Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia: relato de dois casos

Resumos

The authors present two cases of the relatively uncommon disease angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, which is usually located on the head and/or neck. One of the patients showed exuberant lesions and unusual site. Histopathology with HE and immunohistochemistry with factor VIII confirmed the diagnosis and the endothelial origin in both cases.

eosinophilia; angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

CASO CLÍNICO

Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia - relato de dois casos^*

Andreia NogueiraI ^a,^b; José Wilson Accioly FilhoII ^a,^c; Maria Cristina Ribeiro de CastroIII ^a; Juan Piñero MaceiraIV ^d; Marcia Ramos-e-SilvaV ^a

^IDermatogista do ICC, Fortaleza, CE

^IIProfessor Adjunto e Chefe do Serviço de Dermatologia da UFC, Fortaleza, CE

^IIIMestranda de Dermatologia da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

^IVProfessor Adjunto de Anatomia Patológica da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

^VProfessora Adjunto e Chefe do Serviço de Dermatologia da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores apresentam dois casos de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, doença relativamente rara. Uma das pacientes apresentava lesões exuberantes e de localização incomum, já que é em geral situada na cabeça e/ou no pescoço. A histopatologia corada com HE e a imuno-histoquímica com fator VIII confirmaram o diagnóstico e a origem endotelial das lesões de ambas as pacientes.

Palavras-chave: eosinofilia; hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia.

INTRODUÇÃO

A hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Hale) é tumor vascular incomum com características clínicas e histopatológicas que permitem seu pronto diagnóstico.¹ Em 1969, quando essa doença foi descrita pela primeira vez, Wells & Whimster² denominaram-na hiperplasia angiolinfóide subcutânea com eosinofilia.

A Hale caracteriza-se por nódulos ou pápulas de aspecto angiomatóide, solitárias ou múltiplas, de localização predominante na cabeça, em especial em torno das orelhas, fronte e couro cabeludo, e no pescoço. De natureza incerta, tem sido chamada de hemangioma epitelióide, pseudogranuloma piogênico, angioplasia vascular, proliferação vascular intravenosa atípica e de nódulos inflamatórios angiomatosos. É com freqüência confundida com a doença de Kimura.^3-9

Apesar de haver grande variação nos achados histopatológicos da Hale, é provável que, na dependência dos diferentes estágios da doença e das respostas teciduais,⁶ mostre basicamente dois componentes principais:

1. componente vascular, com marcada proliferação de células endoteliais, e

2. componente celular, com intenso infiltrado de linfócitos, histiócitos, e eosinófilos.^6,7

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente do sexo feminino, de 20 anos, parda, natural e residente no Rio de Janeiro, notou o surgimento de pápulas no antebraço direito associadas a discreto prurido. As lesões evoluíram lenta e progressivamente por oito meses até que a paciente procurou o Hospital Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro.

Negava traumatismos no local das lesões, sua história patológica pregressa, fisiológica, familiar e social não apresentava ocorrências dignas de nota, e não havia quadro semelhante na família ou em meio a seus conhecidos. A contagem de eosinófilos do sangue estava normal.

Ao exame dermatológico observavam-se lesões nodulares arredondadas, de diâmetro variável entre 0,2 e 0,5cm, eritêmato-violáceas, algumas com pequena umbilicação central, não dolorosas à palpação, totalizando quatro lesões na face anterior do antebraço direito (Figuras 1A, 1B e 2A).

Foi realizada biópsia de uma dessas lesões (Figuras 2B e 3A), e o exame histopatológico revelou proliferação de vasos de calibres variados, em arranjo nodular, e circundados por infiltrado inflamatório de linfócitos e histiócitos, mas principalmente com grande número de eosinófilos, em toda a extensão da derme. Esses vasos mostravam paredes espessadas com células endoteliais de citoplasma amplo e eosinofílico, às vezes com vacúolos, fazendo uma protusão para o lúmen. O diagnóstico foi de Hale. O exame de imuno-histoquímica foi positivo para o fator VIII, provando a origem endotelial dessas células (Figura 3B).

