Linfoma não Hodgkin simulando hanseníase virchowiana

Non-Hodgkin's Lymphoma simulating Lepromatous Leprosy

COMUNICAÇÃO

Linfoma não Hodgkin simulando hanseníase virchowiana^*

Non-Hodgkin's Lymphoma simulating Lepromatous Leprosy^*

Vanessa Barreto Rocha^I; Saôny Victor de Carvalho^II; Marcelo Grossi Araújo^III; Antônio Carlos Martins Guedes^IV

^IResidente em Dermatologia do Hospital das Clínicas - UFMG.

^IIGraduando em Medicina (12o Período) da Faculdade de Medicina - UFMG

^IIIProfessor Assistente de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG, Mestre em Medicina, Coordenador do Ambulatório de Hanseníase do HC - UFMG

^IVProfessor Adjunto de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG, Doutor em Medicina, Coordenador do Serviço de Dermatologia do HC- UFMG

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores relatam caso de linfoma não Hodgkin em paciente do sexo feminino, de 28 anos, ressaltando o diagnóstico diferencial com formas multibacilares de hanseníase. Além de achados clínicos passíveis de confusão, a histologia mostrava, de modo não usual, infiltrado inflamatório mononuclear perineural e perianexial.

Palavras-chave: diagnóstico; diagnóstico diferencial; hanseníase; linfoma não Hodgkin.

SUMMARY

The authors report a case of a 28-year-old woman with non-Hodgkin's lymphoma, first diagnosed as multibacillary leprosy. The differential diagnosis is discussed, with emphasis on leprosy, since there were similarities in the clinical aspects. Furthermore the histopathological findings were unusual, displaying perineural and periannexal inflammatory infiltrate composed of mononuclear cells.

Keywords: diagnosis; diagnosis, differential; leprosy; lymphoma, non-Hodgkin.

INTRODUÇÃO

Os linfomas não Hodgkin representam um grupo heterogêneo de neoplasias com diferenças na apresentação clínica, histologia e no curso clínico. Os linfomas cuja manifestação clínica inicial se dá na pele são freqüentemente de diagnóstico difícil e têm comportamento clínico enigmático.

O exame histopatológico deve distinguir os linfomas de várias entidades benignas que cursam com infiltrado inflamatório linfomatóide. Dessas podem ser citados linfocitoma cútis, infiltração linfocítica de Jessner, pitiríase liquenóide aguda, hiperplasia linfóide cutânea e, neste caso, de modo não usual, hanseníase.^1,2 Do ponto de vista clínico, o polimorfismo das lesões cutâneas coloca várias possibilidades diagnósticas e, quando ocorre infiltração da pele e surgem placas e nódulos, a possibilidade de hanseníase multibacilar deve ser considerada.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, de 28 anos, servente escolar, natural de Ubaporanga e residente em Caratinga, MG, foi atendida pela primeira vez no Serviço de Dermatologia do HC-UFMG em setembro de 2000. Relatava ser hígida até fevereiro, quando iniciou com lesões hipercrômicas assintomáticas no abdômen e dorso que, após biopsiadas, foram diagnosticadas como hanseníase. Foi tratada com poliquimioterapia esquema II da OMS (PQT II) durante seis meses, evoluindo com anemia importante, atribuída à hemólise por dapsona. Apresentou, também, edema poliarticular, piora das lesões da pele e surgimento de nódulos cervicais, interpretados como quadro reacional, para o qual foi iniciada prednisona 1mg/kg/dia.

Ao exame clínico apresentava-se com estado geral comprometido, placas ictiósicas e várias lesões esclerodermiformes disseminadas; a face mostrava-se infiltrada bem como, de modo marcante, os pavilhões auriculares, não se notando madarose (Figuras 1 e 2). Não apresentava neurite ou espessamento neural nem alteração de sensibilidade. Apresentava, ainda, linfadenomegalia muito importante em várias cadeias, com linfonodos endurecidos, confluentes, aderidos. O exame abdominal revelou fígado a 8cm do rebordo costal direito e tamanho do baço aumentado (Boyd III).

Exames complementares: adenomegalia hilar importante na radiografia de tórax, hipoalbuminemia (2,8g/dl), anemia importante (Hb 8,2g/dl), normocítica normocrômica, leucocitose (12500 células/mm³) com linfocitose (77% = 9625) e presença de blastos no sangue periférico. A pesquisa de bacilos álcool-ácidorresistentes (Baar) nas lesões, lóbulos de orelha e cotovelos foi negativa.

