Nevo melanocítico congênito

Resumos

Congenital melanocytic nevi is present in approximately 1% of new born. The lesions classified as small and medium are relatively common, while giant pigmented nevus, measuring over 20cm in the largest diameter, is a rarer condition, the incidence of which is estimated to be one in every 20 thousand births. The small and medium congenital melanocytic lesions present a low risk of malignant degeneration and this rarely occurs in childhood. On the other hand, there is a risk estimated between 5 to 12% of a melanoma growing from or being related to a giant nevus, furthermore in half of the cases this occurs before three years of age. Besides the possibility of malignant degeneration, the neurological involvement and psychological implications arising from aesthetic aspect are two important factors related to the giant lesions and also influence the therapeutic approach.

melanoma; nevus, pigmented

EDUCAÇÃO MÉDICA CONTINUADA

Nevo melanocítico congênito^*

Francisco Macedo Paschoal

Auxiliar de Ensino da Disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina do ABC. Mestre em Dermatologia pela UNIFESP - EPM

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O nevo melanocitico congênito está presente em aproximadamente 1% dos recém nascidos. As lesões classificadas como pequenas e medias são relativamente comuns, ao passo que o nevo gigante, maior que 20 cm no maior diâmetro, é uma condição mais rara cuja a incidência esta estimada em 1 para cada 20 mil nascimentos. As lesões melanociticas congênitas pequenas e médias têm um risco de degeneração maligna baixo, raramente ocorrendo na infância. Por outro lado, estima-se um risco entre 5 a 12 % de um melanoma se desenvolver a partir ou relacionado com um nevo gigante, e de regra, metade dos casos ocorrem antes dos 3 anos de idade. Alem da possibilidade de degeneração maligna, o acometimento neurológico e as implicações psicológicas devido ao aspecto estético são dois aspectos importantes relacionados com as lesões gigantes, influindo também na decisão e na abordagem terapêutica.

Palavras-chave: melanoma; nevo pigmentado.

INTRODUÇÃO

Corresponde ao nevo melanocítico presente desde o nascimento ou que se desenvolve durante a infância a partir de células névicas preexistentes.¹ O nevo congênito está presente em aproximadamente 1% dos recém-nascidos. Enquanto os nevos pequenos e médios são relativamente comuns, o nevo gigante, conhecido como nevo em "calção de banho" em sua localização mais típica é uma condição rara, com incidência estimada em 1 para cada 20 mil nascimentos (nevos maiores que 10 cm).² Nesta situação corresponde a verdadeiros hamartomas cutâneos de nevomelanócitos. Classificar um nevo congênito como gigante não basta para definir qual a conduta que deve ser tomada, havendo vários outros aspectos que necessitam ser levados em consideração.

DISCUSSÃO

Classicamente apresenta as seguintes características microscópicas:¹

- presença nos 2/3 inferiores da derme, ocasionalmente se estendendo até o subcutâneo.

- células névicas individuais distribuídas entre as fibras colágenas.

- associação com apêndices cutâneos, nervos e vasos localizados na derme reticular.

Interessante é o fato que o envolvimento da derme está presente desde o período neonatal, contradizendo a hipótese da migração das células névicas no decorrer da infância. Estas células profundas não se modificam com o decorrer da idade.³

O nevo melanocítico congênito pode ser classificado de uma forma arbitrária conforme a medida do seu tamanho na infância: pequeno (< 1,5 cm de diâmetro), médio (1,5 - 20 cm no maior diâmetro) e gigante (> 20 cm de diâmetro).^1,4 Porém o mais racional é estabelecer a proporção da superfície cutânea acometida pelo nevos, pois acredita-se que o risco de desenvolvimento de um melanoma seria diretamente proporcional ao tamanho do nevos.

Pode-se afirmar que os três principais problemas relacionados com o nevo melanocítico congênito, sobretudo o nevo gigante são: a possibilidade de transformação maligna, o acometimento neurológico e as implicações relacionadas com o aspecto estético. De todas sem dúvida alguma o mais preocupante é o potencial de malignização.

