SÍNDROME POSTERIOR DO TRONCO CEREBRAL E O USO DE VENTILAÇÃO ASSISTIDA AJUSTADA NEURALMENTE (NAVA) EM LACTENTE

RESUMO

Objetivo:

Relatar um caso raro de síndrome posterior do tronco cerebral em um lactente após um episódio hipóxico-isquêmico devido a sepse grave, e o uso da ventilação assistida ajustada neuralmente no auxílio diagnóstico e no desmame da ventilação mecânica.

Descrição do caso:

Lactente masculino de 2 meses de idade, previamente hígido, apresentou sepse grave que evoluiu para síndrome posterior do tronco encefálico, entidade que pode ocorrer após lesão hipóxico-isquêmica em neonatos e lactentes e que apresenta imagens de ressonância magnética muito particulares. Devido à lesão neurológica, permaneceu em ventilação mecânica. Optou-se por iniciar ventilação assistida ajustada neuralmente para verificar a patência da condução do nervo frênico ao diafragma e auxiliar no desmame da ventilação mecânica.

Comentários:

A síndrome posterior do tronco cerebral é uma entidade rara que deve ser considerada em lactentes após evento hipóxico-isquêmico.

Palavras-chave:
Encefalite; Terapia intensiva; Suporte ventilatório interativo

ABSTRACT

Objective:

To report a rare case of dorsal brainstem syndrome in an infant after hypoxic-ischemic episode due to severe sepsis and the use of neurally adjusted ventilatory assist (NAVA) to aid in diagnosis and in the removal of mechanical ventilation.

Case description:

A 2-month-old male infant, previously healthy, presented with severe sepsis that evolved to dorsal brainstem syndrome, which usually occurs after hypoxic-ischemic injury in neonates and infants, and is related to very specific magnetic resonance images. Due to neurological lesions, thei nfant remained in mechanical ventilation. A NAVA module was installed to keep track of phrenic nerve conduction to the diaphragm, having successfully showed neural conduction and helped removing mechanical ventilation.

Comments:

Dorsal brainstem syndrome is a rare condition that should be considered after hypoxic-ischemic episode in infants.

Keywords:
Encephalitis; Critical care; Neurally adjusted ventilatory assist

INTRODUÇÃO

A síndrome posterior do tronco cerebral (SPTC) é uma condição rara que afeta crianças com encefalopatia hipóxico-isquê­mica. Pode ocorrer após sepse grave, e a Ressonância Magnética (RM) é o método preferido para avaliar esse tipo de lesão em recém-nascidos e lactentes.¹ Relatamos o caso de uma criança que apresentou miocardiopatia e desenvolveu SPTC após choque séptico relacionado a meningite. A criança tornou-se dependente da ventilação mecânica (VM). A Ventilação Assistida Ajustada Neuralmente (NAVA) foi utilizada com sucesso para diagnosticar a condução neural através do nervo frênico, e também auxiliou no desmame da VM.^2,3

DESCRIÇÃO DE CASO

Lactente do sexo masculino, com dois meses de idade, com peso de 6,9 kg, foi internado na UTI pediátrica com dificuldade respiratória, taquicardia, hipotonia, extremidades frias e febre. Cerca de três dias antes, a criança apresentou febre (37,8ºC a 38,5ºC), vômitos, apatia, e eventualmente progrediu para dificuldade respiratória e parada cardíaca. Não foram disponibilizados fatos relevantes sobre seu histórico de saúde anterior.