A paciente foi submetida a injeções intralesionais de corticóide, com boa resposta inicial. Após seis meses, as lesões tornaram-se resistentes a essa terapia, e não ocorreram mais melhoras. Optou-se então pela criocirurgia com nitrogênio líquido, havendo desaparecimento total das lesões.

Caso 2

Paciente do sexo feminino, de 35 anos, branca, natural e residente em Fortaleza, procurou o Hospital Walter Cantídio, da Universidade Federal do Ceará, porque notou o aparecimento de pequenos nódulos violáceos e pruriginosos na orelha esquerda e por trás dela, que julgava se terem iniciado após picadas de inseto no local. A paciente não sabia precisar o tempo de evolução.

Não havia problemas significativos em sua história patológica pregressa, fisiológica, familiar e social, nem relatava quadros semelhantes entre familiares ou contactantes. Os eosinófilos sangüíneos apresentavam número normal.

O exame dermatológico mostrava duas lesões papulonodulares, eritêmato-violáceas, de aspecto angiomatóide, na porção superior da orelha esquerda e região retroauricular esquerda (Figura 4A).

O exame histopatológico da lesão da orelha (Figuras 5A, 5B e 6A) revelou proliferação dérmica de vasos sangüíneos irregulares, de paredes espessas forradas por células endoteliais dilatadas, que se projetavam para dentro de suas luzes. Essas células tinham abundante citoplasma eosinofílico e núcleos grandes. O estroma consistia de tecido fibrovascular com linfócitos, eosinófilos e mastócitos. Essas características são típicas de Hale, e os estudos imuno-histoquímicos demonstraram positividade para antígeno relacionado ao fator VIII (Figura 6B).

As lesões foram tratadas com associação de corticosteróide intralesional e criocirurgia com nitrogênio líquido (uma sessão a cada três semanas). Após seis meses de tratamento, havia involução parcial da lesão maior e regressão completa da menor.

DISCUSSÃO

A Hale é tumor benigno raro que, em geral, mostra uma ou poucas lesões na cabeça e pescoço de adultos jovens.¹⁰ Cresce lentamente, é autolimitada e caracterizada por intensa proliferação de células endoteliais. Acredita-se ser mal formação resultante de um shunt arteriovenoso subjacente. Sua patogênese é desconhecida, representando provavelmente verdadeira neoplasia vascular ou fenômeno reativo cicatricial após uma variedade de agressões, como trauma, infecção ou desequilíbrio humoral.^3-5 É primariamente um processo vascular, e suas outras alterações, como a presença de folículos linfóides e eosinófilos, parecem ser secundárias. Estados de hiperestrogenemia podem também estar relacionados a essa doença.^5,10

A segunda paciente aqui focalizada atribuía o aparecimento dos nódulos a picadas de inseto, e é sabido que biópsias profundas revelam shunt arteriovenoso em porcentagem significativa de casos.^4,5 Assim, considerando que a Hale representa processo hiperplástico reativo como resultado de dano e reparação de uma artéria ou veia,⁵ é possível que picadas de inseto possam contribuir para o desenvolvimento dos nódulos.

Há muita confusão na literatura médica sobre a doença de Kimura e a Hale, termos usados até mesmo como sinônimos, e alguns autores sugerem ser a doença de Kimura parte do espectro da Hale.⁵ Ambas tendem a provocar lesões nodulares, envolvem primariamente a cabeça e o pescoço, e tendem também a persistir. A doença de Kimura mostra nódulos subcutâneos da cor da pele normal, enquanto a Hale apresenta nódulos de cor avermelhada e/ou violácea, o que reflete sua natureza vascular.¹¹ Ackerman et al.¹¹ referem que as semelhanças histopatológicas são várias, já que ambas podem:

1. envolver a derme e o tecido subcutâneo;

2. ter infiltrado composto de linfócitos e eosinófilos;

3. ter vasos forrados por células endoteliais que podem estar dilatadas e conter citoplasma abundante;

4. ter fibroplasia e muitas células plasmáticas; e

5. poupar as estruturas anexiais epiteliais e não epiteliais.