Geralmente o nevo melanocítico pequeno apresenta células névicas confinado as camadas superiores da derme, ao passo que o nevo melanocítico gigante possui as características histológicas clássicas já descritas. Dessa forma o melanoma que se origina do primeiro tem freqüentemente origem epidérmica. Em contra partida, mais de 2/3 dos melanomas oriundo do nevo gigante se desenvolvem a partir da derme. A origem desses pode ser de melanocíticos localizados em qualquer nível entre a junção dermo-epidérmica e as meninges. Tanto isso é importante que 3/4 dos tumores relacionados com os nevos gigantes não se desenvolvem a partir dos nevos cutâneos, mais sim de melanócitos localizados nos tecidos profundos, notadamente nas meninges.⁵ 20% dos portadores de nevo melanocítico gigante localizado no dorso superior e no segmento cefálico apresentam alterações ao eletroencefalograma⁴, bem como a ocorrência de melanose meningea assintomática ou paucissintomática. Nesta condição, recomenda-se à realização de um exame neurológico e até mesmo um estudo radiológico (ressonância magnética).⁴ Infelizmente as possibilidades terapêuticas atuais para a melanose das meninges são praticamente nulas.⁶

Do ponto de vista prático, devido ao fato da quase totalidade dos melanomas originados dos nevos congênitos pequenos serem epidérmicos, e a incidência de degeneração ser extremamente baixa, a remoção profilática desses nevos não é essencial. De acordo com as evidências atuais, a observação clínica seria capaz de detectar esse tipo de ocorrência.⁷ Se a decisão for remover esse tipo de nevo, realizá-la após a puberdade seria um ato seguro, pois a transformação maligna raramente ocorre em pré-puberes.⁸

Todavia, pelo o alto risco de transformação maligna nos nevos melanocíticos gigantes, estimada entre 5% a 20%, a excisão profilática é com freqüência recomendada.⁶ Dentre as técnicas cirúrgicas de remoção e reconstrução as empregadas são: a exérese parcelada do nevo (forma mais comum quando as lesões estão presentes nas extremidades),⁹ reconstruções com expansores teciduais (principalmente nos nevos localizados no segmento cefálico, notadamente no couro cabeludo)^{9 ,10} e enxerto livre. Devemos destacar, entretanto que não raro estes procedimentos são incompletos, necessitando de múltiplas intervenções traumáticas para o portador do nevo, acarretando em alterações funcionais e deformidades secundárias graves.¹¹

A metade dos tumores malignos aparece antes dos 3 anos e são geralmente mortais. Mesmo assim, a ocorrência do melanoma de uma forma geral, (não apenas relacionado com o nevo congênito), antes da puberdade é rara, correspondendo a 0,4% do total dos casos.¹² O diagnóstico precoce de um melanoma sobre um nevo gigante é de regra difícil, muitas vezes impossível, devido à cor enegrecida das duas lesões. Outros sinais de transformação maligna, como o desenvolvimento de um tumor ou ulceração, são tardios e geralmente acompanhados de metástases. Devemos considerar também a dificuldade de se estabelecer com exatidão o diagnóstico histopatológico do melanoma na infância. Alguns critérios histológicos foram propostos relacionados com a possibilidade de malignidade:¹²

- epidermotropismo de células isoladas na periferia da lesão.

- número elevado de mitoses e de atípias citonucleares.

- ausência de maturação das células névicas.

- presença de invasão vascular.

Porém na maioria dos casos este diagnóstico acaba sendo de probabilidade, só podendo ser afirmado com certeza quando associado a metástases. O estudo de marcadores de células tumorais por anticorpos anti-Ki67 pode ser um argumento suplementar na orientação no sentido do diagnóstico de melanoma.⁷

