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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.78 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962003000100008 

CASO CLÍNICO

 

Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia - relato de dois casos*

 

 

Andreia NogueiraI a,b; José Wilson Accioly FilhoII a,c; Maria Cristina Ribeiro de CastroIII a; Juan Piñero MaceiraIV d; Marcia Ramos-e-SilvaV a

IDermatogista do ICC, Fortaleza, CE
IIProfessor Adjunto e Chefe do Serviço de Dermatologia da UFC, Fortaleza, CE
IIIMestranda de Dermatologia da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ
IVProfessor Adjunto de Anatomia Patológica da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ
VProfessora Adjunto e Chefe do Serviço de Dermatologia da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Os autores apresentam dois casos de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, doença relativamente rara. Uma das pacientes apresentava lesões exuberantes e de localização incomum, já que é em geral situada na cabeça e/ou no pescoço. A histopatologia corada com HE e a imuno-histoquímica com fator VIII confirmaram o diagnóstico e a origem endotelial das lesões de ambas as pacientes.

Palavras-chave: eosinofilia; hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia.


 

 

INTRODUÇÃO

A hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Hale) é tumor vascular incomum com características clínicas e histopatológicas que permitem seu pronto diagnóstico.1 Em 1969, quando essa doença foi descrita pela primeira vez, Wells & Whimster2 denominaram-na hiperplasia angiolinfóide subcutânea com eosinofilia.

A Hale caracteriza-se por nódulos ou pápulas de aspecto angiomatóide, solitárias ou múltiplas, de localização predominante na cabeça, em especial em torno das orelhas, fronte e couro cabeludo, e no pescoço. De natureza incerta, tem sido chamada de hemangioma epitelióide, pseudogranuloma piogênico, angioplasia vascular, proliferação vascular intravenosa atípica e de nódulos inflamatórios angiomatosos. É com freqüência confundida com a doença de Kimura.3-9

Apesar de haver grande variação nos achados histopatológicos da Hale, é provável que, na dependência dos diferentes estágios da doença e das respostas teciduais,6 mostre basicamente dois componentes principais:
1. componente vascular, com marcada proliferação de células endoteliais, e
2. componente celular, com intenso infiltrado de linfócitos, histiócitos, e eosinófilos.6,7

 

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente do sexo feminino, de 20 anos, parda, natural e residente no Rio de Janeiro, notou o surgimento de pápulas no antebraço direito associadas a discreto prurido. As lesões evoluíram lenta e progressivamente por oito meses até que a paciente procurou o Hospital Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro.

Negava traumatismos no local das lesões, sua história patológica pregressa, fisiológica, familiar e social não apresentava ocorrências dignas de nota, e não havia quadro semelhante na família ou em meio a seus conhecidos. A contagem de eosinófilos do sangue estava normal.

Ao exame dermatológico observavam-se lesões nodulares arredondadas, de diâmetro variável entre 0,2 e 0,5cm, eritêmato-violáceas, algumas com pequena umbilicação central, não dolorosas à palpação, totalizando quatro lesões na face anterior do antebraço direito (Figuras 1A, 1B e 2A).

 


 

 


 

Foi realizada biópsia de uma dessas lesões (Figuras 2B e 3A), e o exame histopatológico revelou proliferação de vasos de calibres variados, em arranjo nodular, e circundados por infiltrado inflamatório de linfócitos e histiócitos, mas principalmente com grande número de eosinófilos, em toda a extensão da derme. Esses vasos mostravam paredes espessadas com células endoteliais de citoplasma amplo e eosinofílico, às vezes com vacúolos, fazendo uma protusão para o lúmen. O diagnóstico foi de Hale. O exame de imuno-histoquímica foi positivo para o fator VIII, provando a origem endotelial dessas células (Figura 3B).

A paciente foi submetida a injeções intralesionais de corticóide, com boa resposta inicial. Após seis meses, as lesões tornaram-se resistentes a essa terapia, e não ocorreram mais melhoras. Optou-se então pela criocirurgia com nitrogênio líquido, havendo desaparecimento total das lesões.

