Síndrome de Peutz-Jeghers: tratamento da lentiginose oral com laser Alexandrita

Peutz-Jeghers Syndrome: treatment of oral lentiginosis with Alexandrite laser

COMUNICAÇÃO

Síndrome de Peutz-Jeghers: tratamento da lentiginose oral com laser Alexandrita^*

Peutz-Jeghers Syndrome: treatment of oral lentiginosis with Alexandrite laser^*

Cristina Mansur^I; Leonora Mansur^II; Renata Côrtes Gonçalves^III; João Mansur^IV; Aloísio Couri Gamonal^V; Rodolpho Valverde^V

^IProfessora da UFJF, Doutorado na UFRJ, Pos Doctoral Univ. Califórnia San Francisco, USA

^IIFormanda na Faculdade de Medicina de Petrópolis

^IIIAluna da Faculdade de Odontologia da UFJF

^IVDoutorado na UFRJ. Pos Doctoral U. California San Francisco USA, residencia em Cirurgia Plástica na Univ. Santa Cecilia, Santos

^VProfessores da UFJF

^{Endereço para correspondência}

RESUMO: Descreve-se o caso de uma paciente de 10 anos de idade, com síndrome de Peutz-Jeghers, que há oito anos apresentava manchas escuras nos lábios. As lesões da mucosa oral foram tratadas com laser de Alexandrita 755 nm, de pulso longo(3ms),com bons resultados estéticos.

Palavras-chave: lasers; lentigo; Síndrome de Peutz-Jeghers.

SUMMARY

We describe the case of a 10-year-old patient with Peutz-Jeghers Syndrome associated with brown melanin spots on the lips and onset 8 years previously. The oral lesions were treated using a long-pulse (3ms) Alexandrite 755 nm laser, with good results.

Key-words: lasers; lentigo; Peutz-Jeghers Syndrome.

INTRODUÇÃO

Considerações gerais sobre a síndrome de Peutz-Jeghers

Também chamada de lentiginose periorificial com polipose, foi descrita por Peutz em 1921. É doença hereditária autossômica dominante. Caracteriza-se por pólipos harmatomatosos principalmente intestinais, pigmentação melânica da pele e mucosas. As lesões pigmentares localizam-se preferencialmente ao redor dos lábios, mucosa oral, língua, nariz, às vezes também em volta dos olhos e nas regiões frontotemporais.^1,2,3

As lesões dermatológicas manifestam-se já ao nascimento ou nos primeiros meses de vida. 0s pólipos ocorrem em qualquer parte do intestino delgado, particularmente no jejuno. São freqüentes sangramentos crônicos e invaginação intestinal.²

A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) predispõe ao câncer, sendo que a maioria deriva do intestino delgado, colo retal, estômago e adenocarcinoma pancreático. Outros tipos mais raros são do seio, colo do útero, testículo e ovários. O risco relativo de câncer pode ser 18 vezes maior do que o verificado na população geral, e o prognóstico dos pacientes é mais reservado.⁴

Conseguiu-se mapear o loco do gen causal no cromossoma 19p13.3. Parece ser uma mutação no (STK11) LKB1, uma quinase serina/treonina, que inibe funcionalmente gens supressores tumorais.^5,6

Junto com a síndrome de Cowden, síndrome de Bannyan-Riley-Ruvalcava e síndrome de Mc Cune Albrigh,⁷ faz parte do complexo de Carney, que inclui síndromes com neoplasia múltipla familiar (cardíaca, endócrina, cutânea e neural) e lentiginose, e com superposição e característica de outras endócrino-neoplasias e hamartomatoses múltiplas.

O tratamento dos lentigos representa um problema cosmético para seus portadores.⁸

Os novos tipos de laser mudaram o prognóstico das lesões cutâneas do lentigo, pois às vezes elas são tão extensas, que a retirada cirúrgica levaria a cicatrizes ainda mais inestéticas.^8,9

Uso de laser em lesões pigmentares

As lesões pigmentadas resultam da presença de melanócitos na epiderme ou derme. Lesões superficiais, como manchas cor de café com leite e lentigo solar, usualmente contêm números aumentados de melanócitos na camada basal da epiderme. Lesões pigmentadas mais profundas, como nevo de Ota e outros nevos congênitos, contêm melanócitos na derme papilar e reticular.

Historicamente, as modalidades terapêuticas para tratar lesões pigmentadas eram dermoabrasão, criocirurgia, excisão cirúrgica ou eletrocirurgia. Contudo, a cicatriz resultante ou despigmentação era freqüentemente indesejável.

