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Revista da Associação Médica Brasileira

Print version ISSN 0104-4230

Rev. Assoc. Med. Bras. vol.49 no.1 São Paulo Jan./Mar. 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42302003000100009 

PANORAMA INTERNACIONAL
PEDIATRIA

 

Infertilidade masculina associada à deficiência da 21 hidroxilase

 

 

Nuvarte Setian

 

 

O tratamento da hiperplasia congênita da supra-renal (HCSR) requer um acompanhamento cuidadoso uma vez que a simples reposição de hidrocortisona não é capaz de eliminar todas as conseqüências desta doença como: o prejuízo da altura final, a puberdade precoce (PP), a infertilidade, os problemas de ordem psicossociais e até mesmo a presença de próstata com evolução para um processo maligno em mulheres portadoras de HCSR.

A causa da infertilidade no homem raramente está associada a deficiente produção de gonadotrofinas (Gns) provocada pela hipersecreção de esteróides da supra-renal (SR), que leva a uma inibição do eixo hipotálamo-hipofisário, impossibilitando a maturação normal testícular.

Tiitinen & Välimäk descreveram o caso de um paciente de 45 anos, 162 cm, cujo histórico não referia anormalidades puberais. Porém, havia referência a uma altura elevada aos sete anos de idade. Resgatados: uma foto e os resultados de 17 cetoes, teróides e pregnanetriol dos sete anos permitiriam o diagnóstico da doença, porém não foi iniciado nenhum tratamento. Aos 45 anos, os testículos foram considerados pequenos (10 mL) e os níveis de Gns reduzidos: LH = 0.2 UI/L (N de 1,0 a 9,0) e FSH = 0,4 UI/L (N de 1,0 a 7,0). Nível de testosterona foi normal = 17 nmol/L (N de 10 a 38). A supressão da secreção das Gns por aumento dos esteróides da S-R devido a uma deficiência da 21 OHase foi a provável causa da deficiente espermatogênese. O tratamento com hidrocortisona reverteu o processo e o paciente tornou-se fértil.

 

Comentário

Curiosamente os meninos portadores de PP muitas vezes não procuram atendimento médico, uma vez que este processo não leva a anomalias genitais, como no caso da menina portadora de HCSR, e também porque consideram bom o fato de serem maiores e mais fortes do que seus pares. No entanto, a incidência de doenças graves no menino portador de PP é maior do que nas meninas. Por outro lado, há uma tendência de suspender a hidrocortisona quando estes meninos terminam o crescimento. Este caso ilustra bem a necessidade de manter a terapia destes adultos portadores de HCSR.

 

Referência

Tiitinen A, Välimäki M. Primary infertility in 45-year-old man with untreated 21-hydroxilase deficiency: successful outcome with glucocorticoid therapy. J Clin Endocrinol Metab 2002, 87: 2442-5.