Seu diagnóstico diferencial histopatológico é baseado no seguinte:¹¹

Hale

1. não costuma se assemelhar a tecido linfóide quando observada em pequeno aumento;

2. é principalmente um distúrbio de vasos sangüíneos;

3. mostra estruturas semelhantes a veias anormais, muito dilatadas, na derme e/ou gordura subcutânea;

4. apresenta pouco ou nenhum folículo linfóide;

5. encontra-se com freqüência músculo liso nas paredes das estruturas semelhantes a veias;

6. tem mucina em abundância dentro das paredes das estruturas semelhantes a veias;

7. as células endoteliais dilatadas, algumas delas poligonais, projetam-se bastante para dentro da luz dos vasos;

8. é comum ter um ou mais vacúolos no citoplasma das células endoteliais anormais;

9. os eosinófilos variam em número, de ausentes a numerosos;

10. a gordura subcutânea não é substituída por tecido fibroso;

11. não há acometimento da fáscia.

Doença de Kimura

1. assemelha-se a tecido linfóide quando observada em pequeno aumento;

2. é um distúrbio dos folículos linfóides;

3. mostra estruturas anormais semelhantes a veias sem grande dilatação;

4. mostra muitos folículos linfóides;

5. não se encontra músculo liso na parede dos vasos;

6. não há mucina na parede dos vasos;

7. as células endoteliais não se projetam muito para dentro da luz dos vasos;

8. não há vacúolos nessas células endoteliais;

9. os eosinófilos são sempre numerosos;

10. a gordura subcutânea é com freqüência substituída por tecido fibroso;

11. há extensão para a fáscia e por vezes até para dentro do músculo esquelético.

O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica, apesar de recidivas serem freqüentes.⁶ Outras modalidades terapêuticas têm sido propostas, entre elas: criocirurgia com nitrogênio líquido, laserterapia,¹² radioterapia local,¹³ ácido retinóico aromático,¹⁴ vinblastina em paciente com extenso envolvimento cutâneo e mucoso,¹⁵ acitretina¹⁶ e corticoterapia local e/ou intralesional, especialmente em casos recidivantes. Remissão espontânea pode ocorrer.⁵

Na primeira paciente, cujas lesões recidivaram após as injeções intralesionais de corticosteróide, não houve recorrência depois da criocirurgia nos seis meses seguintes; por isso, para ela, essa modalidade foi uma boa opção terapêutica para sua doença. Na outra, entretanto, desde o início, a associação de corticoterapia e criocirurgia resolveu apenas parcialmente o quadro nos primeiros seis meses. Para essa paciente considera-se no momento a possibilidade de fazer uma exérese completa do nódulo maior, já que lesões grandes tendem a persistir, a não ser que o shunt arteriovenoso seja excisado.¹⁷

Os autores julgam interessantes esses dois casos porque a primeira paciente era do sexo feminino, tinha 20 anos de idade e apresentava lesões exuberantes e pruriginosas, que, pela aparência e localização, mimetizavam clinicamente um ceratoacantoma. O fato de serem no antebraço direito não condiz com os achados habituais da Hale. Na segunda paciente, também do sexo feminino, os aspectos morfológicos, localização e distribuição, a presença de prurido, gênero e idade de início da doença estão de acordo com os achados de Wilson-Jones & Bleehen, em 1970,³ e de Olsen & Helwig, em 1985.⁵ A histopatologia corada com HE e a imuno-histoquímica com fator VIII confirmaram a origem endotelial das lesões de ambas as pacientes. O fato de não apresentarem eosinofilia não invalida o diagnóstico, já que essa característica é encontrada em não mais do que proporção que varia de 10 a 15% dos casos.^3,5

Recebido em 12.12.2001.

Trabalho aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.05.2002.

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*

Trabalho realizado no

^a

Serviço de Dermatologia e Curso de Pós-Graduação em Dermatologia, Faculdade de Medicina e HUCFF-UFRJ, Universidade Federal do Rio de Janeiro;

^b

Instituto do Câncer do Ceará;

^c

Serviço de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará; e

^d

Departamento de Anatomia Patológica, Faculdade de Medicina e HUCFF-UFRJ, Universidade Federal do Rio de Janeiro.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Fev 2003

Histórico

• Aceito
  22 Maio 2002
• Recebido
  12 Dez 2001