Usando-se um comprimento de onda que é seletivamente absorvido pela célula alvo e uma duração de pulso menor ou igual ao tempo de relaxamento térmico dessa estrutura, o dano será limitado apenas à célula alvo desejada. Com esses princípios, cromóforos endógenos são lesados, e, ao mesmo tempo, o colágeno adjacente fica intacto, minimizando a cicatriz.¹⁰

São usados em lesões pigmentadas como nevo de Ota,¹¹ nevo melanocítico congênito,¹² nevo Spilus, lentigos, nevos epidérmicos,¹³ nevo de Becker¹⁴ e tatuagens.¹⁵

Os tipos de laser mais usados no tratamento de lesões pigmentadas e tatuagens são os com pulsos ultracurtos ou Q-Switched (de cinco a 100 nanosegundos, nm). Entre eles encontram-se o Q-S ruby laser 694nm, Q-S Alexandrita 755nm, Dye Laser para lesão pigmentada (510nm)e o Q-S Nd:Yag Laser de freqüência dobrada (1064nm, 532nm).¹⁵ As células pigmentares são seletivamente destruídas como resultado de gradientes de temperaturas extremos dentro dos melanossomas ou ondas de choque com cavitação resultantes da expansão térmica rápida.⁹

As alterações de melanossomas têm sido qualitativamente similares em variados comprimentos de onda. O que varia é a profundidade de penetração até a derme.¹⁶

O tratamento com laser mudou as perspectivas estéticas no tratamento dos lentigos labiais.

O Q-Switched ruby laser é um dos tratamentos de escolha.¹⁷ Em nove pacientes tratados com Q-S ruby laser (694nm, 25-40ns, spot size 4mm, fluência de 10J/cm²) e observados num período de cinco anos, ocorreu clareamento completo em três casos após uma sessão, e em seis pacientes foi necessária uma segunda sessão. Não houve recorrências, cicatrizes ou discromias.

Em 60 pacientes com lábios escuros de várias etiologias (congênito, adquirido ou por outras causas), tratados com o laser Q-Switched Nd:YAG de dupla freqüência, com fluência de 2-3.5J/cm², ocorreu completo clareamento de todas lesões, com média de 2,5 tratamentos no grupo congênito, 2,2 tratamentos no grupo adquirido e 1,8 tratamento no de causa desconhecida. O seguimento foi de 24-36 meses pós-tratamento. Ocorreu recidiva num dos casos de origem congênita três meses após o último tratamento.¹⁸

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, de 10 anos, veio à consulta para tratar manchas escuras nos lábios, que apareceram aos dois anos de idade, aumentando lentamente. Já havia consultado vários especialistas que não indicavam nenhum tratamento. A avó paterna teve lesões similares.

Ao exame dermatológico, foram observadas máculas hipercrômicas na mucosa oral (Figura 1), conjuntiva e dedos. Não tem história de sangramento pelas fezes. A colonoscopia não revelou a presença de pólipo.

Histopatologia da lesão de mucosa: epitélio acantótico, com hiperpigmentação da camada basal, associada a aumento do número de melanócitos, muitos exibindo dendritos alongados e densamente pigmentados. O córion superficial mostra melanófagos e escasso infiltrado inflamatório linfocitário ao redor de capilares, alguns ectasiados (Figura 2).

Tratamento: foram feitas duas aplicações de laser de Alexandrita, 755nm, 3ms, 30J/cm². O intervalo entre cada aplicação foi de três meses. Os resultados após seis meses da última aplicação foram cosmeticamente satisfatórios (Figura 3). Não ocorreu discromia, cicatriz ou alteração na textura da pele.

DISCUSSÃO

O tratamento com laser mudou as perspectivas estéticas no tratamento dos lentigos labiais, cujo tratamento anterior era muito difícil.

Os mais usados em lesões pigmentadas e tatuagens são os com pulsos ultracurtos ou Q-Switched (nanosegundos, ns).9 Entre eles encontra-se o Q-S ruby laser 694nm, Q-S Alexandrita 755nm, dye laser para lesão pigmentada (510nm) e o Q-S Nd:Yag laser de freqüência dobrada (1064nm, 532nm).^15,16

O laser de Alexandrita 755nm de pulso longo não é laser de escolha em lesões pigmentadas, mas foi o usado na paciente aqui descrita.

O resultado estético seis meses após duas sessões (Figura 3) foi muito bom.

Interesse do caso

Hiperpigmentaçao da mucosa oral tem implicações cosméticas significantes e, quando muito extensa, não pode ser retirada pelas terapias convencionais.

Apesar de não ser um dos tipos de laser de escolha em lesões pigmentadas, a terapia com laser de Alexandrita de duração de pulso longo (3ms),em duas sessões, nos lentigos labiais desta paciente com SPJ, apresentou bom resultado estético, com seguimento de seis meses após a segunda e última aplicação.

Como esse tipo de laser é usado em redução definitiva de pêlos, muitos profissionais que o possuem podem ampliar seu leque terapêutico.

A sugestão final dos autores é no sentido de que outros profissionais o usem, com acompanhamento de tempo longo, no tratamento de lábios escuros,¹² hipercromias medicamentosas¹⁹ e outros tipos de lentigos.^20,21

Recebido em 20.05.2002

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 28.03.2003

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Trabalho realizado na Clínica Mansur.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Ago 2003

Histórico

• Aceito
  28 Mar 2003
• Recebido
  20 Maio 2002