Caso 2

Paciente do sexo feminino, de 35 anos, branca, natural e residente em Fortaleza, procurou o Hospital Walter Cantídio, da Universidade Federal do Ceará, porque notou o aparecimento de pequenos nódulos violáceos e pruriginosos na orelha esquerda e por trás dela, que julgava se terem iniciado após picadas de inseto no local. A paciente não sabia precisar o tempo de evolução.

Não havia problemas significativos em sua história patológica pregressa, fisiológica, familiar e social, nem relatava quadros semelhantes entre familiares ou contactantes. Os eosinófilos sangüíneos apresentavam número normal.

O exame dermatológico mostrava duas lesões papulonodulares, eritêmato-violáceas, de aspecto angiomatóide, na porção superior da orelha esquerda e região retroauricular esquerda (Figura 4A).

O exame histopatológico da lesão da orelha (Figuras 5A, 5B e 6A) revelou proliferação dérmica de vasos sangüíneos irregulares, de paredes espessas forradas por células endoteliais dilatadas, que se projetavam para dentro de suas luzes. Essas células tinham abundante citoplasma eosinofílico e núcleos grandes. O estroma consistia de tecido fibrovascular com linfócitos, eosinófilos e mastócitos. Essas características são típicas de Hale, e os estudos imuno-histoquímicos demonstraram positividade para antígeno relacionado ao fator VIII (Figura 6B).

As lesões foram tratadas com associação de corticosteróide intralesional e criocirurgia com nitrogênio líquido (uma sessão a cada três semanas). Após seis meses de tratamento, havia involução parcial da lesão maior e regressão completa da menor.

 

DISCUSSÃO

A Hale é tumor benigno raro que, em geral, mostra uma ou poucas lesões na cabeça e pescoço de adultos jovens.10 Cresce lentamente, é autolimitada e caracterizada por intensa proliferação de células endoteliais. Acredita-se ser mal formação resultante de um shunt arteriovenoso subjacente. Sua patogênese é desconhecida, representando provavelmente verdadeira neoplasia vascular ou fenômeno reativo cicatricial após uma variedade de agressões, como trauma, infecção ou desequilíbrio humoral.3-5 É primariamente um processo vascular, e suas outras alterações, como a presença de folículos linfóides e eosinófilos, parecem ser secundárias. Estados de hiperestrogenemia podem também estar relacionados a essa doença.5,10

A segunda paciente aqui focalizada atribuía o aparecimento dos nódulos a picadas de inseto, e é sabido que biópsias profundas revelam shunt arteriovenoso em porcentagem significativa de casos.4,5 Assim, considerando que a Hale representa processo hiperplástico reativo como resultado de dano e reparação de uma artéria ou veia,5 é possível que picadas de inseto possam contribuir para o desenvolvimento dos nódulos.

Há muita confusão na literatura médica sobre a doença de Kimura e a Hale, termos usados até mesmo como sinônimos, e alguns autores sugerem ser a doença de Kimura parte do espectro da Hale.5 Ambas tendem a provocar lesões nodulares, envolvem primariamente a cabeça e o pescoço, e tendem também a persistir. A doença de Kimura mostra nódulos subcutâneos da cor da pele normal, enquanto a Hale apresenta nódulos de cor avermelhada e/ou violácea, o que reflete sua natureza vascular.11 Ackerman et al.11 referem que as semelhanças histopatológicas são várias, já que ambas podem:
1. envolver a derme e o tecido subcutâneo;
2. ter infiltrado composto de linfócitos e eosinófilos;
3. ter vasos forrados por células endoteliais que podem estar dilatadas e conter citoplasma abundante;
4. ter fibroplasia e muitas células plasmáticas; e
5. poupar as estruturas anexiais epiteliais e não epiteliais.

