amin Z, Sharma R, Subramanian S - Atrioventricular canal defect: two-patch repair and tricuspidization of the mitral valve.  Ann Thorac Surg 1993; 55: 347-51.         [ Links ]

7 Clapp S, Perry B L, Farooki Z Q et al. - Down's Syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary vascular obstructive disease.  J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 115-21.         [ Links ]

8 Newfeld E A, Sher M, Paul M H, Nikaidoh H - Pulmonary vascular disease in complete atrioventricular canal defect.  Am J Cardiol 1977; 39: 721-6.         [ Links ]

 

Discussão

DR. MIGUEL MALUF

(São Paulo, SP)

O melhor conhecimento da anatomia das valvas atrioventriculares (A-V) e tecido de condução, assim como avanços na técnica cirúrgica, proteção miocárdica e cuidados pós-operatórios, têm possibilitado a indicação precoce da correção cirúrgica do defeito septal A-V total (DSA-VT), com redução da morbi-mortalidade e regressão da hipertensão pulmonar. Apesar disto o número de reoperações por insuficiência da valva A-V esquerda no pós-operatório imediato (POI) ou tardio (POT), tem-se mantido constante. Com o uso do eco-Dopplercardiograma transesofágico no intra-operatório, muitas das imperfeições da plastia valvar poderão ser detectadas e corrigidas antes do fechamento do tórax. Como a valva A-V única geralmente é suficiente, a fenda mitral poderia ser considerada funcionalmente como comissura (sem ser suturada), como preconiza Carpentier. No entanto, estudos sobre a anatomia da valva A-V comum no DSA-VT, realizados por Anderson et al., demonstram que a "fenda mitral" não pode ser comparada a uma comissura de uma valva A-V normal e sim a uma comissura de uma valva sigmóidea aórtica ou pulmonar. Por outro lado, segundo os conceitos de Rastelli et al. a simples aproximação das bordas da fenda não resultarão na construção de uma estrutura anátomo-funcional equivalente à cúspide anterior de uma valva mitral normal. A correção cirúrgica do DSA-VT constitui uma operação plástica de septos e valvas onde uma cuidadosa avaliação anatômica e depurada técnica cirúrgica é mais importante que o fato de suturar ou não a fenda mitral. Existe uma tendência para o fechamento cirúrgico da fenda da valva A-V esquerda como demonstram os trabalhos de McGrath et al. (1987), Urban (1990), Pozzi et al. (1991), Berger et al. (1978), Bender et al. (1978), Castañeda et al. (1985) e Capouya et al. (1992), entre outros. Esta conduta foi baseada na experiência de cada grupo, onde a constatação de uma regurgitação tardia da valva A-V esquerda, mais freqüente nos casos onde a fenda não foi fechada, obrigando a uma reintervenção para o seu fechamento. Em relação ao trabalho do Dr. Dobrianskyj e colaboradores cabem alguns comentários: os resultados da técnica de tricuspidização da valva A-V esquerda tem se mostrado satisfatória no POI, no entanto seria de extrema importância apresentar dados eco-Dopplercardiográficos sobre o desempenho das valvas A-V no POT. Outras informações de valor científico seriam a forma de correção do tipo B de Rastelli pela sua raridade de apresentação e pelas dificuldades na sua correção. Os autores apresentam 3 pacientes na sua estatística. Na nossa experiência da EPM da UNIFESP, num levantamento recente entre abril de 1991 e abril de 1997, encontramos 20 pacientes operados com DSA-V total, tipo A e C de Rastelli. As idades variaram entre 3 e 72 meses (M-13). Houve 3 óbitos no POI (mortalidade 15% causas: SBD, crise de HP, hemorragia aguda pelo cateter de Tenkoff de diálise peritoneal) e 1 óbito no POT (5,8%) (causa: endocardite infecciosa). A técnica cirúrgica consistiu no fechamento da fenda mitral (em todos os casos) e anuloplastia posterior da valva mitral, em 3 (15%) pacientes que apresentavam insuficiência grave da valva única, no período pré-operatório. Todos os pacientes evoluíram em ritmo sinusal. Gostaria de parabenizar ao Dr. Dobrianskyj e seus colaboradores, pela excelência do trabalho, os bons resultados nesse grupo de pacientes que apresentam uma má-formação cardíaca de difícil correção cirúrgica.

 

DR. DOBRIANKYJ

(Encerrando)

Em referência aos comentários do Dr. Miguel Maluf, gostaria de ressaltar que a suficiência da valva atrioventricular esquerda reconstruída é determinante da boa evolução pós-operatória. De acordo com trabalho do Dr. Roger Mee, o grau de insuficiência da valva atrioventricular esquerda observada no pós-operatório imediato persiste equivalente no pós-operatório tardio. Nós estamos propondo, com o presente trabalho, é o "acinturamento" dos dois retalhos no plano sagital e o "acinturamento" das valvas atrioventriculares no plano horizontal, de tal modo obter-se um novo centro fibroso cardíaco e otimizando a suficiência das valvas atrioventriculares reconstituídas. Funcionando já de imediato como uma redução dos anéis atrioventriculares, associada à tricuspidização das valvas, o que, na nossa experiência, permitiu resultados bastante satisfatórios. Procuramos através do "site" da Internet, HealthGate, em 40 artigos consultados, não encontramos referência ao "acinturamento" do centro cardíaco do DSAV - forma total, acreditamos que seja uma proposta nova. Quanto ao DSAV - tipo B de Rastelli, dois casos eram típicos com a presença do músculo papilar à direita do septo interventricular e o outro caso na verdade seria indeterminado entre B e C, e a correção se fez de maneira semelhante à relatada anteriormente. Concordo com o Dr. Maluf que a evolução tardia com ecocardiogramas seriados seria de grande importância para o presente trabalho, o que já está sendo realizado no nosso Serviço. Mas o objetivo, aqui, foi relatar a técnica cirúrgica empregada com os resultados clínicos obtidos.

 

Trabalho realizado no Hospital da Criança. Serviço de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca Pediátrica. Goiânia, GO, Brasil.

Apresentado ao 24º Congresso Nacional de Cirurgia Cardíaca e 1º Congresso do Mercosul de Cirurgia Cardíaca, Campo Grande, MS, 17 a 19 de abril, 1997.

* Do Hospital da Criança de Goiânia.

Endereço para correspondência: Aleksander Dobrianskyj. Rua T-36, nº 3182. Apto. 1200. S. Bueno. Goiânia, GO, Brasil. CEP: 74230-010. Telefax (062) 242.2136.

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