No momento da internação, o lactente estava hipotônico, com retrações subdiafragmáticas e intercostais moderadas. A pele estava pálida e fria. A frequência respiratória era de 80 incursões/minuto e a frequência cardíaca era de 180 bpm. Foi interpretado como colapso circulatório, e a criança foi submetida a intubação orotraqueal. As enfermeiras tentaram um acesso venoso periférico, mas a desidratação dificultou o procedimento. Um acesso intra-­ósseo foi realizado. Um total de 40 mL/kg de soro fisiológico foi administrado em 20 minutos. Em seguida, foi inserido cateter venoso periferico e outros 40 mL/kg de soro fisiológico foram administrados ao paciente em 60 minutos. A perfusão estava regular, e a pressão arterial média (PAM) estava baixa (30 mmHg). Iniciou-se milrinona (0,5 mcg/­kg/min) e norepinefrina (0,2 mcg/kg/min), e a perfusão melhorou 30 minutos depois. A PAM aumentou para 50 mmHg. Foram administrados ceftriaxona 100 ­mg/­kg/dia e aciclovir (45 mg/kg/dia) na primeira hora de internação, de acordo com o protocolo institucional de sepse. Foi realizada punção lombar para coleta de líquido cefalorraquidiano (LCR) para investigar a hipótese de infecção do sistema nervoso central.

O hemograma mostrou 21.780 leucócitos (58% neutrófilos, 4% bandas e 54% segmentados), hemoglobina a 12,6 g/dL, hematócrito a 34,9% e plaquetas a 482.000/­mm³. O nível de proteína c-reativa (CPR) era de 2,48 mg/dL (normal <0,6 ­mg/­dL). A concentração de procalcitonina era de 7,6 ­ng/­mL (normal <0,5 ­ng/­mL). O nível de lactato foi de 50 mg/dL (normal <11,3 ­mg/­dL). A troponina I era 1,67 ­ng/­mL (normal <0,16 ng/mL). O nível de Creatina Quinase (CK) era de 926 U/L (normal: 38-174 U/L) e a Creatina Quinase MB (CK-MB) era de 24,1 ng/mL (normal <5 ng/mL). A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) mostrou contagem de leucócitos de 174/mm³ (60% de células polimorfonucleares), proteína a 100 mg/dL, glicose a 92 ­mg/­dL e lactato a 33 ­mg/­dL. O diagnóstico de meningoencefalite viral foi considerado, mas as culturas de LCR para bactérias, fungos, vírus da herpes e enterovírus foram negativas. O aciclovir foi então suspenso. Um ecocardiograma com doppler mostrou disfunção ventricular esquerda moderada (fração de ejeção: 45%) e hipertensão pulmonar leve (35 mmHg) enquanto sob a administração de milrinona (0,5 mcg/kg/min).

Sete dias após a internação, houve melhora na hemodinâmica e no estado infeccioso. No entanto, não houve sinal de melhora neurológica. O paciente não apresentava controle respiratório ou reflexo de tosse, e a escala de Ramsay era de 6 mesmo após a remoção da sedação.

A RM mostrou: “Hipotenso em T1-D1, imagens hiperintensas em T2/Flair em sequência de difusão no bulbo raquidiano posterior e na ponte, com acometimento do VI par craniano” (Figura 1). A lesão hiperintensa foi observada na sequência de difusão, afetando o corpo caloso. Essas alterações foram compatíveis com a síndrome posterior do tronco cerebral (SPTC), uma condição que ocorre após lesão hipóxico-isquêmica em neonatos e lactentes. O padrão de lesão cerebral relaciona-se ao mecanismo patogenético e fornece informações sobre consequências e prognóstico.

Figura 1:
RM: T1 Sagital, T2 Sagital e T2 Axial mostrando lesões hipointensas (T1) e hiperintensas (T2) bem definidas na porção posterior da ponte e do bulbo.

Duas semanas após a internação, iniciou-se a remoção das drogas vasoativas, a função cardiovascular melhorou e o LCR estava normal. Na terceira semana, foi iniciado o desmame do paciente da VM. No entanto, o procedimento não foi bem sucedido, e o pCO₂ aumentou em todas as tentativas de desmame da VM. Por isso, o paciente permaneceu dependente de VM sem melhora no controle respiratório, apesar da melhoria em seu estado neurológico e de ter começado a mover os membros, fazer contato visual e reagir a estímulos dolorosos. Neste momento, a traqueostomia e a gastrostomia foram realizadas.