Infelizmente, com freqüência é impossível de proceder à excisão completa por causa do tamanho desses nevos, e também por apresentarem múltiplas lesões satélites. Mesmo a excisão até a fáscia muscular não elimina completamente o risco do aparecimento do melanoma, visto que essa célula primordialmente neural freqüentemente permanece nos tecidos profundos, sobretudo nas leptomeninges.¹ Diferente do nevo congênito pequeno, o risco de degeneração dos nevos gigantes é maior antes dos 10 anos de idade. Portanto para ser profilática, a remoção deverá ser realizada o mais precoce possível. Devemos considerar também a indicação de exérese dos nevos melanocíticos gigantes baseado em razões estéticas e psicológicas.⁷ Na verdade a maior preocupação dos pais de crianças portadoras de um nevo gigante, principalmente quando localizado em uma área mais exposta do corpo, é com o aspecto estético e seu impacto psicossocial, sobretudo em meninas. Este problema em geral assume uma magnitude tão importante que o médico não pode subestimar. Apesar da impossibilidade da remoção cirúrgica de boa parte dos nevos gigantes, a melhora do aspecto estético por outros meios a serem descritos a seguir pode contribuir na melhora da qualidade de vida, considerando-se, porém as dúvidas que ainda imperam quanto às repercussões sobre o risco de transformação maligna. Os principais métodos empregados para a melhoria do aspecto estético são: a dermoabrasão, a curetagem, o peeling químico com fenol e o laser. Todos produzem a remoção de células névicas presentes na junção dermo-epidermica e na derme superficial. Os que advogam a favor desses métodos justificam que, além da possibilidade de melhoria do aspecto estético, a remoção da pigmentação mais superficial facilitaria o diagnóstico do melanoma que porventura se desenvolva na derme profunda. A recomendação é que se realize o procedimento o mais precoce possível, durante as duas primeiras semanas de vida. Publicações apresentando os resultados com a curetagem,^{13, 14, 15} dermoabrasão,¹⁶ e peeling de fenol¹⁷ (fórmula de Baker) não relataram a ocorrência de degeneração maligna nas áreas da pele tratadas. Todavia esses tratamentos não foram isentos de complicações, sendo as principais a cicatrização hipertrófica, a repigmentaçao, e uma porcentagem de resultados estéticos aquém do desejável. Porém existem citações na literatura tentando relacionar o desenvolvimento do melanoma com esses métodos de tratamentos não ortodóxicos,¹⁸ sem contar o alto risco do procedimento em si, principalmente quando efetuados em neonatos (hemorragia, infecção secundária, toxicidade cardíaca e renal pelo fenol, etc). Provavelmente as maiores esperanças no tratamento dos nevos gigantes atualmente recaiam sobre o laser. Na literatura encontramos citações do emprego de varias modalidades de laser, desde os ablativos como o CO₂,^{19, 20} aos métodos não ablativos que produzem uma fototermólise seletiva do pigmento melanico, com destruição secundaria da célula nevica, como o Q-switched ruby laser, Nd:YAG laser e Alexandrite laser.^21,22,23 Estes produzem um efeito clareador superficial que, apesar da melhora cosmética, dados quanto à taxa de recidiva, podendo mimetizar um melanoma, e o potencial de transformação maligna, ainda demandam estudos de seguimento em longo prazo.^21,24,25,26

Possivelmente a melhor conduta frente ao nevo melanocítico congênito intermediário é a realização de uma pequena biopsia incisional ou punch com a finalidade de determinar o padrão histológico de crescimento do nevo. Caso este seja igual ao do nevo adquirido (variante superficial do nevo congênito), a possibilidade de degeneração será muito pequena e, caso ocorra, será epidérmica, podendo ser detectada provavelmente através do seguimento clínico. Porém caso o padrão histológico seja a de um tumor dérmico profundo, um risco significativo estará presente, indicando assim a excisão da lesão o mais precoce possível.

No tocante a dermatoscopia, esta tem um papel limitado na abordagem dos nevos melanocíticos congênitos gigantes. Devido a grande quantidade de pigmento melânico presente nesses nevos, fica sensivelmente prejudicados a observação da lesão com o dermatoscópio, somada ao fato dos nódulos malignos se desenvolverem em uma profundidade não acessível ao dermatoscópio.²⁷ Nos nevos congênitos pequenos e intermediários, quanto maior for o componente superficial (juncional e derme papilar) e mais clara for à lesão, melhores são as possibilidades de seguimento clínico e dermatoscópico com o objetivo de detectar mudanças que podem ou não estar relacionadas com a degeneração maligna da lesão.²⁷

CONCLUSÃO

Pode-se afirmar que a abordagem dos nevos melanocíticos congênitos, em especial dos nevos gigantes, representa um dos grandes desafios a serem vencidos pela ciência no futuro. A criação de organizações congregando pacientes, familiares e simpatizantes sensibilizados pelo problema podem ser úteis no sentido de oferecer um suporte aos portadores das lesões, proporcionar uma melhor compreensão da doença pelos paciente e familiares, e estimular o desenvolvimento de pesquisas.⁴

Recebido em 30.10.2002.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 08.11.2002.

