QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?
Caso para diagnóstico
Katyuscia SchackerI; Jorge José de Souza FilhoII; Roberto Moreira AmorimIII; Rafael Lenzi TarnowskyIV; Caroline do Carmo GalindoV; Daniella Serafin Couto VieiraVI
IMédica visitante do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário
IIProfessor Titular do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Santa Catarina. Chefe do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário
IIIMédico Dermatologista. Professor Adjunto IV do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Santa Catarina
IVMédico Residente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário
VMédica visitante do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário
VIProfessora Auxiliar I do Departamento de Anatomia Patológica da Universidade Federal de Santa Catarina. Médica Patologista do Instituto de Diagnóstico Anatomopatológico (IDAP)
Endereço para correspondência Endereço para correspondência Katyuscia Schacker Rua José Licínio Lopes, 118 - Ap. 305 Florianópolis SC 88700-780 Tel: (48) 244-9142 E-mail: katty@zaz.com.br
HISTÓRIA DA DOENÇA
Paciente de 54 anos, do sexo feminino, branca, casada, do lar, natural de Lages e procedente de Florianópolis, SC, procurou o ambulatório de dermatologia com queixa de lesões na face e orelha há aproximadamente um ano. Associadas ao quadro, referia linfonodomegalia submandibular, dispnéia a moderados esforços e dor articular eventual. Relatou história pregressa de hepatite A, há quatro anos. Negava uso de medicações e história de casos semelhantes na família.
Ao exame físico encontrava-se em bom estado geral, eupnéica, com linfonodomegalia submandibular, linfonodos móveis e de consistência fibroelástica. Ao exame dermatológico, no mento, comissura labial esquerda e na região retroauricular direita presença de lesões máculo-papulosas, eritematosas, de consistência endurecida, variando de aproximadamente 0,5 a 1cm de diâmetro (Figuras 1 e 2).
Na investigação laboratorial, foram solicitados hemograma, parcial de urina, glicemia, função hepática, renal e tireoidiana, cálcio, fósforo e eletrocardiograma, todos normais. O Rx de tórax demonstrou linfonodomegalia hilar bilateral.
Realizadas biópsias de duas lesões com punch, a cultura para fungos em meio seletivo resultou negativa. A histopatologia demonstrou epiderme sem alteração, e na derme média presença de granulomas não caseosos, não confluentes, alguns com corpúsculo asteróide caracterizando uma dermatite granulomatosa tipo sarcóide com coloração pelo PAS negativa (Figura 3).
COMENTÁRIOS
Sendo a hipótese diagnóstica principal a sarcoidose papulonodular, seguida de tuberculose, hanseníase tuberculóide, sífilis e blastomicose, os exames laboratoriais e anatomopatológico confirmaram o diagnóstico inicial.
A partir do diagnóstico, foi instituído tratamento com difosfato de cloroquina 300mg/dia, com acompanhamento oftalmológico periódico. Obtiveram-se melhora significativa das lesões cutâneas e regressão da adenomegalia submandibular após dois meses de tratamento, assim como melhora da dispnéia (Figura 4).
A sarcoidose foi descrita inicialmente em 1877 por Jonathon Hutchinson.1 É doença sistêmica granulomatosa não caseosa que afeta ambos os sexos, todas as raças e idades.1,2
Doença de etiologia desconhecida, acredita-se que a sarcoidose resulte de uma susceptibilidade genética e envolvimento de agentes específicos.3 A predisposição genética poderia explicar a heterogenicidade e gravidade da doença entre as diferentes raças. Os antígenos de histocompatibilidade HLA A1/ B8/ Cw7/ DR3 estão relacionados com doença aguda e de bom prognóstico, já o HLA DR14 e DR15 com doença de curso crônico, entre muitos outros. As anormalidades imunológicas são caracterizadas pelo aumento de células T, tipo Th1, CD4 e macrófagos nos locais de maior reação inflamatória. Citoquinas e outros mediadores, produzidos por essas células, contribuem para formação do granuloma. Alguns agentes infecciosos são implicados na etiologia da sarcoidose; virais, como o herpes simples vírus, retrovirus e Epstein-Barr; bacterianos, como Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Chlamydia e Nocardia; micobactérias como Mycobacterium tuberculosis e Mycobacterium paratuberculosis.1,3
O envolvimento cutâneo ocorre em 25% dos casos de sarcoidose. As lesões cutâneas são classificadas em específicas, quando apresentam o granuloma sarcoídeo (granuloma nú) na histopatologia, sendo as mais típicas o lupus pérnio, as lesões em placas infiltradas, erupções maculopapulosas e nódulos subcutâneos. A lesão não específica mais comum é o eritema nodoso.4
