Doença de Bowen na região perianal tratada com criocirurgia com nitrogênio líquido

Resumos

Bowen's disease is generally an asymptomatic in situ carcinoma that develops slowly. It rarely occurs in the genital region and mainly affects young persons. Skin lesions occurring in areas not exposed to sunlight may be associated with other factors, like HPV, inflammatory disease or colon neoplasia. The disease may be treated by conventional surgery, cryosurgery or photodynamic therapy. The aim is to present the clinical characteristics of a rare case of Bowen's disease in a young, black female, who had a large lesion in the perianal region, which tested positive for HPV. The woman had been undergoing treatment for intestinal ulcerative rectocolitis or Crohn's disease. She was treated with cryosurgery and there was no sign of recurrence during the ensuing 34 months.

Bowen's disease; Cryosurgery

CASO CLÍNICO

Doença de Bowen na região perianal tratada com criocirurgia com nitrogênio líquido^*

Aparecida Machado de Moraes^I; Sílvia Helena Rodrigues Leite^II; Maria Letícia Cintra^III; Eliane Ramires Terrazas^IV; Elemir Macedo de Souza^V

^IProf. Assist. Doutor- Disc. Dermatologia - FCM-Unicamp

^IIResidente da Disc. Dermatologia- FCM- Unicamp

^IIIProf. Assist. Doutor - Disc. Anatomia Patológica - FCM-Unicamp

^IVEx-estagiária Disc. Dermatologia - FCM-Unicamp

^VLivre Docente Disc. Dermatologia - FCM-Unicamp

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Doença de Bowen designa carcinoma in situ cuja evolução é lenta e progressiva, geralmente assintomática. Na região perianal essa lesão é pouco freqüente, ocorrendo mais em indivíduos jovens. Quando acomete áreas que não sofreram exposição solar, outros fatores podem estar associados, como HPV, doenças inflamatórias ou neoplasias de cólon. A doença pode ser tratada com cirurgia convencional, criocirurgia ou terapia fotodinâmica. O objetivo é relatar um raro caso clínico da doença de Bowen, em paciente do sexo feminino, jovem, negra, que apresentava uma extensa lesão na região perianal com positividade para HPV. A paciente estava em tratamento para retocolite ulcerativa com suspeita de ter, associadamente, doença de Crohn. Foi tratada com criocirurgia e evoluiu com boa cicatrização do local, sem apresentar sinais de recidiva 34 meses após o tratamento.

Palavras-chave: Criocirurgia; Doença de Bowen.

INTRODUÇÃO

A Doença de Bowen (DB) designa carcinoma in situ, podendo apresentar-se com lesões em placa de contornos nítidos, irregulares, salientes, eritêmato-escamativas e até verrucosas, hipo ou hiperpigmentadas e, eventualmente, exulceradas.

A evolução é lenta e progressiva, geralmente assintomática, sendo possível a ocorrência de dor local, irritação, prurido e sangramentos.¹

A histopatologia mostra desorganização da epiderme com perda da polaridade celular da basal para a córnea, hiperplasia com fusão das cristas interpapilares, hiperparaqueratose com atipias e células disceratóticas malignas, e presença de mitoses, sem ultrapassar a membrana basal primária.²

Na região perianal, essa anomalia está fortemente associada a doenças inflamatórias do cólon, como retocolite ulcerativa,³ doença de Crohn⁴ e carcinoma do reto,⁵ supostamente devido à irritação local que produzem.^3,4 O papilomavírus humano (HPV) também tem sido responsabilizado pelo aparecimento desse tumor na região perianal.^1,6

Deve-se diferenciá-la da doença de Paget extramamária, carcinoma basocelular, ceratose seborréica, dermatose papulosa nigra, líquen simples crônico, líquen escleroatrófico, melanoma maligno, condiloma acuminado, eczemas e extensão descendente de carcinoma do reto.²

Os recursos terapêuticos estão sendo estudados a fim de se obter tratamento que reduza as complicações e evite as recidivas. As terapias propostas atualmente são excisão cirúrgica,⁷ criocirurgia,⁸ terapia fotodinâmica⁹ e laser.¹⁰

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 33 anos, negra, procurou o serviço de Dermatologia com história de lesão escurecida e pruriginosa surgida na região perianal há oito anos.

