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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.78 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962003000600012 

CORRESPONDÊNCIA

 

Vasculite ou vasculopatia livedóide?*

 

 

Maurício ZaniniI; Cláudio WulkanII; Danielle BertinoIII; Lúcia ItoIV

IMédico Dermatologista
IIMédico Dermatologista
IIIResidente em Dermatologia
IVProfessora Assistente em Dermatologia

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise que estabelece uma vasculopatia oclusiva. Assim, não sendo uma vasculite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível. Essa definição fisiopatológica reflete-se em novas perspectivas terapêuticas.

Palavras-chave: atrofia; patologia; vasculite; vasos sanguineos.


 

 

COMENTÁRIO

Vasculite cutânea de pequenos vasos comporta um grupo heterogêneo de afecções, que pode ser primariamente cutâneo ou fazer parte de um distúrbio sistêmico, compreendendo três entidades principais, a saber: vasculite leucocitoclástica, vasculite séptica e vasculite livedóide, sendo esta última a forma menos comum e a menos compreendida.1 Esse grupo de vasculite acomete principalmente as vênulas pós-capilares e tem em comum um quadro de vasculite cutânea que, de modo característico, se manifesta por púrpura palpável.2

A vasculite livedóide, afecção descrita primeiramente por Milian em 1929 como atrofia branca em placas e segmentar, é doença de caráter crônico que pode resolver-se em alguns anos ou se perpetuar por toda a vida com remissões e agravos. É afecção incomum que afeta predominantemente o sexo feminino.1,3

O diagnóstico é clínico. O quadro inicia-se com máculas e pápulas purpúricas de aspecto contusiforme que evoluem para úlceras extremamente dolorosas. Bolhas hemorrágicas podem acompanhar a transição das máculas para as úlceras. Posteriormente, surgem placas cicatriciais estelares, atróficas e de coloração branco-marfim. As lesões predominam nos membros inferiores, particularmente no terço inferior de pernas e tornozelos, com tendência a agravamento no verão, sendo por isso também chamada de vasculite com ulceração no verão. Salienta-se que essa afecção não apresenta nenhuma relação com o livedo reticular.1,3,4

Na descrição histopatológica clássica da vasculite livedóide é observado deposição fibrinóide na parede vascular associada com trombo intraluminal e infiltrado inflamatório misto. O infiltrado inflamatório inicial é predominantemente neutrofílico, enquanto os linfócitos são marcantes na fase tardia.1

A vasculite difere da vasculopatia obstrutiva por determinar alterações isquêmico-trombóticas decorrentes de um processo imunológico-inflamatório primário. Na vasculopatia obstrutiva, as alterações imunológicas e/ou inflamatórias são secundárias.1,2

O conceito, estabelecido há muitos anos, de que a vasculite livedóide é uma vasculite verdadeira não é mais aceito por muitos autores. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise, no endotélio dos vasos afetados, que determina um estado de hipercoagulabilidade local. A primeira alteração histopatológica observada na vasculite livedóide é o depósito de material fibrinoso no lúmen e parede do vaso. A ausência às vezes total ou de significante infiltrado inflamatório ou leucocitoclasia contraria a idéia de vasculite. O complexo imunológico, encontrado basicamente nas lesões tardias, consiste num evento secundário. Assim, a vasculite livedóide é uma vasculopatia oclusiva decorrente de um processo trombótico de vasos dérmicos de pequeno e médio calibres.3,4,5 Lefebvre et al. definem a vasculopatia livedóide como doença trombótica que afeta vasos dérmicos superficiais e profundos, caracterizada fisiopatologicamente pela hialinização da parede vascular, proliferação endotelial, depósitos de fibrina e finalmente formação de trombos intraluminais.6

A vasculopatia livedóide pode ser distúrbio primário focal ou secundário a um distúrbio de coagulação, como, por exemplo, deficiência da proteína C e síndrome antifosfolipídica.4,5

Dessa forma, com base nos dados expostos, os autores propõem o uso da expressão vasculopatia livedóide e não mais vasculite livedóide. Uma alternativa aceitável seria a já também consagrada denominação atrofia branca de Milian. Entretanto, esses fatos não apenas implicam o anseio de estabelecer um termo mais adequado para essa afecção, como também ressaltam novas implicações investigativas e terapêuticas baseadas nos novos conceitos fisiopatológicos.

 

REFERÊNCIAS

1. Busam KJ, Barksdale SK, Barnhill RL. Vasculitis and related disorders. In: Barnhill RL. Textbook of dermatopathology. New York, McGraw-Hill co., 1998: 196.        [ Links ]

2. Gibson LE, Daniel Su WP. Cutaneous vasculitis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16:309-324.        [ Links ]

3. Papi M, Didona B, De Pita O et al. Livedo vasculopathy versus small vessel cutaneous vasculitis: cytokine and platelet P-selectin studies. Arch Dermatol 1998; 134(4): 447-52.        [ Links ]

4. Acland KM, Darvay A, Wakelin SH. Russell-Jones R Livedoid vasculitis: a manifestation of the antiphospholipid syndrome? Br J Dermatol 1999; 140(1): 131-5.        [ Links ]

5. Boyvat A, Kundakci N, Babikir MO, Gurgey E. Livedoid vasculopathy associated with heterozygous protein C deficiency. Br J Dermatol 2000; 143(4): 840-2.        [ Links ]

6. Lefebvre P, Motte S, Wautrecht JC, Cornez N, Delplace J, Dereume JP. Livedo vasculitis: report of a case. J Mal Vasc 1996; 21(1): 50-3.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Maurício Zanini
Rua Vicente de Carvalho, 198
Santo André SP 09060-590
Tel.: (11) 4992-7724
E-mail: drzanini@ig.com.br

Recebido em 30.04.2002
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 04.04.2003

 

 

*Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia Prof. Dr. Luiz Henrique Camargo Paschoal, Faculdade de Medicina da Fundação do ABC, Santo André-SP-Brasil.