O lupus pérnio é a lesão cutânea mais característica da sarcoidose. Freqüentemente está associado ao envolvimento do trato respiratório. As lesões maculopapulosas são as mais comuns, caracterizam-se por pápulas eritematosas com menos de 1cm que afetam face, regiões periorificiais, pescoço, dorso e extremidades. Existem lesões específicas com manifestações incomuns, como ulcerações, hipopigmentação, lesões verrucosas, ictiosiformes, liquenóides, eritrodérmicas, foliculite, alopecia cicatricial e muitas outras.2,4
O eritema nodoso é considerado lesão não específica, aguda e benigna. Quando associado à adenopatia hilar bilateral com ou sem fibrose pulmonar, poliartrite migratória, febre e irite carateriza a síndrome de Löfgren.1,2,4
As manifestações extracutâneas envolvem sintomas constitucionais, como febre, fadiga, perda de peso e manifestações em órgãos específicos. Os pulmões são afetados em 90% dos casos.4,5 A doença pulmonar manifesta-se com dispnéia, tosse, dor torácica e, raramente, hemoptise.1,2,4,6 Radiograficamente a sarcoidose pulmonar é estadiada em estádio 0 com radiografia normal; estádio I com adenopatia hilar bilateral e/ou adenopatia traqueal; estádio II com adenopatia com infiltrado pulmonar; estádio III somente infiltrado pulmonar e estádio IV com fibrose pulmonar.6 Os linfonodos, olhos, fígado, baço, tireóide, ossos, rim, sistema nervoso e coração também podem estar envolvidos.1,2,3 No caso referido a tomografia do tórax não evidenciou infiltração ou fibrose do parênquima pulmonar; e, ao se realizar uma espirometria, essa se mostrou dentro dos parâmetros da normalidade.
O diagnóstico de sarcoidose é baseado em quadro clínico compatível, com demonstração do granuloma não caseoso na histopatologia e exclusão de doenças que possam causar alteração histológica semelhante.1 O primeiro passo para o diagnóstico é a realização de uma biópsia. Posteriormente os demais sistemas afetados devem ser investigados com Rx de tórax, ECG, função renal, hepática e tireoidiana, hemograma, cálcio, fósforo, parcial de urina, exame oftalmológico e teste tuberculínico.1,3 A enzima conversora de angiotensina (ECA) é produzida pelo rim e na sarcoidose pelas células epiteliódes na periferia dos granulomas, podendo estar aumentada. A ECA não é específica da sarcoidose, sendo utilizada como adjuvante no diagnóstico.2
O diagnóstico diferencial da sarcoidose cutânea é feito com tuberculose, leishmaniose, blastomicose, hanseníase tuberculóide e sífilis.4
Cloroquina (250-500mg/d) e hidroxicloroquina (200-400mg/d) têm sido utilizadas como drogas de primeira linha para o tratamento de sarcoidose cutânea crônica.1 Outras alternativas são os corticosteróides orais, metotrexate, talidomida e alopurinol. No tratamento das lesões cutâneas agudas, sem envolvimento sistêmico, podem ser utilizados os corticosteróides tópicos, intralesionais ou por via oral.1,2,7
O prognóstico na sarcoidose depende principalmente da extensão e gravidade do comprometimento sistêmico.8 Lesões agudas têm melhor prognóstico, podendo haver remissão espontânea. Proporção que varia de aproximadamente um a 5% dos pacientes vai a óbito pela doença.3
REFERÊNCIAS
1. Hunninchake GW, Costabel U, Ando M, et al. Statement on Sarcoidosis. Am J Resp Crit Care Med 1999; 160: 736-55.
2. English JC, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidoses. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 725-43.
3. Costabel U. Sarcoidoses: clinical update. Eur Respir J 2001; 18: suppl. 32. 56-68.
4. Mana JMD, Marcoval J, Graells J, et al. Cutaneous Involvemente in Sarcoidosis. Arch Dermatol 1997; 133: 882-87.
5. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N EnglJ Med 1997; 336: 1224-34.
6. Linch, JP. Pulmonary Sarcoidosis: Current Concepts and Controversies. Comprehensive Therapy 1997; 23(3): 197-210.
7. Jonhs CJ, Mochelle TM. The clinical management of sarcoidosis: a 50-years experience at Johns Hopkins Hospital. Medicina 1999; 78: 65-111.
8. Neville E, Walker AN, James DG. Prognostic factors predicting the autcome of sarcoidosis: an analysis of 818 patients. Q J Med 1983; 52: 525-33.
* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina.
Prezado(a) colega,
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Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
03 Nov 2005 -
Data do Fascículo
Dez 2002
