Acroangiodermatite (pseudo-sarcoma de Kaposi)

Resumos

Acroangiodermatitis is a very rare disease. It is characterized by erythematous violaceous cutaneous lesions, localized mainly in the legs and feet, resembling Kaposi's Sarcoma. A case is presented of a female, 57 years old presenting erythematous-violaceous lesions in both legs. She also presented varices, reticularis livedo and venous stasis. The clinical and histopathological lesions resembled Kaposi's Sarcoma. The immunohistochemistry (CD-34) confirmed the diagnosis. This is the first case observed in Brazil.

Skin neoplasms

CASO CLÍNICO

Acroangiodermatite (pseudo-sarcoma de Kaposi)^*

Rubem David Azulay^I; Bernard Kawa Kac^II; Gerson Cotta-Pereira^III; Ana Flávia Lemos da Cunha^IV

^IProfessor Emérito da UFRJ e da UFF. Professor Titular da Fundação Técnico Educacional Souza Marques e da Universidade Gama Filho. Chefe do Instituto de Dermatologia do Hospital da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro

^IICoordenador do Serviço de Histopatologia do Instituto de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro

^IIIChefe do Serviço de Imunoquímica e Histoquímica da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro

^IVAluna do Curso de Pós-Graduação da Fundação Técnico Educacional Souza Marques

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Acroangiodermatite é enfermidade rara, caracterizada por lesões eritêmato-violáceas bem delimitadas que acometem pernas e pés com aspecto semelhante ao do sarcoma de Kaposi. É relatado o caso de paciente do sexo feminino, de 57 anos, com início súbito de lesões eritêmato-violáceas nas pernas sem outras alterações. O caso acrescenta aprendizado por sua dificuldade diagnóstica e reafirma a importância da imuno-histoquímica. Trata-se da publicação do primeiro caso brasileiro.

Palavras-chave: Neoplasias cutâneas

INTRODUÇÃO

O quadro conhecido hoje como acroangiodermatite foi descrito pela primeira vez por Kopf & Gonzale,¹ sob a designação de angiopatia displásica congênita.

Em 1965, Mali e cols.² estudaram 18 casos de angiodermatite associados à insuficiência venosa crônica e preferiram a denominação acroangiodermatite, que é a mais usada até o momento. Nessa mesma linha de investigação, Bluefarb & Adams³ descreveram essa condição como "má-formação arteriovenosa com angiodermatite". Em 1974, Earth e cols.,⁴ ao estudarem um caso em jovem de 24 anos de idade, verificaram a semelhança entre essa entidade e o sarcoma de Kaposi, tanto do ponto de vista clínico como histopatológico; propuseram, então, a designação de pseudo-sarcoma de Kaposi.

Em 1982, Brenner e cols.⁵ publicaram um trabalho com a denominação má-formação arteriovenosa kaposiforme e angiodermatite.

Strutton & Weedon⁶ consagram a designação de acroangiodermatite.

Segundo Partsch,⁷ a acroangiodermatite é apenas uma variante da angiodermatite de Favre e Chain em pacientes portadores de insuficiência venosa crônica.

Rüdlinger⁸ realizou um minucioso estudo do assunto, mostrando as semelhanças das síndromes de Mali e de Stewart-Bluefarb com o sarcoma de Kaposi, porém concluiu que são diferentes sobretudo em relação ao prognóstico e propôs a expressão acroangiodermatite kaposiforme.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, de 57 anos, branca, secretária, natural e residente no Rio de Janeiro, apresentou surgimento nas pernas de lesões eritêmato-violáceas (Figuras 1 e 2), indolores, não pruriginosas, que evoluíam há três semanas. Ao exame verificaram-se livedo reticular e presença de varizes de calibres variados nos membros inferiores. A paciente tinha estase venosa dos membros inferiores.