Questões e Resultado das Questões

Assinale a alternativa correta:

1. O nevo melanocítico congênito gigante:

a) Está presente em aproximadamente em 1% dos recém- nascidos

b) É relativamente comum conhecido também como nevo em "calção de banho"

c) Corresponde a verdadeiros hamartomas cutâneos de nevomelanocítos

d) É uma condição rara com incidência estimada e 1 para cada 200 mil nascimentos

e) Desenvolve-se a partir do nascimento

2. O envolvimento da derme no nevo melanocítico congênito gigante:

a) Geralmente se estende aos 2/3 inferiores, ocasional- mente acometendo o subcutâneo

b) Apresenta padrão histológico semelhante ao observa- do no nevo melanocítico adquirido

c) Ocorre após a migração das células névicas localiza das na junção dermo-epidérmica

d) Caracteristicamente os ninhos de células névicas estão distribuídos entre as fibras colágenas

e) Não apresenta associação com os apêndices cutâneos

3. O nevo melanocítico pequeno apresenta de regra a seguinte característica microscópica:

a) Associação com apêndices cutâneos, nervos e vasos

b) Ocasionalmente se estende até o subcutâneo

c) Células névicas individuais distribuídas entre as fibras colágenas

d) Células névicas confinadas as camadas superiores da derme

e) Acometimento dos 2/3 inferiores da derme

4. O estudo radiológico do Sistema Nervoso Central está indicado em qual circunstancia:

a) Em todos os nevos melanocíticos congênitos

b) Em todos os nevos melanocíticos congênitos gigantes

c) Nos nevos gigantes localizados no dorso superior e no segmento cefálico

d) Quando associado a manifestações neurológicas

e) Quando associado a alterações eletroencefalográficas

5. A degeneração maligna no nevo gigante:

a) Geralmente ocorre a partir de células névicas localizadas na junção dermo-epidérmica

b) Raramente desenvolve a partir de células névicas localizadas na derme

c) Apresenta um risco estimado entre 5 a 20%

d) Raramente ocorre em pré-puberes

e) De regra o diagnóstico precoce é fácil de se proceder

6. Possivelmente a melhor conduta frente ao nevo melanocítico congênito intermediário é:

a) A exérese sistemática e precoce

b) Proceder inicialmente uma biopsia incisional

c) Seguimento clínico até a puberdade

d) Caso o padrão histológico seja igual ao de um nevo melanocítico adquirido proceder a exérese o mais precoce possível

e) Seguimento clínico e dermatoscópico

7. A dermatoscopia na abordagem dos nevos melanocíticos congênitos:

a) Apresenta um grande valor, sobretudo no seguimento dos nevos gigantes

b) Método sensível em detectar o processo de degenera- ção ocorrendo nos nódulos profundos

c) Quanto mais profundo for o componente névico mais fácil é a visualização das estruturas pigmentadas como o auxílio do dermatoscópio

d) A grande quantidade de pigmento melânico presente nos nevos gigantes facilita a visualização dermatoscópica

e) Apresenta um papel limitado no nevo gigante

Assinale a alternativa incorreta:

8. Classifica-se nevo melanocítico congênito conforme a medida do tamanho na infância em:

a) Pequeno (< 1,5 cm)

b) Médio (1,5 a 20 cm)

c) Intermediário (10 a 20 cm)

d) Gigante (> 20 cm)

e) NDA

9. Os principais problemas relacionados com o nevo melanocítico congênito gigante são:

a) Dificuldade na abordagem terapêutica

b) Possibilidade de transformação maligna

c) Implicações relacionadas com o aspecto estético

d) Acometimento neurológico

e) Traumatismos e infecções recorrentes

10. O nevo melanocítico congênito pequeno:

a) Apresenta um risco baixo de degeneração maligna

b) Geralmente os melanomas oriundos dos mesmos são epidérmicos

c) A transformação maligna raramente ocorre em pré- puberes

d) A excisão após a puberdade seria um ato seguro

e) A observação clínica raramente diagnóstica a degener ação maligna em fases precoces