Devido à dificuldade no desmame da VM e da dúvida da equipe médica sobre a integridade da condução neural do paciente, decidiu-se pelo uso da Ventilação Assistida Ajustada Neuralmente (NAVA). Após o posicionamento adequado do eletrodo, o sinal Edi foi detectado (8 mV) e a condução neural confirmada (Figura 2). Em seguida, foi proposto um programa de desmame da VM utilizando a NAVA: o paciente permaneceria quatro horas por dia em NAVA, mudando para suporte de pressão por mais quatro horas, e ventilação obrigatória intermitente sincronizada (VOIS) durante a noite. O paciente recebeu alta três meses após a internação, e atualmente está em tratamento em casa, recebendo nebulização durante o dia e Pressão Positiva nas Vias Aéreas (BiPAP) durante a noite.

Figura 2:
Ventilação SERVO-i com display NAVA mostrando sinal Edi (setas).

DISCUSSÃO

O SPTC é uma entidade rara, mas deve ser considerada sempre que um neonato ou lactente desenvolve uma lesão hipóxico-isquêmica. Localizada na área divisória de fluxo entre as ramificações paramedianas e circunscritas da artéria basilar, o tegmento do tronco encefálico é vulnerável a danos isquêmicos.⁴ De acordo com Sugama et al., “lesões nesta área podem ser vistas como mudanças na intensidade do sinal na RM em alguns casos”,^5,6 mas, em outros casos, podem não ser visíveis em exames de neuroimagem.^7,8 Elas podem estar presentes com ou sem lesões supratentoriais que geralmente acometem o tálamo, os gânglios basais e a substância branca periventricular. O exame de RM é útil tanto para o diagnóstico como para o prognóstico, dependendo da extensão da lesão. O tratamento rápido e adequado do choque é essencial para prevenir a expansão das lesões, promovendo um melhor resultado para esses pacientes. No caso relatado, apesar da assistência clínica precisa e da pronta execução do protocolo de sepse, o lactente desenvolveu SPTC.

A NAVA é um modo de ventilação mecânica que poderia ajudar a determinar a condução neural em pacientes com SPTC. É um método seguro de ventilação. A maioria dos estudos não demonstrou eventos adversos significativos em crianças tratadas com NAVA, além de não indicar diferenças na hemorragia intraventricular ou na frequência pneumotorácica quando comparadas à ventilação convencional.³ Além disso, no desencadeamento neural, o gatilho elétrico que vem do cérebro através do nervo vagal estimula o diafragma comcomitantemente com o ventilador, melhorando a sincronia paciente-ventilador, permitindo a variabilidade respiratória e reduzindo a necessidade de sedação.

Conclui-se que a síndrome posterior do tronco cerebral é uma condição rara em lactentes. No entanto, deve ser considerada em todos os pacientes jovens com lesões hipóxicas-isquêmicas. Até onde se sabe, esta foi a primeira vez que a NAVA foi utilizada para verificar a condução neural em um lactente com este tipo de lesão neurológicas. A disseminação do conceito da síndrome posterior do tronco cerebral contribuiria para o reconhecimento de pacientes em condições semelhantes e alertaria neurologistas e pediatras a respeito de melhores abordagens terapêuticas.

REFERÊNCIAS

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  Quattrocchi CC, Longo D, Delfino LN, Cilio MR, Piersigilli F, Capua MD, et al. Dorsal Brain Stem Syndrome: MR Imaging Location of Brain Stem Tegmental Lesions in Neonates with Oral Motor Dysfunction. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31:1438-42.
• ²
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• ³
  Narchi H, Chedid F. Neurally adjusted ventilator assist in very low birth weight infants: Current status. World J Methodol. 2015;5:62-7.
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• ⁵
  Sugama S, Ariga M, Hoashi E, Eto Y. Brainstem cranial-nerve lesions in an infant with hypoxic cerebral injury. Pediatr Neurol. 2003;29:256-9.
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• ⁷
  Natsume J, Watanabe K, Kuno K, Hayakawa F, Hashizume Y. Clinical, neurophysiologic, and neuropathological features of an infant with brain damage of total asphyxia type (Myers). Pediatr Neurol. 1995;13:61-4.
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• Financiamento: O estudo não recebeu financiamento.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Set 2017
• Data do Fascículo
  Jan-Mar 2018

Histórico

• Recebido
  24 Out 2016
• Aceito
  26 Mar 2017