Os exames laboratoriais de rotina não revelaram alterações, e o anti-HIV foi negativo. A histopatologia demonstrou epiderme hiperplásica, por vezes psoriasiforme (Figuras 3 e 4), e, na derme papilar e reticular média, proliferação de vasos sangüíneos revestidos por endotélio tumefeito com luzes amplas e irregulares, dispostos isoladamente ou em grupamentos, em meio a moderado infiltrado linfo-histiocitário intersticial. Notavam-se, ainda, extravasamento de hemácias e espessamento de fibras colágenas. Na imuno-histoquímica com o marcador CD-34, pretendeu-se realizar o diagnóstico diferencial entre acroangiodermatite, cuja lesão não exibe células fusiformes positivas ao CD-34, e o sarcoma de Kaposi, cujas células são 100% positivas ao CD-34, até mesmo nas lesões mais incipientes. O exame mostrou endotélio dos vasos sangüíneos, revelando-se positivo aos anticorpos primários contra o antígeno CD-34, mas não foram observadas nas preparações quaisquer células endoteliais ovaladas ou fusiformes no interstício da parte superior da derme reticular nem tampouco células ovaladas por entre os feixes de colágeno, que fossem positivas ao CD-34.

O tratamento proposto foi eritromicina 2g/dia e medidas visando à diminuição da estase. Houve melhora do quadro, mas não foi observada regressão completa das lesões.

DISCUSSÃO

Partsch⁷ verificou que nos pacientes com síndrome postrombótica surgia a acroangiodermatite em 60% dos casos entre homens e 38% em mulheres. Landthaler⁹ relatou dois casos de acroangiodermatite após paralisia das pernas, o que levou à falta de bombeamento muscular. Pascher e Askin¹⁰ acompanharam a evolução de uma paciente com varizes durante 10 anos; tentando esclarecer o caso, resolveram fazer biópsia; o exame histopatológico revelou aspecto semelhante ao de sarcoma de Kaposi. Rozen¹¹ estudou o caso de uma mulher com 25 anos de idade que tinha lesões eritêmato-purpúricas com discretas ulcerações e dor intensa, o que levou à amputação de dois dedos; a histopatologia revelou as alterações de acroangiodermatite.

Jung e cols.¹² estudaram um caso em paciente do sexo masculino, de 58 anos, com lesões eritêmato-purpúricas bilaterais no dorso dos pés e pododáctilos. O exame histopatológico sugeria sarcoma de Kaposi; porém, baseados em certos detalhes histopatológicos, afastaram esse diagnóstico. Concluíram que a acroangiodermatite é uma variedade de "dermatite por estase".

Badell e cols.¹³ referiram-se a dois casos de acroangiodermatite devido a suctio-socket prosthesis. A mudança para outra prótese melhorou o quadro.

Kim e cols.¹⁴ relataram o surgimento de dois casos após hemodiálise em conseqüência de fístula arteriovenosa iatrogênica nos antebraços. As lesões eram dolorosas e localizadas nas mãos: edema, vesículas e placas eritematosas nas mãos e dedos.

Fazendo uma síntese sobre a etiopatogenia dessa doença, Rashkovsky e cols.¹⁵ citam as seguintes possibilidades: insuficiência venosa crônica, má-formação arterivenosa das pernas, comunicação iatrogênica arteriovenosoa em pacientes sob hemodiálise, paralisia das pernas e amputação dos membros.

Em relação à histopatologia o trabalho mais amplo é o de Era e cols.,¹⁶ que estudaram minuciosamente 10 casos e verificaram: na derme superficial e média, proliferação de pequenos vasos, processo inflamatório perivascular constituído de linfócitos, histiócitos, eosinófilos e eventualmente, plasmócitos, extravasamento de hemácias, depósito de hemosiderina e fibrose. Embora a epiderme, em geral, seja normal, em um caso observaram espongiose e discreta acantose. Em todos os casos houve presença de anticorpo ao Fator VIII, o que demonstra proliferação de novos vasos. Sugeriram que as alterações histológicas assemelham-se às da dermatite por estase, porém, chamaram atenção para o fato de que, nesta última, o envolvimento histológico vai até a derme profunda, e as alterações epidérmicas são mais intensas. As púrpuras, em geral, não apresentam fibrose e eosinófilos. Nas vasculites, o diagnóstico histológico diferencial é fácil pela presença de necrose fibrinóide vascular.