Foram feitas biópsia de cinco locais da pele, e a histologia mostrou denso infiltrado constituído por células linfóides, com atipias celulares discretas, algumas figuras de mitose, em sua maioria linfócitos bem diferenciados, dispostos especialmente de maneira perivascular, por vezes confluentes, ocupando toda a derme e hipoderme (Figura 3). Firmou-se o diagnóstico de linfoma não Hodgkin. A biópsia de linfonodo mostrou subversão de sua arquitetura por massa monótona de células atípicas de nucléolos evidentes e alto índice mitótico - compatível com linfoma não Hodgkin com imuno-histoquímica CD₃ fracamente positiva, sugestiva de linfoma difuso de células T (Figuras 4 e 5).

O mielograma mostrou medula hipercelular infiltrada por 84,4% de blastos, com características de leucemia linfoblástica aguda (LLA- L2).

Com o diagnóstico de linfoma não Hodgkin linfoblástico leucemizado e com avaliação clínica e laboratorial negativas para hanseníase, suspendeu-se a PQT. Foi iniciada quimioterapia, com esquema DOP (daunoblastina, vincristina e prednisona) + L-asparginase, e a paciente apresentou regressão importante das lesões (Figura 6) e melhora do estado geral, mas evoluiu com recidiva medular e foi submetida a transplante de medula óssea (irmã compatível). Na segunda semana depois do transplante apresentou doença enxerto versus hospedeiro envolvendo pele, fígado, trato gastrointestinal e pulmão, evoluindo para o óbito cerca de 30 dias após, apesar dos vários esquemas imunossupressores utilizados.

DISCUSSÃO

O diagnóstico do linfoma cutâneo é, freqüentemente, um desafio em dermatologia.^3,4,5

O linfoma linfoblástico é doença de alto grau de malignidade que ocorre mais freqüentemente em crianças.⁴ Devido à proliferação de células linfóides totipotentes, cedo ou tarde ocorre leucemização (LLA), como neste caso. Em crianças há geralmente tumor tímico associado. O prognóstico desses linfomas é ruim, e o curso, subagudo. Em poucos meses há metástase a distância, leucemização e curso letal.

As lesões da pele ocorrem raramente, parecem ser secundárias e se manifestam com nódulos e infiltração de extremidades, em particular no abdômen e couro cabeludo.

A histologia dos linfomas revela infiltrado inflamatório monomórfico de linfoblastos, que neste caso se mostrou com características não usuais,⁶ com linfócitos perivasculares, envolvendo pequenos nervos, de modo semelhante ao da hanseníase.

As formas multibacilares de hanseníase (virchowiana, dimorfa) cursam com comprometimento cutâneo importante. Caracterizam-se pela presença de manchas, placas, infiltrações nas extremidades e madarose. As alterações de sensibilidade e o espessamento de troncos nervosos são achados neurológicos importantes para o diagnóstico da hanseníase. O exame histopatológico da pele mostra alterações que são bem estabelecidas para as formas dimorfa e virchowiana. Já as lesões precoces e a forma indeterminada podem trazer dificuldades para o diagnóstico, mesmo para patologistas experimentados.⁷ Nas lesões precoces o infiltrado mononuclear envolvendo e desorganizando a estrutura nervosa deve levar à suspeita de hanseníase.⁸

Deve ser ressaltado o fato de que a baciloscopia no caso relatado foi negativa desde o início, assim como a pesquisa de bacilos nos fragmentos de biópsia corados pelo Wade. O quadro clínico acima descrito e os exames realizados permitiram afastar o diagnóstico de hanseníase.

Sabendo-se que o Brasil é o segundo país tanto na incidência anual de hanseníase (42.055 casos registrados em 1999 - 2,59/10.000) como na prevalência (78.068 casos registrados em 1999 - 4,3/10.000hab),⁹ e, sabendo-se da necessidade de diagnóstico e tratamento precoces dessa doença e da raridade das manifestações cutâneas primárias nos linfomas, salienta-se a dificuldade do diagnóstico diferencial que casos como o relatado podem trazer para o trabalho de campo.^10,11

Recebido em 29.11.2001.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 04.06.2002.

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*

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Jun 2003

Histórico

• Recebido
  29 Nov 2001
• Aceito
  04 Jun 2002