11. O melanoma relacionado com o nevo congênito gigante:

a) 3/4 não se desenvolvem a partir dos nevos cutâneos

b) É exclusivamente cutâneo

c) Metade se manifesta antes dos 3 anos de idade

d) Os sinais de transformação maligna são tardios e geralmente acompanhados de metástases

e) Desenvolve-se com freqüência de melanócitos localizados nos tecidos profundos

12. Os critérios histológicos relacionados com a possibilidade de malignidade de um nevo gigante são:

a) Epidermotropismo de células isoladas na periferia da lesão

b) Número elevado de mitoses

c) Número elevado de atípias citonucleares

d) Maturação de células névicas

e) Presença de invasão vascular

13. A abordagem terapêutica do nevo gigante:

a) visa à excisão profilática do nevo

b) elimina completamente o risco de desenvolvimento do melanoma

c) A exérese deverá ser o mais precoce possível

d) Deve considerar as razões estéticas e psicológicas

e) na maioria das vezes os procedimentos cirúrgicos são incompletos

14. Os principais métodos empregados para a melhoria do aspecto estético do nevo gigante com exceção da exérese cirúrgica tradicional são:

a) Dermoabrasão

b) Curetagem

c) Peeling químico com fenol

d) Laser

e) Radioterapia

15. Os métodos terapêuticos empregados para melhoria do aspecto estético dos nevos gigantes:

a) Estão diretamente relacionados com um aumento do risco de degeneração maligna.

b) Recomenda-se a sua realização o mais precoce possível.

c) As principais complicações são a cicatriz hipertrófica e a repigmentação.

d) São procedimentos de alto risco, principalmente quando realizados em neonatos.

e) Demandam estudos clínicos de seguimento a longo prazo

16. O uso do Laser no tratamento dos nevos congênitos:

a) Produzem um efeito clareador superficial e profundo

b) Há citações de uso de Laser ablativos e não ablativo

c) Os métodos não ablativos produzem uma fototermólise seletiva do pigmento melânico

d) Os métodos não ablativos produzem destruição secundária da célula névica

e) Ainda faltam dados quanto à taxa de recidiva e o potencial de indução de transformação maligna

17. A melanose das meninges:

a) corresponde a uma das principais causas de degener ação maligna associada com o nevo gigante

b) pode ser assintomática ou paucissintomática

c) O estudo radiológico está sempre indicado visto as boas possibilidades terapêuticas desta condição

d) Pode estar presente principalmente no nevo gigante localizado no segmento cefálico e dorso superior

e) Corresponde ao principal foco de melanocíticos extra cutâneos

18. Os nevo melanocítico congênito pequeno:

a) Apresenta o mesmo padrão histológico que os nevo gigante

b) Sua medida na infância é inferior ou igual a 1,5 cm no maior eixo

c) A dermatoscopia apresenta-se útil principalmente quanto mais clara e superficial for à lesão

d) A transformação maligna raramente ocorre antes da adolescência

e) a incidência de degeneração maligna é extremamente baixa

19. A classificação do nevo melanocítico congênito pode ser feita de acordo com:

a) o seu tamanho na infância

b) o seu padrão histológico

c) a proporção da superfície cutânea acometida pelo nevo

d) o acometimento extracutâneo

e) NDA

20. O envolvimento da derme no nevo congênito:

a) está presente desde o período neonatal.

b) confinado as camadas superiores no nevo pequeno.

c) corresponde a origem de mais de 2/3 dos melanomas oriundos dos nevos gigantes.

d) é a causa principal de recidiva após tratamento por métodos terapêuticos não convencional.

e) apresenta padrão histológico indistinguível do nevo melanocítico adquirido

Gabarito

Genética Molecular das Epidermólises Bolhosas

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1.a 11.d 2.b 12.a 3.a 13.d 4.d 14.e 5.c 15.c 6.b 16.d 7.c 17.d 8.a 18.a 9.d 19.e 10.c 20.c

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Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina do ABC

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Dez 2002

Histórico

• Aceito
  08 Nov 2002
• Recebido
  30 Out 2002