Seu diagnóstico diferencial histopatológico é baseado no seguinte:11

Hale

1. não costuma se assemelhar a tecido linfóide quando observada em pequeno aumento;
2. é principalmente um distúrbio de vasos sangüíneos;
3. mostra estruturas semelhantes a veias anormais, muito dilatadas, na derme e/ou gordura subcutânea;
4. apresenta pouco ou nenhum folículo linfóide;
5. encontra-se com freqüência músculo liso nas paredes das estruturas semelhantes a veias;
6. tem mucina em abundância dentro das paredes das estruturas semelhantes a veias;
7. as células endoteliais dilatadas, algumas delas poligonais, projetam-se bastante para dentro da luz dos vasos;
8. é comum ter um ou mais vacúolos no citoplasma das células endoteliais anormais;
9. os eosinófilos variam em número, de ausentes a numerosos;
10. a gordura subcutânea não é substituída por tecido fibroso;
11. não há acometimento da fáscia.

Doença de Kimura

1. assemelha-se a tecido linfóide quando observada em pequeno aumento;
2. é um distúrbio dos folículos linfóides;
3. mostra estruturas anormais semelhantes a veias sem grande dilatação;
4. mostra muitos folículos linfóides;
5. não se encontra músculo liso na parede dos vasos;
6. não há mucina na parede dos vasos;
7. as células endoteliais não se projetam muito para dentro da luz dos vasos;
8. não há vacúolos nessas células endoteliais;
9. os eosinófilos são sempre numerosos;
10. a gordura subcutânea é com freqüência substituída por tecido fibroso;
11. há extensão para a fáscia e por vezes até para dentro do músculo esquelético.

O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica, apesar de recidivas serem freqüentes.6 Outras modalidades terapêuticas têm sido propostas, entre elas: criocirurgia com nitrogênio líquido, laserterapia,12 radioterapia local,13 ácido retinóico aromático,14 vinblastina em paciente com extenso envolvimento cutâneo e mucoso,15 acitretina16 e corticoterapia local e/ou intralesional, especialmente em casos recidivantes. Remissão espontânea pode ocorrer.5

Na primeira paciente, cujas lesões recidivaram após as injeções intralesionais de corticosteróide, não houve recorrência depois da criocirurgia nos seis meses seguintes; por isso, para ela, essa modalidade foi uma boa opção terapêutica para sua doença. Na outra, entretanto, desde o início, a associação de corticoterapia e criocirurgia resolveu apenas parcialmente o quadro nos primeiros seis meses. Para essa paciente considera-se no momento a possibilidade de fazer uma exérese completa do nódulo maior, já que lesões grandes tendem a persistir, a não ser que o shunt arteriovenoso seja excisado.17

Os autores julgam interessantes esses dois casos porque a primeira paciente era do sexo feminino, tinha 20 anos de idade e apresentava lesões exuberantes e pruriginosas, que, pela aparência e localização, mimetizavam clinicamente um ceratoacantoma. O fato de serem no antebraço direito não condiz com os achados habituais da Hale. Na segunda paciente, também do sexo feminino, os aspectos morfológicos, localização e distribuição, a presença de prurido, gênero e idade de início da doença estão de acordo com os achados de Wilson-Jones & Bleehen, em 1970,3 e de Olsen & Helwig, em 1985.5 A histopatologia corada com HE e a imuno-histoquímica com fator VIII confirmaram a origem endotelial das lesões de ambas as pacientes. O fato de não apresentarem eosinofilia não invalida o diagnóstico, já que essa característica é encontrada em não mais do que proporção que varia de 10 a 15% dos casos.3,5

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência
Marcia Ramos-e-Silva
Rua Sorocaba, 464 / 205
Rio de Janeiro RJ 22271-110
Tel./Fax: +55 (21) 2286-4632
E-mail: ramos.e.silva@dermato.med.br

Recebido em 12.12.2001.
Trabalho aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.05.2002.

 

 

* Trabalho realizado no a Serviço de Dermatologia e Curso de Pós-Graduação em Dermatologia, Faculdade de Medicina e HUCFF-UFRJ, Universidade Federal do Rio de Janeiro; b Instituto do Câncer do Ceará; c Serviço de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará; e d Departamento de Anatomia Patológica, Faculdade de Medicina e HUCFF-UFRJ, Universidade Federal do Rio de Janeiro.