Os histiócitos e as histiocitoses não Langerhans em dermatologia

Histiocytes and non-langerhans histiocytosis in dermatology

CORRESPONDÊNCIA

Os histiócitos e as histiocitoses não Langerhans em dermatologia^*

Histiocytes and non-langerhans histiocytosis in dermatology

Nelson Guimarães Proença

Ex-Professor Titular e atual Médico Voluntário da Santa Casa de São Paulo

^{Endereço para correspondência}

Excelente a revisão sobre histiocitoses não Langerhans, publicada pelos Anais em seu primeiro número de 2003.¹ No final, os autores expressam seu desejo de "que outros também se interessem em tentar elucidar esse intricado e fascinante campo de estudo". Tive oportunidade de acompanhar alguns casos característicos de histiocitoses, tanto de Langerhans como não Langerhans e escolhi o tema para conferência que pronunciei, em Buenos Aires.²

Os autores daquela revisão ilustraram seu trabalho mostrando casos clínicos bastante sugestivos de algumas das histiocitoses não Langerhans, mas não de todas. Pensando que posso contribuir para a documentação iconográfica, enriquecendo ainda mais o conhecimento dos leitores dos Anais, envio agora, com pedido de publicação, os resumos de dois casos que estou tendo a oportunidade de acompanhar por mais de 10 anos.

O primeiro deles é caso de histiocitoma eruptivo generalizado, consultado em 1992. Tratava-se de paciente do sexo masculino, médico de 44 anos, que a partir dos 42 anos apresentou pápulas perfeitamente hemisféricas, medindo entre três e quatro milímetros de diâmetro, de tonalidade róseo-escura, em número de oito, distribuídas pelo tórax (Figura 1), braços e coxas. Como antecedente a ser registrado, uma coagulopatia decorrente de um defeito de agregação plaquetária (as plaquetas não mantêm a adesão entre si). Biópsias foram tomadas para os exames histopatológico e ultramicroscópico. O resultado da histopatologia mostrou presença de denso infiltrado de histiócitos ocupando a derme papilar e reticular. Citoplasma abundante, eosinófilo, finamente granuloso, moderadamente corado pelo PAS, mas negativo em coloração para lípides (Sudan III). Já a ultramicroscopia mostrou interessante aspecto da membrana celular, que apresentava projeções citoplasmáticas interligando células vizinhas. No citoplasma, numerosas estruturas vesiculares morfologicamente identificadas como coma bodies. Ausência de vacúolos lipídicos e de grânulos de Birbeck. Os demais exames laboratoriais foram normais (exceto o estudo da coagulopatia), o estudo lipídico incluído. Evolução: as lesões persistiam inalteradas e após um tempo variável (em geral a partir do segundo ano) iniciavam remissão espontânea, deixando mácula acastanhada residual. Novas pápulas surgiram nos anos seguintes somando ao todo 24 lesões (nos três anos subseqüentes). Onze anos após o início do quadro, já não apresenta mais lesões.

O segundo caso é de xantoma disseminado. Paciente do sexo feminino, branca, 24 anos, professora, natural e procedente de São Paulo. Foi acompanhada durante 11 anos, a partir de 1992. Em seus antecedentes pessoais informa ter tido menarca aos 13 anos, mas, no início da puberdade, houve crescimento desigual das mamas: desenvolveu-se normalmente a da direita, mas não a da esquerda. Por esse motivo, aos 13 anos foi submetida a tratamento hormonal, durante vários meses, com medicamentos que não soube especificar. Após um ano de tratamento a mama esquerda desenvolveu-se, sendo o tratamento então interrompido. Aos 17 anos surgiram as primeiras lesões cutâneas, nas axilas e, passados alguns meses, também em torno da boca. Aos 21 anos houve aumento e disseminação das lesões, ao redor dos olhos, no pescoço, no abdômen. Não refere qualquer sintoma geral, continuando a desempenhar seu trabalho normalmente. Ao exame foram encontradas lesões em diferentes fases evolutivas. Quando recentes são puntiformes, do tamanho de uma cabeça de alfinete, estando ao lado e entre os folículos pilossebáceos, mas sem deles fazer parte. Assumem aspecto de pápulas e logo de nódulos (Figura 2), que se agrupam para formar amplas placas. São mais exuberantes nas pálpebras, lábios, pescoço e axilas. Em outras regiões - interescapular, cavos antecubitais, abdômen, regiões inguinocrurais, subglúteas - as lesões estão em fase inicial, conferindo uma tonalidade amarelada à pele, percebendo-se já a presença de pápulas puntiformes. Na mucosa bucal há acometimento da face interna dos lábios, do dorso da língua e dos pilares do palato. O estudo laboratorial, para lípides inclusive, foi repetidamente normal. Igualmente normal o estudo por imagem (ultra-sonografia abdominal e pélvica, estudo radiológico do esqueleto e tomografia computadorizada de crânio). O exame anatomopatológico mostrou característicos histiócitos xantomisados. A marcação com proteína S100 e CD1 foi negativa. Na ultramicroscopia, presença de vacúolos lipídicos no citoplasma e ausência de grânulos de Birbeck ou de coma bodies. A paciente foi acompanhada até os 35 anos, podendo ser observada lenta, progressiva e parcial involução de lesões, que deixava a pele suprajacente com aspecto residual flácido. Algumas intervenções corretivas foram então praticadas, alcançando resultado estético moderadamente satisfatório. Durante o seguimento a paciente teve gravidez, com nascimento de menina absolutamente normal. Esse caso foi também observado, em seu primeiro ano de evolução, pelo grupo do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, tendo sido publicado.³

Recebido em 03.04.2003.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 04.04.2003

• 1. Luz FB, Gaspar AP, Kalil-Gaspar N, Ramos-e-Silva M. Os histiócitos e as histiocitoses não Langerhans (Revisão). An bras Dermatol 2003; 78(1):99-118.
• 2. Proença NG. Histiocitoses. 49^o Curso Intensivo de Perfeccionamiento Dermatológico para Graduados Prof Dr Luis E Pierini, Buenos Aires, 2000;(Conferência).
• 3. Sittart JAS; Costa AR; Valente NYS; Criado PR; Mauad MJ. Xantoma disseminado: relato de um caso com extenso acometimento cutâneo. Méd Cut I.L.A.1995;XXIII:319-23.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Jun 2003

Histórico

• Aceito
  04 Abr 2003
• Recebido
  03 Abr 2003