Panorama Internacional
Pediatria
HIPERTENSÃO ENDÓCRINA
Nos últimos anos, algumas síndromes hipertensivas têm sido relacionadas à produção elevada de certos hormônios, como na hiperplasia congênita da supra-renal (HCSR) por deficiência da 11b ou da 17a hidroxilase, feocromocitoma, aldosteronismo primário, síndrome de Cushing e tumores produtores de renina (reninismo primário). A própria hipertensão reno-vascular é considerada uma forma de hipertensão endócrina, uma vez que em sua patogenia está envolvido o sistema renina-angiotensina. A hipertensão também pode estar presente nas doenças de tireóide, hipo ou hipertireoidismo. No hipotireoidismo o rendimento cardíaco está reduzido, o que faz aumentar a resistência periférica, enquanto que o excesso de hormônios tireoideanos é acompanhado por um aumento dos receptores b adrenérgicos em alguns tecidos, incluindo o coração. O diagnóstico e a conduta em tais situações são sempre muito complexos.
Em uma publicação recente, Chabre et al. apresentaram um caso de HCSR por deficiência de 11b hidroxilase, com cariótipo 46,XX, educado no sexo masculino devido a um quadro de pseudo-hermafroditismo grave. Aos 20 meses de idade apresentou desenvolvimento de pêlos pubianos, idade óssea de 6,5 anos e pressão sistólica de 105mm. A pielografia evidenciou supra-renais hiperplasiadas. A medicação com glicocorticóides e hipotensores não conseguiu equilibrar a hipertensão e aos 42 anos este paciente perdeu a visão do olho esquerdo por oclusão da veia central da retina. Feita a adrenalectomia laparoscópica bilateral, houve melhora do quadro clínico. A histologia revelou hiperplasia nodular difusa. Este caso foi descrito com duas novas mutações no CYP11B1. Chama-se a atenção para o fato de que o estudo destas mutações podem dirigir uma conduta precoce com benefícios de uma adrenalectomia bilateral na criança.
Comentário
A hipertensão endócrina abre um grande leque de diferenciação diagnóstica como foi lembrado acima. Suas implicações relacionadas ao estado de saúde e deterioração do estado geral de quem está sob um processo contínuo de alterações cardiovasculares é um desafio quando se pretende tratar estes pacientes. Nem sempre o diagnóstico etiológico é claro, o que dificulta ainda mais a conduta terapêutica que vai desde a imposição de perda de peso para o hipertenso obeso até intervenções cirúrgicas, como no caso do feocromocitoma e Cushing. Os estudos de biologia molecular podem auxiliar no achado diagnóstico de algumas destas doenças como no caso da hipertensão associada a doenças das supra-renais.
NUVARTI SETIAN
Referência
Chabre O, Portrat-Doyen S, Chaffanjon P, et al. Bilateral laporoscopoic adrenalectomy for congenital adrenal hyperplasia with severe hypertension, resulting from two novel mutations in splice donor sites of CYP11B1.
J Clin Endocrinol Metab 2000, 85:4060-8.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
23 Jan 2002 -
Data do Fascículo
Dez 2001