Nos antecedentes pessoais, destacou-se o fato de a paciente estar em tratamento de retocolite ulcerativa inespecífica, com suspeita de ter, associadamente, doença de Crohn.

Ao exame dermatológico, apresentava lesão em placa arredondada, hipercrômica, com áreas irregularmente mais claras e com eritema. O centro tinha aspecto escleroatrófico, com pontos mais pigmentados ao redor dessa área. Localizava-se exatamente no sulco interglúteo, medindo cerca de 10cm de diâmetro.

A paciente foi submetida a biópsias na área central e na periferia da lesão. O resultado da histopatologia sugeriu condiloma viral da região perianal, com displasia de alto grau associada. Foi realizado exame imuno-histoquímico, sendo positivo para pool de HPV.

Esses achados foram compatíveis com o diagnóstico de DB, associada ou induzida pelo HPV.

Considerando a localização, extensão e as doenças sistêmicas associadas, propôs-se tratamento criocirúrgico com nitrogênio líquido.

A paciente foi submetida mais uma vez a biópsia nas margens e a um centímetro delas, para avaliar, além da manifestação clínica, o possível acometimento da pele aparentemente normal.

A placa foi dividida em quadrantes. Realizou-se aplicação do nitrogênio líquido, em dois ciclos, por técnica de jato aberto, em spray, em cada quadrante demarcado, perfazendo o tempo de congelamento de 40 segundos e o tempo de descongelamento de dois minutos e 20 segundos, em média. Após o procedimento, introduziram-se cefalexina por via oral e analgésicos, durante sete dias (Figuras 1 e 2).

Um dia após a criocirurgia, a paciente referiu dor local. A região tinha lesão bolhosa, tensa, de aproximadamente quatro centímetros que foi desbridada no terceiro dia. Uma semana depois, a região tratada estava com exulceração central com início de processo de cicatrização periférica.

Os exames histopatológicos realizados no pré-operatório demostraram a doença ativa apenas nas áreas correspondentes à manifestação clínica e sem alterações histopatológicas epiteliais a um centímetro da margem. A ação do criógeno foi mais efetiva na lesão, tendo efeito discreto na pele normal da margem de segurança.

No seguimento de um mês havia área exulcerada de dois centímetros, sem necrose ou sinais flogísticos. Com dois meses, havia pequena área exulcerada central. O restante apresentava excelente cicatrização, com repigmentação inicial.

A região foi reavaliada seis e nove meses após e, nesta última, apresentava repigmentação parcial da lesão. Não houve sinais de recidiva em 34 meses de seguimento (Figura 3).

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO

A DB geralmente acomete indivíduos com idade superior a 50 anos, ocorrendo sobretudo em regiões que sofreram exposição solar. Na região perianal, essa doença é menos freqüente e atinge indivíduos mais jovens, na faixa de 30-40 anos, conforme o caso descrito.⁴ Na maioria das vezes a lesão aparece como placa de contornos nítidos, bem delimitada, podendo ser irregular, saliente e até verrucosa, hipopigmentada. Na paciente aqui descrita a lesão era hiperpigmentada, sugerindo reflexo da pigmentação racial.¹¹ Como a DB tem evolução lenta, progressiva e assintomática, lesões na região perianal são diagnosticadas tardiamente; assim, apresentam-se em grande extensão, como no caso dessa paciente.

Essa doença, como a maioria dos tumores cutâneos, tem forte relação com exposição solar.¹¹ Entretanto, quando ocorre na região perianal, outros fatores têm sido associados. Atualmente, as causas que estão mais relacionadas com o aparecimento da DB na região anogenital relacionam-se às doenças inflamatórias do cólon, como a retocolite ulcerativa e doença de Crohn, e, principalmente, o agente HPV (Human Pappiloma Virus). Mediante exames imuno-histoquímicos, o HPV tem sido encontrado com alta freqüência nas lesões, tendo mesmo sido isolado em casos de DB extragenital. Os subtipos HPV 16, 18, 34 e 48 estão, possivelmente, mais relacionados com o desenvolvimento da doença na região perianal.¹¹ É interessante ressaltar que o HPV está mais associado à DB em indivíduos da raça negra, de idade jovem, que geralmente apresentam lesões verrucosas ou hiperceratóticas.¹¹ A paciente estudada era portadora de doença intestinal, não definida clínica e histopatologicamente se retocolite ulcerativa ou doença de Crohn, ou mesmo a associação de ambas. Embora não tivesse lesões hiperqueratósicas, a lesão apresentava-se papulosa. Os exames histopatológico e imuno-histoquímico sugeriram forte associação com HPV.