O diagnóstico histopatológico diferencial com o sarcoma de Kaposi nem sempre é fácil, porém, na acroangiodermatite os vasos são bem regulares e não existem as fendas, muito comuns no sarcoma de Kaposi. Neste, o extravasamento hemático é menos intenso e há menor quantidade de hemosiderina. Casos há, entretanto, nos quais o diagnóstico diferencial torna-se difícil. Nesses casos deve-se recorrer à pesquisa do antígeno CD-34, que está presente em 100% dos casos de sarcoma de Kaposi e ausente na acroangiodermite, segundo trabalho de Kanitakis e cols.¹⁷q

Recebido em 25.01.2001

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.04.2003

• 1. Kopf AW, Gonzale V. Congenital dysplastic angiopathy. Arch Dermatol 1964; 90: 360-362.
• 2. Mali JWH, Kuiper JP, Hamers AA. Acro-angiodermatitis of the foot. Arch Dermatol 1966; 92: 515-518.
• 3. Bluefarb SM, Adams LA. Arteriovenous malformation with angiodermatitis. Arch Dermatol 1967; 96: 176-181.
• 4. Earth RN, Aeling JÁ, Nuss DD et al Pseudo-Kaposi Sarcoma. Arch Dermatol 1974; 110: 907-910.
• 5. Brenner S, Ophir J, Krakowski A et al Kaposi-like arteriovenous malformation and angiodermatitis (Pseudo-Kaposi). Cutis 1982; 30: 240-256.
• 6. Strutton G, Weedon D. Acro-angiodermatitis. Am J Dermatopathol 1987; 9: 85-89.
• 7. Partsch H. Akroangiodermatitis und akrale Hyperstomie. Dermatologica 1975; 151: 65-79.
• 8. Rüdlinger R. Kaposiforme Akroangiodermatitiden (Pseudokaposi). Hautarzt 1985; 36: 65-68.
• 9. Landthaler M, Langehenke H, Holzmann H, Braun-Falco O. Akroangiodermatitis Mali (Pseudo-Kaposi) an gelähmten Beinen. Hautarzt 1988; 39: 304-307.
• 10. Pascher F, Asken S. Acroangiodermatitis of the foot (Mali). Arch Dermatol 1968; 68: 676.
• 11. Rozen J. Acroangiodermatitis. Arch Dermatol 1969; 100: 250-251.
• 12. Uk-Yi J, Woo-Lee C. Acroangiodermatitis: a clinical variant of stasis dermatitis. Intern J Dermatol 1990; 29 (7): 515-516.
• 13. Badell A, Marcoval J, Graells J, Moreno A, Peyri J. Kaposi-like acroangiodermatitis induced by a suction-socket prosthesis. Br J Dematol 1999; 131 (6).
• 14. Kim TH, Kim KH, Kang JS, Kim JH, Hwanh IY. Pseudo-Kaposi's sarcoma associated with Acquired Arteriovenous Fistula. J Dermatol (Korea) 1997; 24: 28-33.
• 15. Rashkovsky I, Gilead L, Leibovici V. Acro-review of the literature and report of a case. Acta Derm Venereol (Stockholm) 1995; 75: 475-478.
• 16. Rao B, Unis M, Poulos E. Acroangiodermatitis: a study of ten cases. Intern J Dermatol 1994; 33 (3): 179-181.
• 17. Kanitakis J, Narvaez D, Claudy A. Expression of the CD34 antigen distinguishes Kaposi's sarcoma from pseudo-Kaposi's sarcoma (acroangiodermatitis). Brit J Dermatol 1996; 134: 44-46.

Endereço para correspondência

Prof. Rubem David Azulay

Av. Atlântica, 3.130 apt. 701 - Copacabana

22070-000 Rio de Janeiro RJ

Tel./Fax: [phone]

*

Trabalho realizado no Instituto de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro (Chefia: Prof. Dr. Rubem David Azulay).

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Jun 2004
• Data do Fascículo
  Abr 2004

Histórico

• Aceito
  22 Abr 2003
• Recebido
  25 Jan 2001