Revascularização do miocárdio em paciente com situs inversus totalis e dextrocardia

Resumos

Situs inversus totalis is a rare congenital anomaly. We report a 78 year old woman with this condition and ischemic coronary artery disease who underwent myocardial revascularisation. The cardiac catheterism showed severe proximal stenosis with aneurysms in the interventricular, diagonal and right coronary. The procedure was done with the surgeon positioned in the left hand side of the patient, with the righ internal thoracic artery anastomosed to the interventricular artery and two more vein grafts. Very few cases were reported in the world and this is the third case in Brazil and the first in the world with coronary aneurysms.

Dextrocardia; Situs inversus; Coronary disease; Myocardial revascularization

RELATO DE CASO

Revascularização do miocárdio em paciente com situs inversus totalis e dextrocardia

Eduardo Keller Saadi^I; Luis Henrique Dussin^II; Alvaro Nicolao^III; Alcides José Zago^IV

^IDoutorado; Professor da Faculdade de Medicina e Cirurgião Cardiovascular da UFRGS. Hospital de Clínicas de Porto Alegre

^IICirurgião Cardiovascular Contratado do Hospital de Clínicas de Porto Alegre; Mestre em Cirurgia pela UFRGS

^IIICardiologista; especialista pela SBC

^IVProfessor Titular de Cardiologia/UFRGS

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O situs inversus totalis com dextrocardia é uma situação congênita rara. Relatamos o caso de uma paciente de 78 anos com esta anomalia, em síndrome coronariana aguda. A cinecoronariografia demonstrou lesões proximais graves, com aneurismas em artérias interventricular anterior, diagonal e coronária direita. Foram utilizados a artéria torácica interna direita anastomosada na artéria interventricular anterior e mais dois enxertos venosos. A paciente evoluiu bem. Poucos casos no mundo foram relatados com esta condição submetidos à cirurgia de revascularização do miocárdio, este é o terceiro caso no Brasil, sendo o primeiro no mundo com aneurismas coronarianos.

Descritores: Dextrocardia. Situs inversus. Coronariopatia. Revascularização miocárdica.

INTRODUÇÃO

Situs inversus totalis é uma anomalia congênita rara, na qual, por defeito de rotação das vísceras na fase embrionária, há uma situação de imagem em espelho, com o fígado posicionado do lado esquerdo, baço do lado direito,entre outras alterações. É uma doença autossômica recessiva com uma incidência de 1:10.000 [1-3].

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, de 78 anos, apresentava situs inversus totalis com dextrocardia. Sabia do problema desde os 13 anos de idade, ocasião em que foi proposta uma cirurgia para "colocar o coração no lugar certo". Não aceitou o procedimento à época. Permaneceu assintomática até poucos meses atrás, quando iniciou com angina aos esforços e insuficiência cardíaca. Evoluiu para síndrome isquêmica aguda com supradesnivelamento do segmento ST, sendo encaminhada ao Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Realizou radiografia de tórax que confirmou dextrocardia (Figura 1); o ecocardiograma demonstrou, além da dextrocardia, disfunção sistólica de ventrículo esquerdo com fração de ejeção de 30%, artéria pulmonar à direita em relação à aorta e arco aórtico à direita, sem outras malformações congênitas. O cateterismo cardíaco evidenciou duas lesões graves, proximais em artéria descendente anterior com aneurismas (Figura 2) e lesões graves em artéria coronária direita (Figura 3) e primeira diagonal. Foi tentada angioplastia com colocação de "stent" sem sucesso devido aos aneurismas e a dificuldade técnica pela anatomia.

A paciente foi, então, levada à cirurgia de revascularização do miocárdio, em 15 de maio de 2007. Após a esternotomia mediana, avaliamos a anatomia: a ponta do coração estava à direita, a artéria pulmonar à direita em relação à aorta, o átrio direito situado à esquerda e o ventrículo esquerdo à direita. Era uma imagem em espelho do coração normal (Figura 4). Optamos, então, por dissecar a artéria torácica (mamária) interna direita, já que a esquerda não alcançaria a descendente anterior e atravessaria o mediastino. Com o cirurgião posicionado à esquerda da paciente, foi dissecada a artéria mamária direita de forma usual (pediculada).

A circulação extracorpórea foi estabelecida por meio de canulação da aorta ascendente e átrio direito em normotermia. A anastomose da veia safena foi realizada, inicialmente, com a artéria coronária direita (no sulco atrioventricular direito), no lado esquerdo da paciente. Após foi feita a anastomose da veia com o primeiro ramo diagonal e, a seguir, a anastomose da artéria torácica interna direita com a artéria interventricular anterior. Os dois enxertos venosos foram anastomosados à aorta, com pinçamento parcial (Figura 5). Os aneurismas não foram manuseados. A paciente evoluiu bem, sem intercorrências.

DISCUSSÃO

Situs inversus totalis com dextrocardia é uma condição rara. Ocorre em 1:10.000 pessoas e a incidência de cardiopatia isquêmica presume-se ser igual à da população geral. Relatada, em 1606, pela primeira vez, pelo anatomista Hieronymus Fabricius, esta condição foi bem descrita em 1926 [1-3].

Pouco mais de 10 casos foram relatados no mundo de pacientes submetidos à cirurgia de revascularização do miocárdio com esta condição e este é o terceiro caso no Brasil [4-6]. Menos freqüente ainda é a utilização da artéria torácica interna direita. Não existem casos relatados na literatura mundial desta condição associados a aneurismas coronarianos. Uma particularidade importante nesta situação, e que facilita muito o procedimento, é o cirurgião se posicionar do lado esquerdo do paciente.

Artigo recebido em 30 de maio de 2007

Artigo aprovado em 4 de julho de 2007

Trabalho realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS.

• 1. Cleveland M. Situs inversus viscerum: anatomic study. Arch Surg. 1926;13:343.
• 2. Rosemberg NH, Rosemberg IN. Simultaneous association of situs inversus, coronary heart disease and hiatus hernia. Ann Int Med. 1949;30:851-9.
• 3. Torgersen J. Genetic factors in visceral asymmetry and in the development and pathologic changes of lungs, heart and abdominal organs. Arch Pathol. 1949;47:566-93.
• 4. Soncini da Rosa GR, Lemke VG, Madeira Neto J, Martins AAF, Kubrusly LF. Revascularização do miocárdio em paciente com situs inversus totalis: relato de caso. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002;17(4):359-61.
• 5. Abensur H, Ramires JA, Dallan LA, Jatene A. Right mammary-coronary anastomosis in a patient with situs inversus. Chest. 1988;94(4):886-7.
• 6. Pêgo-Fernandes PM, de Serro-Azul JB, Matheus F, Maehara BS. Revascularização do miocárdio em paciente com situs inversus totalis. Arq Bras Cardiol. 2007;88(5):e103-6.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Dez 2007
• Data do Fascículo
  Set 2007

Histórico

• Aceito
  04 Jul 2007
• Recebido
  30 Maio 2007