O estudo histopatológico é fundamental para excluir a possibilidade de carcinomas invasivos e também para análise imuno-histológica, visando associar a lesão a alguns vírus.² A associação viral sugere possibilidade de doença multifocal e conseqüentes recidivas. A propedêutica também deve incluir retossigmoidoscopia e colonoscopia, a cada dois ou três anos, pelo risco de aparecimento de tumores no trato intestinal.⁵

São várias as terapias propostas para o tratamento da DB. As mais citadas são excisão cirúrgica convencional, laser, terapia fotodinâmica e criocirurgia. Nas lesões situadas na região perianal, a escolha do tratamento é cuidadosa devido ao alto risco de complicações que podem ocorrer. A excisão cirúrgica convencional é a mais sugerida na literatura, porque extirpa toda a lesão e tem baixo índice de recidiva. Entretanto, na região perianal, a fibrose cicatricial pode produzir incontinência do esfíncter ou estenose do canal, e a plastia do local deve ser realizada no mesmo ato cirúrgico.^1,2 Considerando-se, ainda, a DB carcinoma intra-epitelial, multifocal, as recidivas podem ser superficiais, laterais à área tratada, a despeito de uma excisão cirúrgica completa na profundidade. No caso descrito, não se propôs a cirurgia porque haveria necessidade de reconstrução com grande enxerto para a reestruturação tanto funcional quanto anatômica da região, e a localização, certamente, não favoreceria um bom resultado.

Das modalidades empregadas, a terapia com laser não é utilizada como primeira escolha devido ao baixo índice de cura.¹²

A terapia fotodinâmica recém-introduzida, que se baseia no uso de substâncias fotossensibilizantes e posterior radiação a laser, tem sido descrita para tumores in situ, embora apresente efeitos colaterais, como dor e formação de bolhas, e ainda não ofereça suficiente controle oncológico.¹³

Para essa paciente, foi proposto o tratamento criocirúrgico com nitrogênio líquido, sob forma de spray, opção que beneficiava a grande extensão da lesão (10cm de diâmetro), permitindo tratamento em quadrantes e facilidade de acesso do método, exatamente no sulco interglúteo. A criocirurgia é tratamento de fácil execução, podendo ser realizada em ambulatório, sob anestesia local e com baixa morbidade.^8,13,14 Apresenta poucas complicações, que são, aliás, passíveis de controle, como dor, formação de bolhas e ulcerações.^8,13,14

O congelamento da área afetada, nos tempos padronizados, assegura o tratamento na profundidade, tal como foi realizado neste estudo - dois ciclos de congelamento de 40 segundos seguramente atingem toda a espessura da derme e epiderme. O tratamento na lateralidade foi dado no congelamento de margem de segurança de um centímetro. Interessante a observação do efeito criogênico principal sobre a lesão tumoral, pois o desenvolvimento de bolhas e necrose ocorreu, fundamentalmente, no tumor. Na margem de segurança, área clínica e histopatologicamente normal, não ocorreram bolhas e houve leve desprendimento epidérmico. A eliminação da necrose do tumor, além disso, foi mais tardia, iniciando-se em torno do décimo dia de pós-operatório.

A criocirurgia tem sido descrita como método de baixo índice de recidiva e que apresenta a possibilidade de retratamento mais acessível para os tumores cutâneos.^8,14 É importante ressaltar que essa terapia evolui com boa cicatrização, incluindo repigmentação da pele.^8,14 No caso em questão, após 34 meses de tratamento, a paciente apresentava excelente cicatrização, sem sinais de retração, com repigmentação da pele e, principalmente, sem sinais de recidiva, a despeito de ainda não ser possível considerar a criocirurgia o melhor tratamento dessa doença.

Recebido em 02.12.1999.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 17.04.2002.

* Trabalho realizado na Disciplina de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas - FCM/ UNICAMP.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Maio 2006
• Data do Fascículo
  Out 2002

Histórico

• Recebido
  02 Dez 1999
• Aceito
  17 Abr 2002